Hypermobilitetssyndrom

Vad är hypermobilitetssyndromet?

Vad är hypermobilitetssyndromet?

I samband med hypermobilitet i lederna är lederna mer flexibla än normalt (ibland kallas det för ”dubbla leder”) och detta är kopplat till led- och muskelsmärta, vilket vanligtvis är kopplat till träning. Det ses oftast hos barn och ungdomar, även om det ibland kan kvarstå i vuxen ålder. Man vet inte varför vissa barn med ”dubbla leder” har smärtsamma muskler medan andra inte har det.

Är ledhypermobilitet annorlunda än Ehlers-Danlos syndrom?

Anledningen till att vi numera använder termen hypermobilitetsspektrumstörningar (HSD) i stället för ledhypermobilitetssyndrom är att alla är olika. Vissa människor är bara väldigt flexibla – de har ingen smärta och de har aldrig några andra problem. I andra änden av spektrumet finns Ehlers-Danlos syndrom, hypermobilitetstyp (EDS-HT). Detta orsakar också hypermobilitet i lederna med kronisk smärta, även om det ofta orsakar många andra mer generaliserade symtom.

Mellan dessa två ytterligheter finns HSDs. Dessa är personer som har betydande problem såsom smärta, ledförskjutningar eller frekventa ledskador. De två tillstånden är nära besläktade och deras symtom överlappar varandra avsevärt. EDS är dock i allmänhet den allvarligare änden av spektrumet och orsakar ett bredare spektrum av symtom.

• Joint hypermobility without pain (ledhypermobilitet utan smärta) inträffar när barn har sträckliga eller flexibla leder, men utan träningsrelaterad smärta. Detta är en fördel för vissa barn och tenderar att förknippas med att de är duktiga inom idrotten.
• HSD är diagnosen där de huvudsakliga eller enda symtomen är träningsrelaterad smärta tillsammans med ledhypermobilitet.
• EDS anses vanligen vara den rätta diagnosen när det finns en familjehistoria med liknande symtom, eller när tillstånd som bråck och förskjutningar förekommer.

För att läsa mer om EDS-HT, se den separata broschyren som heter Ehlers-Danlos syndrom.

Är ledhypermobilitet annorlunda än växtsmärtor?

Symtomen på växtsmärtor uppvisar en viss överlappning med EDS-HT, men växtsmärtorna är mer intermittenta, är generellt sett inte så tydligt relaterade till träning och tenderar att främst drabba barn under 12 år. Växtsmärtor är dock vanligare hos aktiva barn och hos barn med hypermobila leder.

Växtsmärtor upplevs vanligen som värkande eller dunkande på framsidan av låren eller på baksidan av vaderna. De tenderar att drabba båda benen och uppträder vanligtvis på natten, men inte varje natt. De anses mest troligt vara muskelsmärta på natten efter överbelastning under dagen.

Mildare fall av HSD kan tyckas likna växtvärk, men om ditt barns smärta är tydligt relaterad till träning och hindrar dem från att vara med är det mer troligt att HSD är diagnosen.

För mer information, se den separata broschyren Växande smärtor.

Vad orsakar hypermobilitet i lederna?

Det antas att personer med hypermobila leder kan ha stretchigare elastiska vävnader i sina kroppar, särskilt muskler och ligament, än de som inte har det. Människor varierar mycket i denna ”stretchighet”, och hypermobilitet är förmodligen bara den stretchigaste gruppen av människor i en bred men normal grupp.

Ingen vet varför vissa barn och vuxna med hypermobila leder utvecklar besvärliga symtom, medan de flesta inte gör det, men det kan vara så att dessa barn och vuxna är de som har de mest stretchiga vävnaderna av alla. Andra faktorer kan också bidra, bland annat muskler som tenderar att vara mer avslappnade i vila än genomsnittet. Det kan också finnas naturliga variationer i hur beniga leder är formade, så att vissa människors leder kan röra sig till större ytterligheter än andra människors.

Hur vanligt är ledhypermobilitet?

Ledhypermobilitet och HSD är mycket vanliga hos barn i skolåldern. Alla kommer ihåg barn i skolan som till exempel lätt kunde göra ”spagat” och andra som aldrig kunde det trots att de försökte. Upp till 4 av 10 unga tonårsflickor och cirka 1 av 10 unga tonårspojkar har hyperflexibla leder. För de flesta av dessa barn finns det dock ingen smärta i samband med detta.

Omkring 1 av 10 barn med hypermobila leder upplever smärta i samband med träning, och detta kallas då för en hypermobilitetsspektrumstörning. De flesta kommer att återhämta sig med stöd och graderad träning, men några få kommer att uppleva det som mer begränsande. Det är inte klart varför vissa barn upplever smärta medan de flesta inte gör det.

HSD är vanligare hos asiatisk-amerikanska barn och minst vanligt hos afroamerikanska barn. Orsakerna till detta är förmodligen genetiska. Många personer med Downs syndrom är också hypermobila.

Vad är symtomen på hypermobilitetsspektrumstörningar?

De viktigaste symtomen på HSD är hypermobilitet i lederna, med muskel- och ledvärk efter träning och trötthet. Det finns en enorm variation i svårighetsgrad och påverkan, från barn som relativt lätt kan ”träna förbi det” till barn som upplever att det verkligen påverkar deras förmåga att vara aktiva och som upplever mycket obehag.

Smärta

Smärta är vanligast i ben och knän, fötter och fotleder, och är oftast efter aktivitet och på natten. Yngre barn verkar ha mer smärta. Muskler och leder är ofta stela och ömma i några dagar efter ökad träning och barn kan snabbt bli avskräckta från att träna. Ryggsmärta och huvudvärk är också vanliga, främst på grund av att hållningen blir sämre när musklerna blir svagare.

Smärta är ofta en brännande eller pulserande smärta som kan få musklerna att kännas rastlösa och oroliga.

Smärta kan störa sömnen och humöret, och kan pågå i upp till 48 timmar. Att ta smärtstillande medel kan förvärra detta om de orsakar biverkningar som illamående eller aptitlöshet. Rädsla för förvärrad smärta kan få barn att sluta träna helt.

Trötthet

När barn blir mindre vältränade blir de tröttare och deras muskler tröttnar lättare vid aktivitet. Detta blir en ond cirkel när de blir mindre och mindre aktiva. Oanvända muskler blir rastlösa och oroliga, så att en plågsam känsla av att benen är oroliga kan läggas till symtomen på ömhet och trötthet. Handskrift kan bli obekväm och skrivandet kan bli svårare att forma snyggt och svårare att läsa.

Reducerad kondition

Reducerad kondition påverkar sömnen, energin, koncentrationen och den allmänna aktiviteten. När muskeltonus blir sämre försämras hållningen och huvudvärk och ryggsmärtor blir vanliga. Balansen påverkas också eftersom kärnmusklerna blir mindre stödjande. Detta innebär att färdigheterna i sporter som hockey och fotboll också minskar.

Förlust av kondition kan leda till viktökning, dåligt humör, en känsla av utanförskap och olikhet samt förlust av självkänsla. Detta kan bli en ond cirkel eftersom frustrationen infinner sig när man försöker öka träningen och gör att det känns ännu värre.

Andra symtom

Barn med HSDs verkar ofta ha lätt för att få blåmärken – även om detta är ofarligt, och orsaken till det är okänd. De tenderar också att få ”klickande” eller ”knäppande” leder, som de sedan kan få för vana att klicka upprepade gånger (detta kan ibland leda till dislokation).

Smärtor i magen (buken) och förstoppning är vanliga och beror troligen på att de saknar den tonus i bukmuskulaturen som följer av regelbunden motion och som hjälper tarmen att fungera effektivt.

Sällan utvecklar barn med HSD bråck och andra fysiska tecken på muskelsvaghet, även om detta (liksom dislokation) är mer sannolikt att ses vid EDS än vid HSD.

Svimning eller ibland bara att känna sig svimfärdig, är ett ovanligt symptom. Detta tros bero på ganska långsamma ”reflexer” för blodtrycket – vilket innebär att blodtrycket tenderar att vara ganska långsamt att öka när det behöver det – till exempel när man reser sig snabbt upp. Detta kan delvis bero på att mjukare benmuskler inte pumpar cirkulationen lika effektivt.

Vilka komplikationer kan hypermobilitetsspektrumstörningar medföra?

HSD:s kan vara ett problem för ungdomar och för vuxna. Detta beror inte bara på dess symtom utan även på dess möjliga komplikationer.

Att ha flexibla leder (hypermobilitet) är vanligen en fördel inom sport och dans, och ses hos många framgångsrika idrottare. Ledarnas flexibilitet och musklernas stretchighet gör dessa personer extra rörliga och extra smidiga.

En ökad flexibilitet och förmåga att stretcha kan dock inte bara leda till smärta, minskad kondition, trötthet och dålig självkänsla, utan kan också leda till skador. Det kan också ha en mer omfattande effekt på skolprestationer.

Skador

• HSD:er leder inte bara till smärta där det inte finns någon skada utan, vilket är viktigt, gör också människor mer benägna att drabbas av skador. Det innebär att även om det ofta är en del av lösningen att uppmuntra barn med träningsrelaterad smärta att träna när de har ont är detta också en risk för att de skadar sig själva, eftersom de får lära sig att de inte ska sluta när det gör ont, vilket är motsatsen till vad vi normalt skulle göra. Det krävs därför noggrant stöd och hantering för att hitta en balans mellan att öka muskelstyrkan och att riskera att skada sig.
• Återkommande luxationer kan leda till kronisk smärta i lederna och kan göra artros av slitagetyp (artros) något mer sannolik senare i livet.
• Väldigt sällan, om ryggen är hyperflexibel, kan benen i ryggen glida något ur led och orsaka ryggsmärta, Detta kallas spondylolisthesis.

Skolprestationer

• Muskelsymtomen vid HSD känns oftast i benen. Armar, rygg och axlar kan dock också påverkas. Handskrivning kan bli ett problem, där handen och handleden gör ont vid långvarigt skrivande. Vissa barn kan ha nytta av att ha en skrivare vid tentor.
• Barn kan också känna sig allmänt oroliga och trötta och deras koncentration på lektionerna kan snabbt försvinna, vilket påverkar deras akademiska prestationer.
• Det kan också påverka förmågan att delta i lagupplevelser och de saker som barn lär sig av idrotten, t.ex. ledarskap, lagarbete och uthållighet. Det kan därför påverka vad ett barn får ut av sin utbildning, och viktiga inlärningsmöjligheter kan gå förlorade. Det är viktigt att skolorna är medvetna om detta och att hitta andra sätt för barn med svår HSD, som inte klarar av lagsporter med framgång, att delta i och leda andra lagaktiviteter.

Kan man växa bort från en hypermobilitetsspektrumstörning?

De flesta fall reagerar på graderad träning och stöd, och för de flesta barn blir det inga långsiktiga fysiska konsekvenser.

För en liten procentandel av barnen är symtomen allvarligare och behöver mer intensivt stöd. För vissa kommer HSD att fortsätta in i vuxen ålder. En del av dessa barn kommer att ha andra symtom och kan i själva verket ha den hypermobila typen av EDS.

Hur diagnostiseras hypermobilitetsspektrumstörning?

HSD:er diagnostiseras utifrån förekomsten av en uppsättning symtom, eller ”kriterier”. Dessa är en kombination av Beighton hypermobilitetspoängen och barnets eller ungdomens symtom.

Beighton hypermobilitetspoängen är ett poängsystem med 9 poäng som baseras på lillfingrar, tummar, armbågar, knän och bål. Det används för att bedöma hypermobilitet, med hjälp av en standarduppsättning av rörelser av tummen och handleden, femte fingret, armbågarna, ryggen och knäna.

Var kan jag få hjälp om jag tror att mitt barn har en hypermobilitetsspektrumstörning?

Medvetenheten om HSD:er bland sjukvårdspersonal ökar, men tillståndet missas lätt. Barn med det ser bra ut och undersökningen av dem är normal.

De flesta allmänläkare kommer inte att ha tillgång till sjukgymnastik för barn inom NHS. Väntetiderna för möten inom sekundärvården kan vara långa och begränsas till barn som uppfyller specifika kriterier.

Detta kan delvis förklara varför HSD ofta är underkänt. Patienterna har ofta träffat ett antal vårdpersonal innan en diagnos ställs.

Om ditt barn är hypermobil och verkar ha symtom, läs information som den här broschyren och besök din husläkare och förklara vad du tror och att du vill ha en remiss till sjukgymnastik eller arbetsterapi, eller till en barnläkare som är intresserad av muskel- och ledsjukdomar. Överväg också att prata med ditt barns skola, eftersom många idrottslärare är välinformerade om detta tillstånd och kan ha information om de mest hjälpsamma lokala tjänsterna.

Du kan också kontakta den brittiska föreningen Hypermobility Syndromes Association (information i Ytterligare läsning, nedan).

Vilka andra diagnoser liknar hypermobilitetsspektrumstörningar?

Andra tillstånd som måste uteslutas om ditt barn har led- och muskelsmärtor är:

• Marfans syndrom
• Juvenil idiopatisk artrit
• Rheumatoid artrit
• Ankyloserande spondylit
• Fibromyalgi

Hur bedöms hypermobilitetsspektrumtillstånd?

Barn med en möjlig HSD träffas vanligtvis av en specialist, som undersöker barnet och pratar med barnet om deras aktiviteter, inklusive hobbies, fysisk aktivitet och sömn. De kommer också att prata med dem om vilken effekt deras symtom har i skolan och hemma. De kanske vill vara säkra på att ditt barn inte har en annan sjukdom, till exempel tidig reumatoid artrit, och kan ordna en remiss till en specialist eller blodprover.

Läkaren kommer att använda de diagnostiska kriterierna för att överväga diagnosen HSD, och för att utesluta en diagnos av EDS. Han eller hon kommer att bedöma ditt barns muskelstyrka genom att dra och trycka i olika muskler, särskilt i benen och armarna. Ditt barn kan bli ombedd att gå eller springa.

Det finns inga andra tester; diagnosen baseras på dessa fynd. Om din läkare dock fortfarande behöver utesluta andra tillstånd som artrit kan blodprov eller röntgenundersökningar behövas.

Hur behandlas hypermobilitetsspektrumstörningar?

Det första målet med behandlingen syftar till att stärka de muskler som behöver stödja de hypermobila lederna. Detta kommer att förbättra hållning, styrka och kondition för de flesta barn. Det kan vara svårt för unga patienter att framhärda i detta, eftersom träning gör ont och ökad träning gör ännu mer ont. Detta kan vara svårt, eftersom det handlar om att träna genom viss smärta samtidigt som man inser när man ska sluta, eftersom barn med sjukdomen löper större risk att skada sina leder och muskler.

För att lyckas öka konditionen behövs utbildning och moraliskt stöd, så att barnen tror på behandlingen och kommer att hålla ut. Om skador uppstår blir det ett verkligt bakslag för barnets tro på träning som ett sätt att hantera sitt tillstånd. Detta kräver ett graderat övervakat träningsprogram. Detta gynnas av hjälp från sjukgymnastik. Ett besök hos en fotterapeut för att bedöma behovet av skoinlägg för att korrigera fotställningen kan också vara värdefullt. Målet är att delta fullt ut i alla aktiviteter, återfå styrka och minimera eller övervinna symtomen.

Det finns också saker som du och ditt barn bör göra hemma och när ditt barn tränar.

Om diagnosen HSD ställs kan många yrkesgrupper inom NHS hjälpa till, bland annat sjukgymnaster, fotterapeuter och rådgivare. Hur mycket behandling som finns tillgänglig på NHS beror på hur allvarligt tillståndet är och på tjänsterna i ditt område. Ditt barns skolas idrottsavdelning och, för vissa barn, enskilda idrottsklubbar kan dock vara en mycket värdefull källa till stöd och hjälp.

Stödd självförvaltning

Syftet med behandlingen, oavsett om den utförs av en sjukgymnast, läkare, idrottslärare eller idrottstränare, är att hjälpa barnen att behandla sjukdomen på egen hand. De flesta barn med lindriga symtom återhämtar sig med stöd från föräldrar och skola, utan behov av annan professionell hjälp.

Hur som helst i svåra fall, eller när motion och stöd inte hjälper, är det viktigt att gå tillbaka till läkaren för att be om hjälp igen.

Syftet med stödd självförvaltning är att hjälpa unga människor att förstå behovet av att träna regelbundet och att arbeta sig igenom obehag över tid. Det hjälper dem också att inse skillnaden mellan den nivå av obehag som kan bearbetas och den nivå som kan orsaka skada.

Det viktigaste är att förstå att den muskelsmärta som upplevs efter träning vanligtvis inte är ett tecken på skada och inte betyder att träning är skadlig, samtidigt som man inser att detta inte betyder att överträning inte kan orsaka skada (detta gäller även för personer utan HSD). Hemligheten är att stärka musklerna så mycket som möjligt, men med försiktighet.

Hantera trötthet

Trötthet är vanligt hos unga människor med HSD. De måste förstå att trötthet inte nödvändigtvis betyder att de behöver mer vila. Faktum är att trötthet ibland visar att kroppen behöver öka konditionen. Att gradvis öka aktivitetsnivåerna är den mest effektiva behandlingen av dagtrötthet.

Det är dock viktigt att ungdomarna inser att om de gör för mycket kan det leda till smärta och trötthet: de måste lära sig att lyssna på sin kropp och ta det lugnt. De måste också vara realistiska – även om det kommer att finnas tillfällen då de får återfall, är det viktigt att de inte slutar med någon aktivitet under långa perioder.

Smärthantering

Smärta kan påverka koncentration, minne, humör och sömn. Det behövs bekräftelse på att smärtan inte är skadlig, så länge det inte finns någon skada, men det är också viktigt att hitta sätt att hjälpa ditt barn att hantera smärtan.

Förut är det viktigt att försäkra sig om att det inte finns någon skada, särskilt om ditt barns smärta verkar värre. En skada är vanligtvis uppenbar på grund av ökad värme, svullnad och plötslig försämring av smärtan. Smärtan vid HSD tenderar att vara symmetrisk (förekommer på båda sidor av kroppen) och ”samma som vanligt”. Mycket värre smärta, smärta bara på ett ställe, eller smärta med värme, svullnad eller blåmärken, eller muskler och leder som ditt barn inte klarar av att röra, tyder på en skada.

Smärtstillande medel
I allmänhet är smärtstillande medel inte till någon hjälp och långvarig användning kan orsaka problematiska biverkningar som illamående, förstoppning och matsmältningsbesvär. Det är bättre att hantera smärtan genom icke-medicinska metoder som:

• Distraktion (musik, samtal, TV).
• Samtal och uppmuntran från föräldrar och vänner.
• Avkopplingsbehandlingar som massage och aromaterapi.
• Genomgående assisterade stretchövningar.
• Varma bad.
• Uppmuntran och förståelse.

Hantering av skador

• Efter en skada måste lederna och musklerna behandlas mer skonsamt – men det betyder inte att man inte får röra på sig alls. Det är möjligt att träna på ett sätt som framkallar mycket lite smärta och som håller muskler och leder i form och i skick. Barn måste övervinna rädslan för rörelse genom att göra små rörelser tidigt.
• Se även den separata broschyren som heter Förkrypningar och förslitningar.

Fysioterapi

• Fysioterapi använder sig av specifika övningar för att arbeta med de muskler som behöver mest hjälp. Den hjälper också till att stödja ditt barn för att hjälpa det att lägga till regelbunden motion i sitt dagliga liv.
• Barn med HSD kommer till en början att ha mycket smärta och trötthet dagen efter sjukgymnastik. Det kan också vara svårt för dem att upprepa övningarna noggrant hemma ensamma. Det är också viktigt att någon ser till att de inte övertränar och skadar sig själva.
• Föräldrar kan spela en viktig roll när det gäller att övervaka och kontrollera övningarna, och ditt barns idrottslärare i skolan kan kanske hjälpa till.

Arbetsterapi

Denna typ av terapi syftar till att hjälpa till med aktiviteter i det dagliga livet. En arbetsterapeut (OT) kan titta på vilken typ av stol ditt barn använder, på deras madrass eller på en penna som gör det mindre smärtsamt att skriva. En OT-bedömning i skolan kan vara till hjälp.

Podiatrik

En podiatriker är en person som är kvalificerad för att diagnostisera och behandla fotsjukdomar. En fotterapeut kan erbjuda korrigerande inläggssulor för att korrigera fötternas hållning. Om dessa lutar ”ur led” kan denna lutning öka smärtan i benen och göra återhämtningen svårare. Många framgångsrika idrottsutövare, inklusive topptennisspelare, använder dessa typer av inläggssulor. Ett enda möte kan vara allt som behövs.

Välj din sport om du har ledhypermobilitetssyndrom

• Vissa sporter är hårdare för lederna än andra, och kan behöva undvikas under längre tid än andra. Detta gäller särskilt de som belastar lederna genom upprepade stötar, t.ex. trampolinåkning och användning av hoppborgar, och de som sträcker lederna ytterligare, t.ex. gymnastik och balett.
• Barn med HSD kan vara mycket duktiga på dessa idrotter och det är viktigt att hitta en balans mellan att uppmuntra dem att göra det de tycker om och att känna igen en orsak till smärta. Så länge ditt barn inte skadas, om de vill fortsätta med den sport de valt och kan leva med den nivå av smärta och obehag som den orsakar så bör de göra det, även om tränare bör göras fullt medvetna om tillståndet.

Vikthantering

• Det är viktigt för ditt barn att hålla en hälsosam vikt. Undervikt gör musklerna svagare, medan övervikt ger större belastning på lederna. Båda ytterligheterna tenderar att öka symtomen.
• Fitness och vikt hanteras bäst genom en hälsosam kost och regelbunden motion, även om motionen måste vara lätt och försiktig i början.

Humör och ledhypermobilitetssyndrom

Om ditt barn har dåligt humör på grund av trötthet och smärta kan det behöva hjälp med detta av en skolsköterska eller rådgivare, eller av din läkare.

Speciell utrustning

Ingen speciell utrustning behövs vanligtvis. Rullstolar och kryckor är mycket ohjälpliga vid HSD och tenderar att förvärra situationen. Allt som får ditt barn att känna sig eller bete sig som en fysiskt begränsad person är sannolikt inte till någon hjälp.

Stöd för ledhypermobilitetssyndrom

Den brittiska föreningen Hypermobility Syndromes Association (se information under Ytterligare läsning nedan) är en källa till stöd och information för familjer, patienter och skolor.

Kirurgi

Kirurgi rekommenderas vanligtvis inte för HSD, men kirurgi kan behövas för att reparera en sena om den slits av en skada.

Komplementärmedicin

Det finns inga belägg för att stödja komplementärmedicin för muskelsmärta vid HSD.

Vad kan skolan göra för att hjälpa till?

Skolor bör uppmuntra drabbade barn att delta i idrott, samtidigt som de tar hänsyn till barnets minskade uthållighet. Stödjande sittplatser hjälper mot ryggsmärta, nervositet och trötthet.

Barn som kämpar med handstilen kan ha nytta av att använda tangentbord eller av skrivare eller extra tid vid prov och undersökningar. Extra tid kan behövas för att förflytta sig mellan lektionerna och skolan bör försöka undvika att förvänta sig att barnen ska bära med sig alla sina böcker hela dagen.

Vad är utsikterna på lång sikt för hypermobilitetsspektrumstörningar?

För de flesta barn förbättras symtomen i takt med att muskelstorlek och muskelstyrka ökar med tillväxt och ålder. Denna muskeltillväxt minskar ledens slapphet.

En liten andel av de drabbade barnen fortsätter att ha problem in i vuxen ålder. Dessa tenderar att vara de mer allvarligt drabbade barnen, varav en del kan ha EDS, hypermobilitetstyp (EDS-HT). Dessa tenderar att vara de barn vars ledslaxitet resulterar i lätta skador, så att träning är mycket svårt och det är svårt för dem att skilja mellan den smärta som de ombeds träna med och den smärta som tyder på att de bör sluta.

Med undantag för i den allvarliga änden av spektrumet orsakar ett HSD sällan långvariga problem som artrit i sig självt. Problem kan dock utvecklas med leder som upprepade gånger har blivit ur led. Ungdomar som fortsätter att ha HSD-symptom när de är fullvuxna löper som vuxna en något större risk att utveckla artros i de drabbade lederna.