Q & A: Plotselinge symptomen zijn eerste teken van PANS en PANDAS

Wanneer een plotselinge, onverklaarbare ziekte de gezondheid van een kind aantast, kan het krijgen van een nauwkeurige diagnose, de juiste behandeling en ondersteuning een groot verschil maken. Dit is met name het geval gebleken bij twee complexe, verwante syndromen die bekend staan als Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome (PANS) en Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infections (PANDAS). Sinds 2012 hebben kinderreumatoloog Jennifer Frankovich, MD, en kinderpsychiaters Kiki Chang, MD, en Margo Thienemann, MD, kinderen geëvalueerd en behandeld in onze PANS-dienst. Hier beschrijven zij deze syndromen en bieden enkele nuttige inzichten.

Bezoek onze academische site voor meer informatie.

Wat zijn PANS en PANDAS?

PANS is een klinische diagnose die wordt gegeven aan kinderen die een dramatisch – bijna van de ene op de andere dag – begin hebben van neuropsychiatrische symptomen, waaronder Obsessieve Compulsieve Stoornis (OCD) en/of eetstoornis. Kinderen kunnen humeurig, prikkelbaar en angstig worden en moeite hebben met schoolwerk. De oorzaak van PANS is in de meeste gevallen onbekend, maar men denkt dat deze veroorzaakt wordt door infecties, stofwisselingsstoornissen en andere ontstekingsreacties. Net als PANS hebben kinderen met PANDAS een acuut begin – binnen 2 tot 3 dagen – van neuropsychiatrische symptomen, met name OCD en/of tics (onwillekeurige, doelloze bewegingen). PANDAS-patiënten testen echter positief op een bekende prikkel, zoals streptokokken, peri-anale streptokokken of roodvonk. Net als PANS-patiënten hebben zij ook last van oncontroleerbare emoties, prikkelbaarheid, angst en slechte schoolprestaties en verslechtering van hun handschriftvaardigheid. Tot nu toe is PANDAS de enige bekende subset van PANS, maar in de toekomst kunnen we er meer ontdekken.

Hoe krijgen kinderen PANS/PANDAS?

Wij denken dat kinderen die PANS of PANDAS ontwikkelen een genetische aanleg hebben voor deze syndromen, die worden uitgelokt door een stressfactor in de omgeving, vaak een infectie. Bij PANS is die aanleiding onbekend. PANDAS wordt vermoedelijk veroorzaakt door een Streptokokkeninfectie. Bloedonderzoek bij kinderen met PANS kan tekenen van ontsteking vertonen. We onderzoeken de resultaten zorgvuldig in de context van de ziekte van elk kind.

Hoe vaak komt PANS/PANDAS voor?

Er is geen groot bevolkingsonderzoek gedaan naar de incidentie van PANS of PANDAS, dus we weten niet hoe vaak ze voorkomen. PANS en PANDAS worden vaak over het hoofd gezien door artsen omdat men ervan uitgaat dat er geen onderliggende medische oorzaak is voor de psychiatrische symptomen van de patiënt.

Hoe wordt PANS/PANDAS behandeld?

Zie onze academische site voor meer informatie over innovatieve behandelingen.

Hoe leiden Stanford Children’s Health-deskundigen de inspanningen om meer te leren over PANS en PANDAS door middel van onderzoek en klinische zorg?

Lucile Packard Children’s Hospital Stanford was de eerste openbare instelling die in 2012 een PANS-service startte. We waren gastheer van de eerste nationale PANS-consensusconferentie in het voorjaar van 2013, waar we werkten aan het opstellen van duidelijke diagnostische richtlijnen. De tweede PANS-consensusconferentie werd gehouden in het National Institutes for Health in mei 2014, waar een begin werd gemaakt met de ontwikkeling van voorlopige behandelingsrichtlijnen. Daarnaast hebben we een database en biorepository opgezet, en een team van epidemiologen en wetenschappers die klinische gegevens en moleculaire mechanismen bestuderen.

Wat moet ik doen als ik denk dat mijn kind PANS of PANDAS heeft?

Vaders van wie het kind een dramatisch begin van OCD heeft, plotseling zijn voedselinname beperkt, tics vertoont en/of ook plotselinge ernstige neuropsychiatrische aandoeningen ervaart – angst, prikkelbaarheid, ongecontroleerde emoties, en/of depressie – moeten hun kinderarts hun kind naar onze kliniek laten verwijzen voor een spoedbezoek, en hun kind laten testen op zowel een keelstrepkweek als een peri-anale snelle streptest. Als de snelle streptokokkentest negatief is, vraag dan om een streptokweek. Als een van deze tests positief is, moet het kind antibiotica tegen streptokokken krijgen. Als streptokokken negatief zijn, moet het kind een bloedtest op streptokokken ondergaan. Als het kind een ziekte heeft gehad of is blootgesteld aan een ziekte met langdurig hoesten, kan uw kinderarts overwegen te testen op een bacterie die mycoplasma heet. Raadpleeg het PANDAS Physician Network voor meer informatie over behandelingen. Als u buiten 90 mijl van Stanford woont, moeten ouders hun kinderarts op streptokokken laten testen.

Wat is de prognose voor een kind met PANS/PANDAS?

Voor kinderen bij wie de diagnose vroeg wordt gesteld en de oorzaak is vastgesteld, kan de prognose heel goed zijn. Sommige patiënten reageren snel en functioneren weer voor 100% normaal, maar dat geldt niet voor iedereen. Voor degenen bij wie de oorzaak onbekend is en die niet zo goed reageren op antibiotica, blijven we de kinderen behandelen en werken we samen met hun families om hun ziekte aan te pakken.

Voor meer informatie over de PANS-poli, inclusief hoe u een patiënt kunt verwijzen, kunt u terecht op onze website.

Om ons onderzoek te steunen en de zorg voor kinderen met PANS en PANDAS te verbeteren, klik hier.