Kardiomyopati

Översikt

Kardiomyopati: senaste nytt om genetik och behandling

Vad är kardiomyopati?

Kardiomyopati är en sjukdom i hjärtmuskeln. Den gör det svårare för hjärtat att fyllas med blod och att pumpa blod. Kardiomyopati är en viktig orsak till hjärtsvikt och ett av de vanligaste tillstånden som leder till hjärttransplantation. Tillståndet kan också orsaka onormal hjärtrytm. Kardiomyopati kan drabba människor i alla åldrar och raser. Ett av de stora framstegen i vår förståelse av kardiomyopatier är användningen av genetiska tester. Detta gör att vi kan identifiera de specifika genetiska mutationer som leder till sjukdomen och upptäcka mutationsbärare redan innan sjukdomen börjar. Avancerade avbildningstekniker gör det också möjligt att identifiera problem med hjärtmuskeln och planera bästa möjliga behandling. Dessutom utvecklas nya läkemedel för att behandla patienter med vissa former av kardiomyopati.

Det finns två huvudtyper av kardiomyopati:

  • Primär kardiomyopati – Patienten har inga andra hjärtproblem som leder till försvagad hjärtmuskel. I vissa fall är kardiomyopatier ärftliga och kan föras vidare till andra familjemedlemmar.
  • Sekundär kardiomyopati – Orsakas av ett medicinskt tillstånd (t.ex. högt blodtryck, klaffsjukdom, medfödd hjärtsjukdom, kranskärlssjukdom eller gifter/läkemedel). Vissa av dessa tillstånd kan behandlas, vilket kan förhindra att muskeln påverkas. Målet med behandlingen av patienter med sekundär kardiomyopati är att identifiera och korrigera det eller de medicinska tillstånd som är ansvariga för tillståndet.

Koronarkärlssjukdom är en vanlig och potentiellt reversibel orsak till kardiomyopati. Ischemi innebär att ett område i kroppen inte får tillräckligt med blod, ofta på grund av att det finns ett problem med blodkärlen. Därför delas kardiomyopati ofta in i två kategorier, ischemisk och icke-ischemisk, beroende på om kranskärlssjukdom orsakar tillståndet.

  • Ischemisk kardiomyopati orsakas av kranskärlssjukdom och hjärtinfarkt. Hjärtmuskeln skadas på grund av blockeringar i kranskärlen (som transporterar blod till hjärtat) och det leder till kardiomyopati. Klicka här för att läsa mer om kranskärlssjukdom.
  • Icke-ischemisk kardiomyopati. Dessa former av kardiomyopati är inte relaterade till känd kranskärlssjukdom. De är ibland ärftliga. Det finns fyra typer av icke-ischemisk kardiomyopati:
    • Dilaterad kardiomyopati
    • Hypertrofisk kardiomyopati
    • Restriktiv kardiomyopati
    • Arrhythmogen högerkammardysplasi (ARVD)

Det finns andra typer av kardiomyopati som inte passar bra in i de allmänna klassificeringarna. These include:

  • Stress-induced (”Takotsubo”) Cardiomyopathy
  • Chemotherapy-induced Cardiomyopathy
  • Peripartum Cardiomyopathy