MGとは

重症筋無力症（MG）は、自己免疫疾患の一つです。 MGでは、抗体が筋肉組織上の神経伝達物質受容体を遮断、変化、破壊します。 筋肉は収縮する信号を受け取ることができないため、筋無力症の人は力が弱くなります。

MGの主な症状は変動し、重症度も様々で、様々な組み合わせで起こります。

MGの主な症状は変動が大きく、重症度も様々で、様々な組み合わせがあります。症状には、眼瞼下垂、複視やかすみ目、腕や手、首、顔、脚の衰え、過度の疲労などがあります。

重症筋無力症という名前は、ギリシャ語とラテン語で「重大な筋力低下」を意味する言葉に由来しています。

重症筋無力症という名前は、「重大な筋力低下」を意味するギリシャ語とラテン語に由来します。

MGの原因は何ですか

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MGは、神経が筋肉に信号を伝達する方法の欠陥によって引き起こされます。 運動は、神経を伝わるインパルスが神経末端に到達し、そこでアセチルコリンと呼ばれる神経伝達物質が放出されることによって開始されます。 アセチルコリンは筋肉上の受容体と結合し、筋肉を収縮させます。

MGの場合、免疫系が抗体を異常に産生し、筋肉のアセチルコリンの受容体部位の一部を遮断したり、損傷させたりします。

MGの場合、免疫系が抗体を異常に産生し、筋肉上のアセチルコリンの受容部位を遮断または損傷します。受容部位が少ないため、患部の筋肉が受ける神経信号が少なくなり、完全収縮を維持することができなくなります。

別のタイプのMGでは、免疫系がMuSK（筋特異的チロシンキナーゼ）という筋肉細胞表面のACh受容体を組織化するのに役立つタンパク質に対する抗体を産生することが挙げられます。

最近、MGの筋力低下を引き起こす新しい抗体が同定されました。 これは、低密度リポタンパク質受容体関連タンパク質4（LRP4）に対する抗体です。

完全には解明されていませんが、医師は胸腺がMGに関与している可能性が高いとみています。 この胸腺は、胸骨の下の胸部にあり、幼少期の免疫系の発達に重要な役割を担っています。 胸腺の細胞は、身体の正常な免疫システムの一部を形成しています。 乳幼児期にはやや大きく、思春期まで徐々に成長し、加齢とともに小さくなり、脂肪に置き換わります。 成人のMGの中には、胸腺が大きいままで、通常、活発な免疫反応時にのみ見られる免疫細胞のクラスター（リンパ系過形成と呼ばれる）を含む異常な胸腺が存在するものもあります。

一部のMG患者では、「胸腺腫」または胸腺の腫瘍が発生します。 一般に胸腺腫は良性ですが、まれに悪性化することがあります。

MGの発症は何が引き金になっているのでしょうか？ 科学者達は、様々な要因が重なっているのではないかと考えています。 例えば、胸腺の異常や遺伝的素因がある場合、免疫系を刺激する病気や他の出来事が筋無力症の引き金になる可能性があります。

誰がMGになるのか

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MGはしばしば診断されなかったり誤診されるので、実際にどれくらいの人がMGになるかを決めるのは難しいのですが、この病気は、病気と診断されていないことが多いです。 しかし、1万人に2～7人はMGであると推定されています（Muscular Dystrophy Association, “Facts About Myasthenia Gravis,” 2011）。 MGは、世界中のあらゆる民族に、また、男女を問わず発症しています。 米国国立神経疾患・脳卒中研究所によると、40歳未満の女性、60歳以上の男性が最もよく罹患しますが、どの年齢でも発症する可能性があるとされています。

MGは直接遺伝しないと考えられており、また、伝染性もありません。

MGは直接的な遺伝はしないと考えられています。 MDAのFacts About Myasthenia Gravis (2011)によると、「MG患者の5～10%は他の自己免疫疾患を持っていると推定される」、最も一般的には自己免疫甲状腺疾患、悪性貧血、関節リウマチ、糖尿病、全身性ループスなどです。

MGの女性が妊娠した場合、新生児が母親から抗体を獲得する可能性が10-20%あります。 一般に、新生児のMGは一時的なもので、出生後2～3ヶ月で症状が消失することが多いようです。 妊娠とMGについて（シカゴ大学Kourosh Rezania医学博士によるConquer 2016年9月号より）

その他、少年期のMGはまれですが、大人と区別がつかないMGを発症する子供もいます。 若年性MGについて読むにはクリックしてください（シカゴ大学Kourosh Rezania医学博士によるConquer 2014年3月号より）

まれに、筋無力症の一形態が欠陥遺伝子によって引き起こされ、非筋無力症の母親から生まれた乳児に出現することがあります。

予後

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治療により、ほとんどのMG患者は筋力低下を著しく改善し、通常の生活またはほぼ通常の生活を送ることができます。 筋無力症の中には、一時的または永続的に寛解し、筋力低下が完全に消失して、10～15％の患者さんで薬を中止できるようになる場合もあります。 安定した寛解が長期間続き、症状をコントロールすることが治療の目標です。 MGの経過はしばしば予測不能であり、場合によっては、重度の筋力低下の急激な進行により、救急医療を必要とする呼吸不全を含む筋無力症クリーゼが発生します。

一般に、迅速に診断され効果的な治療を受けた人が最も良い結果を得ます。 発症から2～3年は症状の全容が明らかになる時期であり、最も困難な時期でもあります。 この間は、様々な治療法を試し、自分が最も耐えられる治療法、最も効果的な治療法を確認する必要があります。

一般に、MGは加齢によって悪化することはなく、多くの場合、症状は時間とともに軽減します。