脊髄上衣腫

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脊髄上衣腫は全体として最も一般的な脊髄腫瘍で、成人および小児集団の両方で認められます。

この記事は特に脊髄上衣腫に関連するものです。 頭蓋内上衣腫の考察および病理学的一般論については、主な論文である上衣腫を参照のこと。 さらに、異なる画像上の特徴および人口統計学的特徴のため、粘液乳頭状上衣腫もまた別に論じられる。

疫学

脊髄上衣腫は成人の髄内新生物で最も多く、すべてのグリア性脊髄腫瘍の60%を占める7. 小児では2番目に多い髄内新生物で、小児の髄内新生物の30%を占める6。

発症のピークは第4世代で、39歳が発症時の平均年齢である。

神経線維腫症2型との一致率が高い。

臨床症状

臨床症状は他の髄内腫瘍と同様で、疼痛、脱力、感覚変化がよく見られる。

感覚症状が頻繁に見られるのは、これらの中心部にある腫瘍が視床下部路に近接しているためであると考えられる。 支配的な運動症状は、非常に大きな上衣腫によく関連している5。

病理

上衣腫は、中心管を覆う上衣細胞または糸状の細胞残部から発生する。

  • 細胞型（最も一般的な髄内型）
  • 乳頭型
  • 明細胞型
  • 乳頭腫
  • 実質的に常に終糸に沿って位置し、時に円錐髄質への拡張を伴う
  • 別途議論される。 粘液乳頭状上衣腫を参照
  • メラニン色素（最も一般的ではないタイプ）

    • 組織学的評価では、均一な中程度の高色度核が典型的に観察される。

    WHO分類を用いると、ほぼすべての髄内上衣腫は悪性度IIまたは時にIII（退形成性）に分類されるであろう。

    これは、グレードIの病変である粘液乳頭状上衣腫とは対照的である。

    放射線画像上の特徴

    上衣腫は脊髄に沿ってどこにでも発生する可能性がありますが、頸髄が最も多い部位です（44％）。 さらに23％が頸髄内で発生し、上部胸髄に進展し、26％が胸髄のみで発生する3。

    Plain radiograph

    Plain film features that may be seen with a spinal ependymoma include:

    • scoliosis
    • spinal canal widening
    • vertebral body scalloping
    • pedicle erosion
    • laminar thinning
    CT

    CT may demonstrate:

    • non-specific canal widening
    • iso to slightly hyper-attenuating compared with normal spinal cord
    • intense enhancement with iodinated contrast
    • large lesions may cause scalloping of the posterior vertebral bodies and neural exit foraminal enlargement
    MRI

    MRI is the modality of choice for evaluating suspected spinal cord tumors. Features include:

    • widened spinal cord (as ependymomas arise from ependymal cells lining the central canal, they tend to occupy the central portion of the spinal cord and cause symmetric cord expansion)
    • although unencapsulated, they are well-circumscribed
    • tumoral cysts are present in 22%. Non-tumoral cysts are present in 62% 5
    • syringohydromyelia occurs in 9-50% of cases
    • in contrast to intracranial ependymomas, calcification is uncommon
    • average length of four vertebral body segments 10

    Typical signal characteristics:

    • T1: most are isointense to hypointense; mixed-signal lesions are seen if cyst formation, tumor necrosis or hemorrhage has occurred
    • T2: hyperintense
      • peritumoural edema is seen in 60% of cases
      • associated hemorrhage leads to the “cap sign” (a hypointense hemosiderin rim on T2 weighted images) in 20-33% of cases 5. The cap sign is suggestive of but not pathognomonic for ependymoma as it may also be seen in hemangioblastomas and paragangliomas
    • T1 C+ (Gd): virtually all enhance strongly, somewhat inhomogeneously

    Video tutorial

    Treatment and prognosis

    Most ependymomas are slow-growing. 隣接する脊髄組織に浸潤するよりも圧迫する傾向があり、ほとんどの場合、腫瘍と脊髄組織の間に開裂面が残ります。 これらの患者において、5年生存率は約85％である。 完全切除ができなかった患者の5年生存率は約57%である。

    転移は稀ですが、最も一般的な転移部位は後腹膜、リンパ節、肺です5。

    鑑別診断

    MRIでは主に星細胞腫と診断されます。 特定の画像的特徴が両者の鑑別に役立つことがあり、この記事で取り上げています。

    • 星細胞腫
  • 小児で最もよくみられる脊髄腫瘍
  • 脊髄管内の中心的な位置
  • イルdefined
  • hemorrhage is uncommon
  • patchy irregular contrast enhancement
  • bone changes are infrequent
  • involvement of the entire cord diameter and longer cord segments favors an astrocytoma (i.e., if an intramedullary neoplasm involves the total spinal cord, it is more likely to be an astrocytoma 9 )
  • spinal cavernous malformation
    • no enhancement
    • complete hemosiderin ring