Atypical Parkinsonian Disorders

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非定型パーキンソン病とは

非定型パーキンソン病は、パーキンソン病の兆候や症状の一部を呈するが、一般にレボドパによる薬物治療がうまくいかない進行性の疾患である。 この疾患は、脳細胞内の異常なタンパク質の蓄積に関連しています。

この用語は、それぞれが脳の特定の部分に影響を与え、特徴的な経過を示すいくつかの状態を指します。

  • レビー小体型認知症。脳細胞内のαシヌクレインタンパクの異常蓄積（「シヌクレイン病」）を特徴とする
  • 進行性核上性麻痺。前頭葉、脳幹、小脳、黒質に影響を及ぼすタウタンパク質の蓄積（「タウオパシー」）を伴う
  • 多系統萎縮症。 自律神経系 (心拍、血圧、排尿、消化などの内部機能を制御する神経系の一部)、黒質、ときには小脳を冒す別のシヌクレイン症
  • 皮質基底症候群、通常体の片側により影響を与え、患者が空間を見たり移動したりするのが困難になるまれなタウパシー

非定型パーキンソン病の症状は何ですか **

パーキンソン病は、どのように変化しますか。

古典的なパーキンソン病と同様に、非定型パーキンソン病では、筋肉のこわばり、振戦、歩行/バランスおよび細かい運動の協調に問題が生じます。

非定型パーキンソン病の患者は、しばしばある程度の会話や嚥下の困難さがあり、よだれが問題となることもあります。

レビー小体型認知症（DLB）は、数時間または数日間にわたって注意力や覚醒度が変化し、しばしば日中に長時間（2時間以上）睡眠をとることがあります。 幻覚-典型的には小動物や子供、または視野の周辺にある動く影-は、DLBでよく見られます。

進行性核上性麻痺（PSP）の患者さんは、眼球運動、特に下を見るときや、階段を降りるときなどのバランスに問題があることがあります。 後方への転倒はよくあることで、病気の初期に発生することがあります。

多系統萎縮症（MSA）は自律神経機能に影響を与え、尿意切迫、尿閉、失禁、便秘、起立時のふらつき（起立性）、男性では原因不明の著しい勃起不全がみられます。 また、手足に赤みや冷たさなどの色や温度の変化を感じることがあります。

大脳皮質基底症候群（CBS）の症状は、体の片側だけに現れることが多いのです。 ジストニア（手足の異常な姿勢）やミオクローヌス（突然のピクピク）が起こることもあります。 初期には簡単な算数ができない患者さんもいます。 一般的な物の使い方を示すことができない、または認識できないことがあります。 例えば、ハンマーで釘を打つ動作や、スプーンで食べ物をすくい口に運ぶ動作ができないことがあります。 CBSのもうひとつの特異な症状は、自分の腕や脚を、コントロールできない異物として経験する異質な肢体感である。 また、衣服のボタンやファスナーを自分でも気づかないうちに何度もつまんでしまうこともあります。 異質な手足現象は、患者に大きな恐怖と苦痛を与えることがある。