Current state of cardiac amyloidosis

レビューの目的: 心アミロイドーシスは、かつて普遍的に致命的と考えられていた浸潤性拘束性心筋症であるが、現在では以前考えられていたよりも稀ではないとの認識が広まっている。 このアップデートは、心アミロイドーシスのプレゼンテーション、診断、治療に関する新しい側面のレビューを提供することを目的としている。

最近の知見。 心臓のアミロイド病変は、特に高齢者層でますます見られるようになってきている。 最近のデータでは、最も一般的なサブタイプであるALアミロイドでは、平均余命が6ヶ月から16～20ヶ月に延びていることが示唆されています。 臨床症状は、通常、正常または低い正常駆出率、不適切な心室肥大、心房細動を伴うまたは伴わない心房肥大の設定における心不全の一つである。 診断は心臓MRIで行われることが多く、心不全や家族歴のある患者には2次元心エコーがスクリーニング的な役割を果たす。 診断のための最も標準的な検査は右室生検であり、Congo Red染色で陽性であることが確認される。 心アミロイドーシスは、病勢が進行しやすく、一般に全身血圧が低く、心外膜への浸潤が多く、自律神経障害があるため、ほとんどの心血管系薬剤に耐性がなく、移植の予後も悪いので、治療が困難である。 通常、多発性骨髄腫と血清軽鎖の患者に投与されるボルテゾミブなどの新しい治療法は、アミロイドーシスを制御する上で有望なものである。

結論。 アミロイドの診断と治療における最近の進歩は予後の改善と関連している。 新しい治療法は将来の利益となる。