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DISCUSSION

脊髄切断症候群は、進行性の神経学的障害を示すために用いられる記述的な用語である。 本論文では、無症状の繋留索については「症候群」という用語を用いていない（表3）。 最近，山田らによりTCSの3つのカテゴリーが報告された(1)． 第一のカテゴリーは、非弾性フィルムに固定された腰仙髄を含む。 第二のカテゴリーは、尾骨髄膜瘤と多くの仙骨髄膜瘤を含んでいる。 第3のカテゴリーは2つのグループに分けられる。 第一のグループは、明らかに腰仙神経細胞の機能を持たない、対麻痺と脂肪髄膜小胞と髄膜小胞の患者である。 このグループでは、手術による神経学的効果は期待できない。 第二のグループは、細長い脊髄と厚いフィラムを持つ無症状の患者である。 これらの症例では、微妙な症状、特に失禁の発現に注意する必要があり、治療しなければすぐに回復不可能となる(1)。 Van Leeuwenらは、山田の分類の他に、繋留の起源に基づき、4つの患者サブグループにおける繋留解除術後の臨床結果を報告している。 (a) 修復後脊髄膜小嚢，(b) 終糸脂肪腫とタイトターミナルフィルム，(c) 脂肪脊髄膜小嚢と円錐脂肪腫，(d) スプリットコード奇形(7).

潜行性脊髄異形成の発生率は不明であり、一部の患者は無症状のままで診断がつかないと思われるが、先天性症候群の患者のサブセットは成人期に進行性の症状および徴候を発症する。

TCSの診断および治療に関して、ほとんどの脳神経外科の経験は小児患者である。 TCSの徴候や症状は患者の年齢とともに悪化することが一般に確立されているため、ほとんどの小児脳神経外科医は、TCSと診断された乳児や幼児は、由来にかかわらず離床術を受けるべきだと考えている(3,9,10)。 しかし、小児期に発症した先天性TCSの外科的管理については、多くの議論がある。 予防的な手術を勧める著者もいれば、症状が進行した場合にのみ手術を行うべきとする著者もいる。 我々のシリーズでは、症状のある10人の患者が手術を受けた。 手術を拒否した12名のうち、5名は無症状であった。

成人のTCSは、小児のTCSに比べ、痛みを伴うことが多く、膀胱機能障害を示すことは少ない(8)。 神経学的欠損や膀胱機能障害がなく、軽度の背中や足の痛みしかない患者に対して、外科的介入を行うことは、脳神経外科医にとって挑戦的なことである。 Leeらの60名の成人癒着脊髄患者のシリーズでは、神経学的合併症のリスクが低く、臨床的転帰を示した。 このシリーズでは、繋留部の由来に関係なく、背部痛と下肢痛が有意に改善した(78-83%)（6）。 Rajpalらは、外科的矯正後に最も改善した症状は、背部痛（65％）と腸・膀胱機能障害（62％）であったと報告している（5）。 しかし、我々のシリーズでは、この症状で腰痛の改善は57.1%、脚の痛みの改善は100%、膀胱機能障害の改善は66.6%であった。

Ladらは、1993年から2002年の米国におけるTCSに対する手術後の成績と合併症率の全国推定値を発表した(11)。 それによると、患者の約90％は44歳以下、71.0％は17歳以下、18～44歳は18.6％であった。 65歳以上の1.8％の患者さんでは、17歳以下の患者さん（7.0％）に比べ、合併症発生率が3倍近く（20.3％）増加しました。 65歳以上の患者さんは、18歳から44歳の患者さんと比較して、有害転帰のリスクが3倍高くなりました。 成人の繋留索患者は、術前に膀胱機能障害など繋留索に起因する二次的な障害があることが多く、術後に悪化することがある(6)。 他の著者も、年齢と腰椎手術の間に同様の有害な関係があると報告している(12)。

手術合併症の割合は、すべての研究で報告されているわけではない。 これらの懸念事項は、TCS成人患者の手術結果について、より正確で一貫性のある報告の必要性を強調するものである(6)。 我々のシリーズでは、術後に1人の患者に脳脊髄液漏出が発生した。 感染性合併症はなかった。 2例に術後一過性の尿閉を認めたが、2日後に消失した。 これは手術または麻酔のいずれかに関連していた可能性がある。

便失禁，尿失禁，筋力低下などQOLに影響を与える重篤な症状を有する患者がいたにもかかわらず，22人中10人しか外科的介入を受け入れなかったのは注目に値する。 手術を受けるかどうかは患者さんの意思に委ねられるが，手術を受けなかった12名の患者さんの意思をアンケートで探った。 その結果、2名は神経症状がないため手術を受けなかったと回答している。 また、小児期に髄膜瘤の手術を受けた1名は、再手術を希望しなかった。 残りの1名は末梢知覚障害や皮膚線条痕（多毛）などの症状があり，予期せぬ神経学的合併症を恐れていた． 4人の患者は、過去に自分の状態が手術に耐えられないと確信したため、手術を拒否した。

調査に基づく推奨事項は以下の通りです:

1. 患者が日中、進行パターンがなく耐えられる症状で活発なライフスタイルを送っているなら、脊髄切断のための手術を勧めないようにすること。

2. 患者に活動的なライフスタイルがなく、全体的な進行パターンがなく日中に軽度の耐容症状がある場合、索引解放の手術を勧めない。

3. 患者に活動的なライフスタイルがなく日中に耐容症状がある場合、患者/家族の希望および神経外科医または医療センターのアドバイスに基づいて決定する。