Förmaksseptumdefekt (ASD)

diagram över förmaksseptumdefekt

Vad är det?

Ett ”hål” i väggen som skiljer de två översta kamrarna i hjärtat.

Denna defekt gör att syrerikt blod kan läcka in i de syrefattiga blodkamrarna i hjärtat. ASD är en defekt i skiljeväggen mellan hjärtats två övre kamrar (förmaken). Septum är en vägg som skiljer hjärtats vänstra och högra sida åt.

Mer information för föräldrar till barn med ASD

Vad orsakar det?

Alla barn föds med en öppning mellan de övre hjärtkamrarna. Det är en normal fosteröppning som gör att blodet kan ta en omväg bort från lungorna före födseln. Efter födseln behövs öppningen inte längre och stängs vanligtvis eller blir mycket liten inom flera veckor eller månader.

Området är större än normalt och stängs inte efter födseln. Hos de flesta barn är orsaken inte känd. Vissa barn kan ha andra hjärtfel tillsammans med ASD.

Hur påverkar det hjärtat?

Normalt pumpar den vänstra sidan av hjärtat bara blod till kroppen och den högra sidan av hjärtat pumpar bara blod till lungorna. Hos ett barn med ASD kan blodet färdas över hålet från den vänstra övre hjärtkammaren (vänster förmak) till den högra övre kammaren (höger förmak) och ut i lungartärerna.

Om ASD:n är stor får det extra blodet som pumpas in i lungartärerna hjärtat och lungorna att arbeta hårdare, och lungartärerna kan successivt skadas.

Om hålet är litet kanske det inte orsakar några symptom eller problem. Många friska vuxna har fortfarande en liten kvarvarande öppning i väggen mellan förmaken, som ibland kallas Patent Foramen Ovale (PFO).

Hur påverkar ASD mitt barn?

Barn med en ASD har ofta inga symtom. Om öppningen är liten orsakar den inga symtom eftersom hjärtat och lungorna inte behöver arbeta hårdare. Om öppningen är stor kan det enda onormala fyndet vara ett blåsljud (ljud som hörs med ett stetoskop) och andra onormala hjärtljud. Hos barn med en stor ASD är den största risken för blodkärlen i lungorna eftersom mer blod än normalt pumpas dit. Med tiden, vanligtvis i många år, kan detta orsaka permanenta skador på lungornas blodkärl.

Kan ASD repareras?

Om öppningen är liten får den inte hjärtat och lungorna att arbeta hårdare. Kirurgi och andra behandlingar kanske inte behövs. Små ASD:er som upptäcks hos spädbarn stängs eller smalnar ofta av sig själva. Det finns ingen medicin som gör att ASD:n blir mindre eller stängs snabbare än vad den kan göra naturligt.

Om ASD:n är stor kan den stängas med öppen hjärtkirurgi eller genom hjärtkateterisering med hjälp av en anordning som förs in i öppningen för att täppa till den. Ibland, om ASD:n befinner sig på en ovanlig plats i hjärtat, eller om det finns andra hjärtfel som till exempel onormala förbindelser i de vener som för blodet från lungorna tillbaka till hjärtat (lungvener), kan ASD:n inte stängas med katetertekniken. Då behövs en operation.

För att förhindra komplikationer senare görs vanligtvis en stängning av en stor ASD med hjälp av en öppen hjärtkirurgi i tidig barndom, även hos patienter med få symtom. Många defekter kan sys ihop utan att använda ett plåster.

ASD-reparationsdiagram

Vilka aktiviteter kan mitt barn göra?

Ditt barn kanske inte behöver några särskilda försiktighetsåtgärder och kan delta i normala aktiviteter utan ökad risk. Efter operation eller kateterstängning kan ditt barns barnkardiolog råda till vissa aktivitetsförändringar under en kortare tid. Men efter framgångsrik läkning av operationen eller kateterns stängning behövs vanligtvis inga restriktioner. Ibland används läkemedel för att förhindra blodproppar och infektioner under några månader efter ASD-stängning.

Vad kommer mitt barn att behöva i framtiden?

Avhängigt av typen av ASD kan ditt barns barnkardiolog undersöka ditt barn regelbundet för att leta efter ovanliga problem. Under en kort tid efter operationen för att stänga en ASD måste en barnkardiolog regelbundet undersöka barnet. Utsikterna på lång sikt är utmärkta, och vanligtvis behövs inga läkemedel och ingen ytterligare operation eller kateterisering.

Hur är det med att förebygga endokardit?

De flesta barn med en ASD löper ingen ökad risk att utveckla endokardit. Ditt barns kardiolog kan rekommendera att ditt barn får antibiotika före vissa tandläkarundersökningar under en period efter ASD-reparation. Se avsnittet om endokardit för mer information.

ID-blad för medfödda hjärtfel

Mer information för vuxna med ASD

Vad orsakar det?

Orsaken är vanligtvis okänd. Genetiska faktorer kan ibland spela en roll.

Hur påverkar det hjärtat?

Om hålet är litet kan det ha minimal effekt på hjärtats funktion. När det finns en stor defekt mellan förmaken läcker en stor mängd syrerikt (rött) blod från hjärtats vänstra sida tillbaka till den högra sidan. Sedan pumpas detta blod tillbaka till lungorna, trots att det redan har fått syre påfyllt. Tyvärr skapar detta mer arbete för hjärtats högra sida.

Denna extra mängd blodflöde i lungartärerna kan också orsaka gradvis skada.

Hur påverkar ASD mig?

Vissa patienter med ASD har inga symtom. Om öppningen är liten kommer den inte att orsaka symtom eftersom det extra arbete som hjärtat och lungorna utför är minimalt. Om öppningen är stor kan den orsaka mild andfåddhet, särskilt vid träning. Det ökade blodet i lungan kan öka patientens känslighet för lunginflammation och bronkit. Vid fysisk undersökning kan det enda onormala fyndet vara ett blåsljud (ljud som hörs med ett stetoskop) och andra onormala hjärtljud. Med progressiv skada på lungkärlen kan dock trycket i lungan stiga, och patienten kan bli mer allvarligt begränsad och så småningom utveckla Eisenmengers syndrom, som beskrivs nedan.

Om jag har opererats för att stänga en ASD i barndomen, vad kan jag förvänta mig?

En stor ASD stängs vanligen i tidig barndom, även hos patienter med få symtom, för att förhindra komplikationer senare. Vissa defekter stängdes med ett plåster av perikardiet (det normala slemhinnan utanför hjärtat) eller syntetiskt material som dacron. Många defekter som krävde operation kan dock ha sytts ihop utan att använda ett plåster. Prognosen efter ASD-stängning under barndomen är utmärkt och sena komplikationer är ovanliga.

Hur blir det om defekten fortfarande finns kvar? Ska den lagas i vuxen ålder?

Om öppningen är liten kanske operation eller andra behandlingar inte behövs.

De flesta stora förmaksseptumdefekter kan numera stängas antingen med öppen hjärtkirurgi eller under en hjärtkateterisering med hjälp av en anordning som förs in i öppningen för att täppa till den (kallas interventionell eller terapeutisk kateterisering (PDF)). Om ASD:n befinner sig i ett ovanligt läge i hjärtat eller om det finns andra hjärtfel, t.ex. onormala förbindelser i de vener som för blodet från lungorna tillbaka till hjärtat (lungvener), kan ASD:n dock inte stängas med katetertekniken. Då behövs en operation. Även när defekten upptäcks i vuxen ålder har patienterna nytta av att stänga stora defekter.

ASD-reparationsdiagram

Problem du kan ha

Personer med små oreparerade eller reparerade förmaksseparationsdefekter har sällan några sena problem. De som har hjärtklappning eller som svimmar måste utvärderas av sin kardiolog och kan behöva medicinsk behandling. Om ASD diagnostiseras sent i livet kan också hjärtats pumpförmåga ha påverkats, vilket kan leda till hjärtsvikt. Detta tillstånd kan kräva diuretika, läkemedel som hjälper hjärtat att pumpa bättre och läkemedel för att kontrollera blodtrycket. Om pulmonell hypertoni utvecklas (vilket är ovanligt) kan vissa personer behöva extra mediciner.

Patienter som har haft en transitorisk ischemisk attack (TIA) eller en stroke och som upptäcks ha ett PFO kan behandlas med aspirin eller en annan *blodförtunnare. Om en annan stroke återkommer på läkemedel kan patienterna remitteras för att få ett PFO eller en liten ASD stängd (se nedan). Det pågår nu särskilda studier för att avgöra om medicinering eller stängning av PFO är bättre för att förebygga stroke. Det är viktigt att betona att det stora flertalet personer med små PFO och ASD inte drabbas av stroke och inte behöver få sina defekter stängda.

Löpande vård

Vad kommer jag att behöva i framtiden?

Patienter med ASD i anamnesen bör ses med jämna mellanrum av en kardiolog för att leta efter ovanliga problem. Under en kort tid efter operationen för att stänga en ASD måste en kardiolog undersöka dig regelbundet. Utsikterna på lång sikt är utmärkta, och vanligtvis behövs inga läkemedel och ingen ytterligare operation eller kateterisering.

Medicinsk uppföljning

Ibland används läkemedel för att förhindra blodproppar och infektioner under några månader efter stängning av ASD. Endast sällan behöver patienterna ta medicin efter sex månader. Din kardiolog kan övervaka dig med icke-invasiva tester om det behövs. Dessa inkluderar elektrokardiogram, Holter-monitorer, ansträngningstest och ekokardiogram. De hjälper till att visa om fler ingrepp, till exempel en hjärtkateterisering, behövs.

Aktivitetsbegränsningar

De flesta patienter med små, icke lagade förmaksseptumdefekter och lagade ASD:er behöver inga särskilda försiktighetsåtgärder och kan delta i normala aktiviteter utan ökad risk. Efter nyligen genomförd operation eller kateterstängning kan din kardiolog rekommendera vissa begränsningar av din fysiska aktivitet under en kortare tid, även om det inte finns någon pulmonell hypertension. Efter framgångsrik läkning av operation eller kateterstängning behövs vanligtvis inga begränsningar. Undantaget är att patienter som har utvecklat högt tryck i lungorna (pulmonell hypertension; se Eisenmengers syndrom) bör avstå från idrott på hög nivå.

Förebyggande av endokardit

Detta behövs inte längre än sex månader efter reparation antingen genom kirurgi eller anordning.

Graviditet

När ASD:n är stängd och det inte finns någon kvarvarande öppning, är risken med graviditet mycket låg. Risken med en graviditet ökar om det finns en icke lagad ASD men graviditet är vanligtvis säker om det inte finns pulmonell hypertension. En stor icke lagad ASD kan ibland leda till hjärtsvikt under graviditeten, men detta brukar kontrolleras väl med medicinering om det upptäcks tidigt. Det finns en liten risk för stroke under graviditeten, så försiktighetsåtgärder mot blodproppar kan rekommenderas.

Kommer du att behöva fler operationer?

När en ASD har stängts är det osannolikt att fler operationer kommer att behövas. I sällsynta fall kan en patient ha ett kvarstående hål. Om det kommer att behöva stängas beror på dess storlek.