PMC

Het “R-on-T fenomeen” werd voor het eerst beschreven door Smirk in 1949 als “R-golven die T-golven onderbreken”.1,2 In 1966 beschreef Francois Dessertenne een specifieke elektrocardiografische vorm van polymorfe ventriculaire tachycardie (PVT) gekenmerkt door wisselende amplitude van de complexen met een karakteristieke draai rond de iso-elektrische basislijn met verlengd QT-interval, die hij “torsades de pointes” (TdP) noemde.3 In de meest typische vorm gaat een plotselinge vertraging van de hartslag (d.w.z, pauzes) steevast voorafgaan aan elke uitbarsting van TdP, en de terugkerende aritmie wordt aangeduid als “pauze-afhankelijke TdP”.4 PVT is inderdaad een zeldzame aritmie met meerdere oorzaken, en is geclassificeerd naargelang ze gepaard gaat met een lang QT-interval of een normaal QT.5,6 Hedendaagse classificaties van het lange QT syndroom (LQTS) verwijzen naar het congenitale LQTS als “adrenerge afhankelijk” en naar het verworven LQTS als “pauze afhankelijk”.4 Terwijl “TdP” een vorm van PVT is die optreedt in een setting van verlengd QT-interval, dat aangeboren of verworven kan zijn, is “PVT met normaal QT” geassocieerd met myocardiale ischemie, afwijkingen van de elektrolyten (hypokaliëmie), mutaties van het cardiale natriumkanaal (Brugada syndroom), en de ryanodine receptor (catecholaminerge PVT).6 Dit onderscheid is cruciaal vanwege de verschillende etiologie en behandeling van deze ritmestoornissen. Een 59-jarige man meldde zich op de spoedeisende hulp ongeveer 1 uur na het ervaren van een ernstige drukkende retrosternale pijn op de borst met uitstraling naar zijn linkerarm. Er werden geen metabole afwijkingen zoals hyponatriëmie, hypocalciëmie, hypomagnesiëmie of hypermagnesiëmie vastgesteld. Het meest opvallende kenmerk van het ECG van de patiënt was de nieuw ontdekte PVT, die consistent was met, maar niet diagnostisch voor, TdP geïnitieerd door “R-on-T” fenomeen (Fig. 1, pijlen). ECG genomen onmiddellijk na succesvolle elektrische defibrillatie toonde ST-elevatie in V1-3 suggererend hyperacuut anterieur myocardinfarct (MI) (Fig. 2). Spoedeisende coronaire angiografie toonde een totale occlusie van het middelste deel van de linker anterieur descenderende slagader, die met succes werd gerevasculariseerd met een blanke metalen stent.

PVT in de setting van een acuut MI treedt meestal op tijdens de hyperacute fase, is gerelateerd aan ischemie, en is niet geassocieerd met QT-verlenging.7 Ze worden uitgelokt door ventriculaire extrasystolen met een zeer kort koppelingsinterval (het “R-on-T” fenomeen) en is niet pauze-afhankelijk.8 Daarom verschilt “ischemische PVT” van “infarct-gerelateerde TdP” in termen van pathofysiologie en ECG manifestaties.8 Hoewel sommige onderzoekers de term “TdP” hebben gebruikt om PVT tijdens MI te beschrijven,9,10 suggereren de beschikbare illustraties dat de meerderheid van de patiënten “ischemische PVT” had met een kort QT-interval. Recentelijk beschreven Halkin et al een nieuwe PVT tijdens de “genezingsfase” van MI bij patiënten zonder bewijs van voortdurende ischemie en na excessieve QT verlenging, daarom noemden zij het als “pauze-afhankelijke/infarct gerelateerde TdP” als gevolg van een LQTS bij genezende MI patiënten. Hoewel onze patiënt PVT had die voldeed aan het morfologische criterium voor TdP, was het geassocieerd met normale QTc (393 ms), waardoor de diagnose van TdP uitgesloten werd, en we verkozen de term “ischemische PVT” te gebruiken in plaats van TdP.