Spinaal ependymoom

admin

Spinale ependymomen zijn de meest voorkomende ruggenmergtumor in het algemeen, die zowel bij volwassenen als bij kinderen wordt gezien.

Dit artikel heeft specifiek betrekking op ruggenmerg-ependymomen. Voor een bespreking van intracraniële ependymomen en voor een algemene bespreking van de pathologie wordt verwezen naar het hoofdartikel: ependymoom. Bovendien worden myxopapillaire ependymomen, vanwege de verschillende beeldvormingskenmerken en demografie, ook apart besproken.

Epidemiologie

Spinale ependymomen zijn de meest voorkomende intramedullaire neoplasma bij volwassenen, en omvatten 60% van alle gliale ruggenmergtumoren 7. Zij zijn het op een na meest voorkomende intramedullaire neoplasma bij de pediatrische populatie, en vertegenwoordigen 30% van de pediatrische intramedullaire spinale neoplasma’s 6.

De piekincidentie ligt in het vierde decennium, met 39 jaar als de gemiddelde leeftijd bij presentatie. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen.

Er is een verhoogde incidentie met neurofibromatose type 2.

Clinische presentatie

De klinische presentatie is vergelijkbaar met die van andere intramedullaire spinale tumoren, met pijn, zwakte en sensorische veranderingen die vaak voorkomen.

De frequente presentatie van sensorische symptomen kan worden verklaard door de nabijheid van deze centraal gelegen tumoren aan de spinothalamus tracten. Dominante motorische symptomen worden vaak geassocieerd met zeer grote ependymomen.5

Pathologie

Ependymomen ontstaan uit ependymcellen die het centrale kanaal of celrestanten langs het filum bekleden. Er worden zes histologische subtypen onderscheiden:

  • cellulair (het meest voorkomende intramedullaire type)
  • papillair
  • heldere cel
  • tanycytair
  • myxopapillair
    • virtueel altijd gelokaliseerd langs het filum terminale met incidentele uitbreiding tot in de conus medullaris
    • apart besproken: zie myxopapillaire ependymomen
  • melanotisch (het minst voorkomende type)

Bij histologische evaluatie worden meestal uniforme matig hyperchromatische kernen waargenomen. Perivasculaire pseudorosetten zijn de klassieke bevinding.

Bij toepassing van de WHO-classificatie kunnen bijna alle intramedullaire ependymomen worden geclassificeerd als graad II of soms III (anaplastisch). Kwaadaardige typen zijn zeldzaam.

Dit in tegenstelling tot myxopapillaire ependymomen die graad I laesies zijn.

Radiografische kenmerken

Ependymomen kunnen overal in het ruggenmerg voorkomen, maar het nekwervelsnoer is de meest voorkomende plaats (44%). Nog eens 23% komt voor in het cervicale cord en breidt zich uit naar het bovenste thoracale cord, en 26% komt alleen in het thoracale cord voor 3.

Plain radiograph

Plain film features that may be seen with a spinal ependymoma include:

  • scoliosis
  • spinal canal widening
  • vertebral body scalloping
  • pedicle erosion
  • laminar thinning
CT

CT may demonstrate:

  • non-specific canal widening
  • iso to slightly hyper-attenuating compared with normal spinal cord
  • intense enhancement with iodinated contrast
  • large lesions may cause scalloping of the posterior vertebral bodies and neural exit foraminal enlargement
MRI

MRI is the modality of choice for evaluating suspected spinal cord tumors. Features include:

  • widened spinal cord (as ependymomas arise from ependymal cells lining the central canal, they tend to occupy the central portion of the spinal cord and cause symmetric cord expansion)
  • although unencapsulated, they are well-circumscribed
  • tumoral cysts are present in 22%. Non-tumoral cysts are present in 62% 5
  • syringohydromyelia occurs in 9-50% of cases
  • in contrast to intracranial ependymomas, calcification is uncommon
  • average length of four vertebral body segments 10

Typical signal characteristics:

  • T1: most are isointense to hypointense; mixed-signal lesions are seen if cyst formation, tumor necrosis or hemorrhage has occurred
  • T2: hyperintense
    • peritumoural edema is seen in 60% of cases
    • associated hemorrhage leads to the “cap sign” (a hypointense hemosiderin rim on T2 weighted images) in 20-33% of cases 5. The cap sign is suggestive of but not pathognomonic for ependymoma as it may also be seen in hemangioblastomas and paragangliomas
  • T1 C+ (Gd): virtually all enhance strongly, somewhat inhomogeneously

Video tutorial

Treatment and prognosis

Most ependymomas are slow-growing. Ze hebben de neiging het aangrenzende ruggenmergweefsel samen te drukken in plaats van het te infiltreren, en laten bijna altijd een scheidingsvlak tussen tumor en ruggenmergweefsel achter.

In ongeveer 50% van de gevallen kan een volledige curatieve excisie worden bereikt. Bij deze patiënten is de 5-jaars overleving ongeveer 85%. Bij patiënten bij wie geen volledige excisie kan worden bereikt, is de 5-jaarsoverleving ongeveer 57%. Recidief is zeldzaam na volledige excisie 6.

Hoewel metastatische verspreiding zeldzaam is, zijn de meest voorkomende plaatsen voor metastasen het retroperitoneum, de lymfeklieren, en de longen 5.

Differentiële diagnose

Op MRI is de belangrijkste differentiële diagnose een astrocytoom. Bepaalde beeldvormingskenmerken kunnen helpen bij het maken van onderscheid tussen de twee, die in dit artikel worden behandeld:

  • astrocytoom
    • meest voorkomende ruggenmergtumor bij kinderen
    • eccentrische locatie in het ruggenmergkanaal
    • ill-defined
    • hemorrhage is uncommon
    • patchy irregular contrast enhancement
    • bone changes are infrequent
    • involvement of the entire cord diameter and longer cord segments favors an astrocytoma (i.e., if an intramedullary neoplasm involves the total spinal cord, it is more likely to be an astrocytoma 9 )
  • spinal cavernous malformation
    • no enhancement
    • complete hemosiderin ring