Hydromyeli

Occipitala benmissbildningar och syringohydromyeli

En utvidgning av den centrala kanalen är hydromyeli; en kavitation av ryggmärgsparenkymet är syringomyeli. De uppstår sekundärt till följd av en herniation av den kaudoventrala cerebellära vermis genom foramen magnum. Orsaken till herniationen antas vara en caudal kraniefossa som utvecklas till att bli för liten för den volym hjärnvävnad som den innehåller.5,6,22-24 Vissa veterinärer hänvisar till detta som en Arnold Chiari typ 1-missbildning, vilket är en mänsklig störning som innebär herniation av cerebellära tonsiller, som inte finns hos djur. Även om patogenesen kan vara likartad anser vi att denna eponym är olämplig för denna sjukdom hos hundar. Tills vi bättre förstår den skallmissbildning som leder till den lilla kaudala kraniefossen kommer occipitalbensmissbildning att betraktas som den primära defekten hos dessa hundar. Vanligtvis förekommer både hydromyeli och syringomyeli, och någon gång finns det en kommunikation mellan dessa två vätskefyllda utrymmen. Därför kallar vi denna ryggmärgslesion för syringohydromyeli.

Syringohydromyeli förekommer oftast i de cervikala ryggmärgssegmenten som en multifokal eller kontinuerlig lesion, men den förekommer ofta även i de thorakolumbala segmenten. Man tror att den beror på att CSF-flödet vid foramen magnum äventyras på grund av cerebellär herniation och kompression av den underliggande märgen. Kraniehålan är ett slutet rum och CSF:s rörelse påverkas i hög grad av pulserande artärer i samband med hjärtslag. CSF pulserar synkront med hjärtslagen och flödar i båda riktningarna vid foramen magnum, men främst från kraniehålan till ryggmärgens subaraknoidala rum. När detta normala pulserande flöde hindras av cerebellär herniation omvandlas det jämna flödet till ett pulserande flöde med högre tryck och turbulens uppstår i ryggmärgens subarchnoidala rum, vilket tvingar in CSF, kärlvätska eller båda i parenkymet längs de penetrerande perivaskulära utrymmena. Området med minst motstånd i ryggmärgsparenkymet ligger i de dorsala funikuli, där syrinx oftast finns. Patogenesen för denna ryggmärgslesion hos både människor och djur är mycket komplex och undersöks fortfarande intensivt. Ett nytt koncept för patofysiologin bakom utvecklingen av syringohydromyeli bygger på forskning som visade ett högre tryck av CSF i ryggmärgshålorna än i subarachnoidalrummet.24 Dessutom fastställdes det att dessa håligheter innehöll extracellulär vätska och inte bara CSF. Den drivande kraften är fortfarande det intrakraniella systoliska CSF-trycket. Detta koncept bygger på obstruktion av CSF-flödet och upprepad pulserande mekanisk distension av ryggmärgen. Det sistnämnda leder till ansamling av extracellulär vätska på grund av det höga trycket i ryggmärgens mikrocirkulation. Ödem i de mindre motståndskraftiga dorsala funiculi skulle föregå utvecklingen av syrinx. Den höghastighetsstråle av CSF som skapas genom att CSF-flödet hindras minskar paradoxalt nog det hydrostatiska trycket i subarachnoidalrummet (Venturi-effekten). Detta ökar den intramedullära distensionen av ryggmärgen och orsakar ödembildning, vilket leder till syringomyeli. Det är numera välkänt att en kirurgisk utvidgning av foramen magnum leder till spontan lösning av syringohydromyeli hos många patienter. Andra skador som orsakar överdriven vävnadsmassa i hjärnan, särskilt i den kaudala kraniefossa, såsom neoplasmer och cystor, orsakar också samma störning av CSF-flödesdynamiken och samma ryggmärgslesioner som försvinner efter kirurgiskt avlägsnande av massan eller förstoring av foramen magnum. Den occipitala benmissbildningen är vanligast hos de små raserna, särskilt Cavalier King Charles spaniel, där det finns belägg för en genetisk grund.23 De kliniska tecknen varierar i debut från några månader till de tidiga vuxna åren och har oftast samband med den cervikala ryggmärgen.22 Det vanligaste kliniska tecknet är obehag. Drabbade hundar kan vara hyperestetiska och uppträda mycket känsligt vid beröring av huvud, hals, axel eller bröstben. Dessutom uppvisar vissa hundar kontinuerlig klösning någonstans från öronen till bröstkorgens axelregion. Detta kan hänga samman med tendensen hos den cervikala syrinx att dissektera lateralt från den dorsala funiculus in i den intilliggande dorsala grå kolumnen och störa dess roll i sensoriska funktioner. Skolios kan också uppstå till följd av denna skada på den dorsala gråpelaren, där nacken böjer sig bort från den sida där den dorsala gråpelaren är skadad. Vissa hundar uppvisar en lägre motorisk neuronpares i en thorakal extremitet om syrinx involverar den ventrala grå kolumnen i den cervikala intumescensen på den sidan. Andra, med inblandning av den laterala funiculus, kan utveckla en övre motorneuronpares och allmän proprioceptiv ataxi. Ibland har cerebellar-vestibulära tecken rapporterats. Faciala pareser och dövhet har också rapporterats och sällan kan kramper förekomma. Kramperna har troligen samband med tryckförändringen i det prosencefala ventrikelsystemet. När kliniska tecken väl har observerats utvecklas de vanligen tills en operation utförs för att förstora foramen magnum. Diagnosen ställs med hjälp av MR-avbildning. T2-viktade MR-bilder i medianplanet är de mest framgångsrika för att diagnostisera herniationen samt syringohydromyeli (fig. 3-52). Veterinärkirurger har insett att en förtjockning av dura-arachnoiden dorsalt om den komprimerade märgen och det första cervikala ryggmärgssegmentet är förknippad med denna kroniska herniation. Denna fibrotiska vävnad avlägsnas vid dekompressionen utan uppenbara kliniska komplikationer till följd av kirurgisk manipulation av lillhjärnan och det första cervikala ryggmärgssegmentet eller CSF-läckage till intilliggande vävnader, enligt vår erfarenhet. Införandet av ett titannät kan bidra till att skydda mot bildandet av ärrvävnad vid operationsstället.