Bokhylla

Klinisk betydelse

Två avvikelser hos erytrocyterna kan kännas igen genom mikroskopisk undersökning av blodet med låg effekt. Rouleaux av erytrocyter är relaterad till mycket höga serumproteinkoncentrationer, som i allmänhet beror på multipelt myelom eller makroglobulinemi. Agglutination av erytrocyter på objektglaset beror vanligen på kalla agglutininer.

Makrocyter (ofta ovala) i betydande antal observeras hos patienter med megaloblastisk anemi (vitamin B12- eller folsyrabrist) ofta med avsevärd anisocytos (med en del mikrocyter närvarande också). Dessutom kan makrocyter vara framträdande hos personer med erytroleukemi, myelodysplastiska sjukdomar, förvärvad sideroblastisk anemi och med antimetabolit- eller androgenbehandling. En mindre grad av makrocytos ses ofta hos alkoholiserade patienter. Polykromatofila makrocyter indikerar vanligen ett högt antal retikulocyter.

En övervikt av hypokroma mikrocyter finns vid järnbristanemi, thalassemi och ärftlig sideroblastisk anemi samt hos vissa patienter med anemi till följd av kroniska sjukdomar och vid blyintoxikation. För personer med mild anemi är graden av mikrocytos vanligen betydligt större hos patienter med thalassemi minor än hos patienter med järnbrist. Anisokromi med förekomst av en dimorfisk erytrocytpopulation (hypokrom och normokrom) observeras vid förvärvad sideroblastisk anemi, patienter med thalassemi minor efter transfusioner och personer med järnbrist efter transfusioner eller behandling med järn.

Undersökning av perifera blodfilmer av normala personer avslöjar ett litet antal poikilocyter, vanligtvis mindre än 2 %. Vid bedömning av poikilocytosens betydelse måste man identifiera den dominerande onormala morfologiska formen och utesluta artefaktuella förändringar av de röda blodkropparna.

Spherocyter är den dominerande morfologiska avvikelsen hos patienter med ärftlig sfärocytos, autoimmun hemolytisk anemi och hemolytiska transfusionsreaktioner, och är vanligt förekommande tillsammans med schizocyter hos patienter med störningar i fragmenteringen av röda blodkroppar. Sfärocyter kan också observeras i mindre vanliga hemolytiska tillstånd som Heinz body hemolytic anemias och clostridial sepsis. Stomatocyter ses i stort antal hos alkoholister och vid den sällsynta sjukdomen ärftlig stomatocytos, och i litet antal hos normala personer. Det finns fyra huvudsakliga omständigheter där målceller uppträder som den viktigaste morfologiska avvikelsen: thalassemi, hepatisk sjukdom med gulsot, hemoglobin C-störningar och postsplenectomytillstånd. Mindre antal målceller finns vid sicklecellanemi, järnbrist och blyförgiftning. Leptocyter ses vid thalassemiska sjukdomar och vid obstruktiv leversjukdom. Sickleceller och täta, deformerade poikilocyter (”irreversibelt sicklade celler”) är karakteristiska för sicklecellanemi, hemoglobin SC-sjukdom, hemoglobin S-thalassemi och hemoglobin C-Harlem, men observeras inte vid sicklecellsdrag.

Ett stort antal elliptocyter (25 till 75 % av de röda blodkropparna) indikerar vanligen ärftlig elliptocytos. Ett måttligt antal elliptocyter ses vid thalassemi och myelofibros och ett mindre antal vid järnbrist och hyperspleniska tillstånd. Tårdroppade erytrocyter (vanligen med elliptocyter) är särskilt framträdande hos patienter med myelofibros med myeloisk metaplasi och förekommer ofta hos patienter med andra infiltrativa sjukdomar i benmärgen, t.ex. leukemi och metastaserande karcinom. Acanthocyter är den viktigaste morfologiska avvikelsen vid abetalipoproteinemi och vid ”sporcellsanemi” i samband med allvarlig alkoholisk leversjukdom. Acanthocyter hittas tillsammans med andra poikilocyter efter splenektomi. Förhållanden som är förknippade med förekomsten av echinocyter är pyruvatkinasbrist hos erytrocyter, uremi, karcinom och omedelbart efter transfusion av gammalt eller metaboliskt utarmat blod (echinocyter bildas under lagring av blodet). Korrigering av de metaboliska avvikelserna vid uremi resulterar i att echinocyterna försvinner. Schizocyter är det morfologiska kännetecknet för de hemolytiska anemier som är förknippade med fragmentering av röda blodkroppar (dvs. mikroangiopatiska hemolytiska anemier och de hemolytiska anemier som är förknippade med dåligt fungerande hjärtproteser). Schizocyter kan också bildas under disseminerad intravaskulär koagulation. Biteceller är huvudsakligen relaterade till de olika Heinz body hemolytiska anemierna, såsom glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist.

Howell-Jolly-kroppar hittas hos patienter som har genomgått splenektomi eller är hypospleniska (t.ex. sicklecellanemi) och sällan vid megaloblastiska anemier. De tre sjukdomar som är särskilt förknippade med grova basofila sticklingar är blyförgiftning, sideroblastisk anemi och thalassemi.

Nukleerade erytrocyter, vanligen i litet antal (hos vuxna), kan uppträda i blodet när märgen utsätts för intensiv stimulering på grund av svår hemolys, blödning eller hypoxi. Dessutom kan nukleerade erytrocyter och omogna myeloida celler kännas igen vid infiltrativa sjukdomar i märgen såsom myelofibros, leukemi och metastaserande karcinom. Hos patienter med megaloblastisk anemi har de nukleerade erytrocyterna i blodet megaloblastiska nukleära drag.

Cytoplasmatisk vakuolisering av granulocyter observeras hos patienter med bakteriemi eller andra svåra infektioner. Toxisk granulering, som är ett ganska ospecifikt fynd, förekommer vid en rad olika sjukdomar, inklusive infektioner och metaboliska störningar. Döhlekroppar ses hos patienter med infektioner och brännskador, under graviditet, efter cytotoxisk kemoterapi (särskilt med cyklofosfamid) och vid May-Heggelin-anomali. Pelger-Hüet-celler, som är förvärvade snarare än ärftliga, är särskilt förknippade med myelodysplastiska och myeloproliferativa sjukdomar. Hypersegmenterade neutrofiler är vanligtvis en viktig ledtråd till förekomsten av vitamin B12- eller folsyrabrist, men hittas ibland hos patienter med myelodysplasi eller myeloproliferativa sjukdomar.

Diagnosen leukemi är vanligen uppenbar genom igenkännande av onormalt antal och utvecklingsstadier av myeloida eller lymfoida celler i blodet. Omogna monocyter tyder på antingen leukemi eller myelodysplasi. En betydande ökning av antalet basofiler tyder vanligtvis på en myeloproliferativ sjukdom.

En hög andel reaktiva lymfocyter kan ses vid virussjukdomar som infektiös mononukleos, viral hepatit, cytomegalovirusinfektion, hiv-infektion och röda hund, eller vid reaktioner på läkemedel som fenytoin och para-aminosalicylsyra. Lymfocyter med konvoluterade kärnor kan förekomma vid T-cellslymfom och vid Sezarys syndrom.

Ett ökat antal stora trombocyter observeras vid trombocytopeni med immunmedierad hyperdestruktion, disseminerad intravaskulär koagulation, myeloproliferativa sjukdomar (särskilt myelofibros), megaloblastiska anemier, Bernard-Soulier-syndromet och May-Heggelin-anomali. Trombocytstorleken är normal vid hyperspleniska tillstånd. Mikrothrombocyter förekommer vid Wiskott-Aldrichs syndrom. Hypogranulära trombocyter ses vid myeloproliferativa sjukdomar.