PMC

admin

DISCUSSION

Tethered cord syndrome is een beschrijvende term die wordt gebruikt om progressieve neurologische tekorten aan te duiden. In ons artikel hebben we de term “syndroom” niet gebruikt voor asymptomatische tethered cord (tabel 3). Drie categorieën van TCS werden recent beschreven door Yamada en collega’s (1). De eerste categorie omvat lumbosacraal koord dat verankerd is door een inelastisch filum. De tweede categorie omvat caudale myelomeningoceles en vele sacrale myelomeningoceles. De derde categorie is verdeeld in 2 groepen. De eerste groep omvat patiënten met paraplegie en lipomyelomeningocele en myelomeningocele die blijkbaar geen functionele lumbosacrale neuronen hebben. In deze groep wordt geen neurologisch voordeel verwacht van chirurgie. De tweede groep omvat asymptomatische patiënten met een langgerekt ruggenmerg en een dik filum. Zij moeten goed geobserveerd worden voor het optreden van subtiele symptomen, met name incontinentie, die indien onbehandeld snel irreversibel wordt (1). Naast Yamada’s classificatie, rapporteerden Van Leeuwen en anderen de klinische resultaten na detethering chirurgie in 4 subgroepen van patiënten, gebaseerd op de oorsprong van de tethering: (a) postrepair myelomeningocele, (b) terminal filum lipoma en tight terminal filum, (c) lipomyelomeningocele en conus lipoma, en (d) gespleten navelstreng malformatie (7).

De incidentie van occulte spinale dysraphie is onbekend, en hoewel het waarschijnlijk is dat sommige patiënten asymptomatisch blijven en er nooit een diagnose wordt gesteld, ontwikkelt een subset van patiënten met het congenitale syndroom progressieve symptomen en verschijnselen op volwassen leeftijd.

Wat betreft de diagnose en behandeling van TCS, is de meeste neurochirurgische ervaring opgedaan bij pediatrische patiënten. Omdat algemeen wordt aangenomen dat de verschijnselen en symptomen van TCS verergeren naarmate de patiënt ouder wordt, zijn de meeste kinderneurochirurgen van mening dat een zuigeling of jong kind bij wie TCS is gediagnosticeerd, ongeacht de oorsprong, een detethering procedure moet ondergaan (3,9,10). Er is echter veel discussie over de chirurgische behandeling van congenitale TCS die zich op de kinderleeftijd presenteren. Terwijl sommige auteurs voorstander zijn van profylactische chirurgie, suggereren anderen dat chirurgie alleen moet worden uitgevoerd wanneer zich progressie van de symptomen ontwikkelt. In onze serie werden 10 symptomatische patiënten geopereerd. Van de 12 patiënten die niet werden geopereerd, waren er 5 asymptomatisch. Drie van de 5 asymptomatische patiënten hadden normaal lichamelijk onderzoek en 2 hadden cutane stigmata (hypertrichose) (tabel 3).

Volwassenen met TCS presenteren zich vaker met pijn en minder vaak met blaasfunctiestoornissen dan kinderen met TCS (8). Het is een uitdaging voor de neurochirurg om een chirurgische ingreep aan te bieden aan een patiënt die geen neurologische uitval of blaas disfunctie heeft en slechts milde rug en/of beenpijn. De serie van Lee en collega’s van 60 patiënten met een tethered cord bij volwassenen toonde klinische uitkomsten met een laag risico op neurologische complicaties. In deze serie verbeterden rugpijn en beenpijn aanzienlijk (78-83%), ongeacht de oorsprong van de tuier (6). Rajpal en anderen meldden dat de symptomen die het meest verbeterden na chirurgische correctie rugpijn (65%) en darm/blaas disfunctie (62%) waren (5). In onze serie werd echter verbetering van rugpijn gezien bij 57,1% met dit symptoom, verbetering van pijn in de benen was 100%, en verbetering van blaasdysfunctie was 66,6%.

Lad en collega’s presenteerden landelijke schattingen van uitkomsten en complicatiepercentages na chirurgie voor TCS in de Verenigde Staten van 1993 tot 2002 (11). Volgens die studie was ongeveer 90% van de patiënten 44 jaar of jonger, 71,0% was 17 jaar of jonger, en 18,6% was 18 tot 44 jaar oud. Bij de 1,8% patiënten die 65 jaar of ouder waren, was het aantal complicaties bijna drie keer zo hoog (20,3%) als bij de patiënten die 17 jaar of jonger waren (7,0%). Patiënten van 65 jaar of ouder hadden een driemaal hoger risico op een ongunstig resultaat in vergelijking met patiënten van 18 tot 44 jaar. Volwassen patiënten met een verankerd snoer hebben vaak preoperatieve tekortkomingen die secundair zijn aan de verankering, zoals blaasfunctiestoornissen, die postoperatief kunnen verergeren (6). Andere auteurs hebben een soortgelijk negatief verband gemeld tussen leeftijd en lumbale wervelkolomchirurgie (12).

Ratio’s van chirurgische complicaties zijn niet in alle studies gerapporteerd. Deze punten van zorg wijzen op de noodzaak van een nauwkeurigere en consistentere rapportage van de chirurgische uitkomsten van volwassen patiënten met TCS (6). In onze serie trad bij 1 patiënt postoperatief lekkage van cerebrospinaal vocht op. Er waren geen infectieuze complicaties. Twee patiënten hadden een voorbijgaande postoperatieve urineretentie die 2 dagen later verdween. Dit kan te maken hebben gehad met de operatie of de anesthesie. Geen van de patiënten ondervond neurologische achteruitgang na de operatie.

Het is opmerkelijk dat slechts 10 van de 22 patiënten een chirurgische ingreep accepteerden, hoewel sommigen van hen ernstige symptomen hadden die de kwaliteit van leven beïnvloedden, zoals ontlastingsincontinentie, urine-incontinentie en spierzwakte. Terwijl de beslissing om een operatie te ondergaan aan de patiënt moet worden overgelaten, gebruikten wij een vragenlijst om de beslissingen te onderzoeken van de 12 patiënten die een operatie niet aanvaardden. Uit hun antwoorden bleek dat 2 patiënten de operatie niet hadden geaccepteerd omdat zij geen neurologische symptomen hadden. Eén patiënt, die in zijn jeugd een meningocele reparatie had ondergaan, wilde geen tweede operatie ondergaan. De rest van de patiënten, die symptomen hadden zoals perifere paresthesieën en cutane stigmata (hypertrichose), waren bang voor onverwachte neurologische complicaties. Vier patiënten weigerden een operatie omdat zij er in het verleden van overtuigd waren geweest dat hun toestand niet voor interventie vatbaar was. De patiënt met een tethered cord plus lipomyelomeningocele en fecale incontinentie had bijvoorbeeld in een ander centrum de verzekering gekregen dat zijn toestand nooit zou verbeteren (tabel 4).

De aanbevelingen op basis van de enquête zijn als volgt:

  1. Als de patiënt een actieve levensstijl heeft met verdraagbare symptomen overdag zonder progressiepatroon, adviseer dan geen operatie voor tethered cord release.

  2. Als de patiënt geen actieve levensstijl heeft en overdag licht verdraagbare symptomen vertoont zonder een algemeen progressiepatroon, adviseer dan geen operatie voor tethered cord release.

  3. Als de patiënt geen actieve levensstijl heeft en overdag onverdraaglijke symptomen vertoont, moet de beslissing worden gebaseerd op de voorkeur van de patiënt/familie en het advies van de neurochirurg of het medisch centrum.