Akuta astmaexacerbationer hos barn
Sammanfattning och introduktion
Abstrakt
Astma är en heterogen sjukdom som lämpligen ses som ett syndrom snarare än en enskild patologisk enhet. Även om den kan förbli vilande under längre tidsperioder påverkar inflammatoriska och remodellerande processer den bronkiala miljön och predisponerar för akuta och ibland allvarliga kliniska manifestationer. Den komplexitet som ligger till grund för dessa episoder förstärks under barndomen, som är en tid av ständiga förändringar och mognad av viktiga biologiska system. I denna översikt fokuserar författarna på sådana plötsligt uppkomna händelser och betonar deras mångfald på grundval av de många astmafenotyperna.
Introduktion
Astma är den vanligaste kroniska luftvägssjukdomen hos barn: dess prevalens har ökat i västvärlden under de senaste tre decennierna, till den grad att den för närvarande drabbar en andel av barnen som är så hög som 10 % i USA. Det är ett heterogent tillstånd som tar sig uttryck i en mängd olika fenotyper som återspeglar olika underliggande mekanismer som inte är fullständigt karakteriserade. Ur detta perspektiv skulle definitionen av astma som ett syndrom snarare än en enskild enhet göra rättvisa åt den mängd immunologiska, mekanistiska och strukturella faktorer som styr dess patogenes. Dessa många olika aspekter av astma gör det svårt att karakterisera sjukdomen och effektivisera behandlingsåtgärderna. Dessutom försvårar den inneboende svårigheten att illustrera astmamekaniken hos barn (på grund av de ständigt pågående mognadsprocesserna och den avsevärda överlappningen mellan olika fenotyper) ytterligare vår förståelse av sjukdomen i denna åldersgrupp. Astmaexacerbationer är till exempel plötsligt uppkomna, episodiska försämringar av befintlig sjukdom och en viktig orsak till oro och försämrad livskvalitet i denna särskilt känsliga åldersgrupp. Även om de kliniska manifestationerna av en allvarlig astmaexacerbation är ganska uppenbara är de inte specifika. Dessutom kan barnpatienter som uppvisar mer subtila symtom utgöra en diagnostisk utmaning. De presenterar ofta olika klagomål som inte är patognomoniska, inklusive väsande andning, hosta och andningssvårigheter. En sådan klinisk bild kan mycket väl passa in på andra patologiska enheter som inte kräver akut behandling, t.ex. luftvägsinfektioner, laryngomalaci/tracheomalaci, primär ciliär dyskenisia, stämbandsdysfunktion, strukturella avvikelser i de övre och nedre luftvägarna, mekanisk obstruktion, cystisk fibros, bronkiolit, akut väsande andning och väsande andning efter bronkiolit. Till skillnad från många av dessa tillstånd kan en allvarlig astmaexacerbation dock snabbt leda till livshotande andningsproblem. Trots de senaste tio årens framsteg i vår kunskap om astmas patofysiologi är akuta exacerbationer fortfarande en källa till avsevärd sjuklighet för patienterna och en ekonomisk börda för hälso- och sjukvårdssystemen. Ett effektivt förebyggande av akuta astmaattacker beror på faktorer som svårighetsgrad, kontroll av den underliggande sjukdomen och den definition som används för exacerbationer. Bristen på objektiva kriterier och en enhetligt accepterad definition av en astmaexacerbation försvårar våra ansträngningar att förebygga sådana händelser. Därför är det viktigt med en kortfattad beskrivning av vad som i huvudsak är en plötslig och allvarlig försämring av astmasymtomen. Akuta astmaexacerbationer har därför definierats som ”episoder av progressiv andfåddhet, hosta, väsande andning och trånghet i bröstet som uppträder enskilt eller i kombination”. Denna definition kan dock inte klart skilja exacerbationer från övergående episoder av otillräcklig astmakontroll. Därför försökte man definiera astmaexacerbationer på grundval av deras svårighetsgrad. I detta sammanhang karakteriserades allvarliga händelser i ett gemensamt konsensusuttalande från American Thoracic Society och European Respiratory Society som händelser som kräver omedelbara åtgärder från patientens och läkarens sida för att förhindra en allvarlig utgång, t.ex. sjukhusvistelse eller dödsfall. De bör också kräva systemisk kortikosteroidadministration i minst tre dagar. I American Thoracic Societys/European Respiratory Societys konsensusförklaring definieras också måttliga astmaexacerbationer som ”händelser som kräver en tillfällig ändring av behandlingen och som medför minst ett av följande under minst två dagar: ökad användning av bronkdilatator för räddningsändamål och försämring av lungfunktionen som inte kräver systematisk kortikosteroidadministrering eller ett besök på akutmottagningen”. Å andra sidan är milda exacerbationer i huvudsak omöjliga att särskilja från enstaka episoder av övergående förlust av kontroll och ligger nära patientens normala symtomvariation.
Därmed blir en länge eftersökt adekvat definition av abrupta ”astmaattacker”, en kortfattad kategorisering av kliniskt relevant sjukdom och en effektivisering av lämpliga behandlingsåtgärder av stor betydelse. Detta kan dock vara krävande med hänsyn till sjukdomens mångfald. I ett nyligen genomfört internationellt samförstånd om astma hos barn (ICON) försökte man fastställa en grund för klinisk utvärdering genom att definiera exacerbationer som ”akuta eller subakuta episoder av progressiv ökning av astmasymtom i samband med luftflödesobstruktion”.