Glomeruloskleros – Förhårdnad av glomerulus i njurarna

Glomeruloskleros hänvisar till ärrbildning i glomeruli i njurarna efter någon typ av kränkning.

Glomeruli är de små slingorna av kapillärer som vilar på det speciella basalmembranet som finns i de glomerulära enheterna. De filtrerar bort avfall från blodet och producerar den första vätskan som sedan bearbetas i njurtuberkulorna för att bilda urin. Samtidigt håller de blodkroppar och proteiner inom blodomloppet som passerar genom kapillärerna.

När glomeruli är skadade kan de läka genom ärrbildning. Detta innebär att de förlorar sin normala funktion. Detta visar sig kliniskt i form av proteinuri. Samtidigt leder förlusten av den normala renala filterkapaciteten till att metaboliska avfallsprodukter som urea och kreatinin ansamlas i kroppen, vilket leder till toxiska symtom.

Normala friska glomeruli (vänster) med glomeruloskleros (höger) ett tillstånd med fibros (ärr) i glomeruli (blå färg). De tunna slingorna av blodkärl har ersatts av den blå ärrvävnaden. Image Copyright: vetpathologist /

Det finns ingen ålders- eller könsfördelning. När det beror på glomerulär skada stimuleras de glomerulära cellerna att producera fibrös bindväv av olika inflammatoriska mediatorer, inklusive tillväxtstimulatorer. Vid andra tillstånd transporteras tillväxtmediatorerna i blodet från andra delar av kroppen.

Symtom och tecken

Glomeruloskleros är ofta asymtomatisk i början. När den väl är etablerad är det främsta tecknet förlust av protein från blodet i urinen, eller proteinuri. Detta upptäcks i många fall via rutinmässiga urinprov. Det finns dock många andra orsaker till proteinuri och endast cirka 7-15 procent av de personer som har protein i urinen har glomeruloskleros.

Proteinuri leder till en brist i blodets osmotiska tryck – det innebär att det har sämre förmåga att hålla kvar vätska i kroppens intravaskulära avdelning. Detta visar sig som fotödem eller svullnad över fötter och vrister. Andra platser med ödem kan förekomma, till exempel:

• svullnad i buken på grund av exsudation av vätska i peritonealhålan
• svullnad runt ögonen
• generaliserat ödem

Närvaron av massiv proteinuri är ofta en indikator på hög risk för njursjukdom i slutstadiet.

Causer till glomeruloskleros

Orsaken till glomeruloskleros kan vara någon av följande, eller idiopatisk:

• Diabetes
• Systemiska immunologiska sjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus
• Glomerulonefrit på grund av infektioner, läkemedel eller toxiner – detta inkluderar poststreptokockglomerulonefrit,
• Härdiska tillstånd som Alports syndrom
• Fokal segmentell glomeruloskleros – detta är ett idiopatiskt tillstånd där det finns spridda foci av sklerotisk skada. Detta försvårar diagnos och behandling.

Diagnos och behandling

Diagnosen av glomeruloskleros baseras på påvisande av proteinuri och det karakteristiska fyndet av glomerulär fibros och förlust av anatomi vid njurbiopsi. Ett ultraljud rekommenderas ofta för att upptäcka eventuella förändringar i njurens anatomi.

Behandlingen varierar beroende på:

• Sjukdomens allvarlighetsgrad
• Individens tidigare hälsostatus
• Patientens ålder
• Tolerans för olika terapeutiska modaliteter

Hanteringen inriktas på att förhindra ytterligare skador, eftersom redan ärrade glomeruli inte kan repareras medicinskt eller kirurgiskt. Först måste orsaken eller tillståndet som lett till glomeruloskleros identifieras, om det inte redan är känt.

Behandling

De tillgängliga alternativen kan omfatta:

Immunosuppressants

These will prevent the production of autoimmune antibodies in autoimmune renal conditions

Anti-hypertensive Agents

These are to limit the progression of the renal damage both by the underlying condition and by an elevated blood pressure, especially angiotensinogen-converting enzyme (ACE) inhibitors and angiotensin receptor blockers (ARBs)

Dietary Changes

This includes sodium and protein restriction to reduce the load on the kidneys

Dialysis

This is required to replace renal function in end-stage renal disease

Kidney Transplant

This may be necessary for irreversibly damaged kidneys which fail to maintain minimum levels of renal function.

• http://healthcare.utah.edu/healthlibrary/related/doc.php?type=85&id=P01475
• https://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/kidney-disease/glomerular-diseases/Pages/facts.aspx

Further Reading

• All Glomerulosclerosis Content
• Focal Segmental Glomerular Sclerosis Classification and Causes

Skrivet av

Dr Liji Thomas

Dr Liji Thomas är OB-GYN och tog examen från Government Medical College, University of Calicut, Kerala, 2001. Liji praktiserade som heltidskonsult inom obstetrik/gynekologi på ett privat sjukhus under några år efter sin examen. Hon har gett råd till hundratals patienter med graviditetsrelaterade problem och infertilitet och har ansvarat för över 2 000 förlossningar och har alltid strävat efter att uppnå en normal förlossning snarare än en operativ förlossning.

Citat