Kawasakis sjukdom

Kawasakis sjukdom är sällsynt men den vanligaste orsaken till förvärvad hjärtsjukdom (inte född med den) i USA och Japan. Mer än 80 % av de barn som drabbas är yngre än fem år. Den är vanligare hos pojkar och hos asiater och asiatiska amerikaner.

Kawasakis sjukdom börjar plötsligt. Sjukdomen kan leda till att blodkärl blir inflammerade eller svullna i hela kroppen. Om den inte behandlas kan svullnaden leda till skador på blodkärlens väggar, särskilt de som går till hjärtat (kranskärlen). En sektion av en blodkärlsvägg kan ballongas ut och bli svag. Detta kallas för ett aneurysm. Med tiden försvinner inflammationen i kärlet men aneurysmet finns kvar. Aneurysm kan orsaka allvarliga problem senare, framför allt blodproppar.

När behandlingen påbörjas inom 10 dagar efter sjukdomens början är risken för problem med blodkärl och hjärta liten.

Det är inte känt vad som orsakar sjukdomen. Immunförsvaret kan reagera på ett okänt virus eller så kan det finnas en genetisk koppling i familjer. Det finns inget sätt att förebygga Kawasakis sjukdom. Den är inte smittsam. Den kan inte spridas från en person till en annan.

Symtom

Det första tecknet på Kawasakis sjukdom är hög feber (över 101°F och ofta så hög som 104°F) som varar i mer än fyra dagar. Under de följande dagarna (inte alla på en gång) kan dessa andra viktiga tecken förekomma:

• Händer och fötter blir mycket röda och svullna, särskilt handflatorna och fotsulorna. Två till tre veckor efter feberns början brukar huden på händerna, fingertopparna och fötterna fjällas.
• Munderns insida och läpparna blir röda. Läpparna blir torra och spruckna. Tungan kan få grova, röda fläckar. This is called a ”strawberry tongue.”
• A red, splotchy rash appears all over the body, especially in the groin area (it fades in about a week).
• Swelling develops in a lymph node on one side of the neck.
• The eyes become red and look ”bloodshot” (without any drainage or crusting).

Most children with Kawasaki Disease are also very irritable and fussy. However, not all children have all of these signs. Children may have a milder form, called ”incomplete” (atypical) Kawasaki Disease. Both forms can cause damage to blood vessels if not treated right away.

Other less common symptoms include:

• Pain or swelling in the joints
• Diarrhea
• Stomachache
• Cough or runny nose
• Vomiting
• Headache

Diagnosis

There is no single test to know if a child has Kawasaki Disease. Diagnosen anses ställd när barnet har:

• Hög feber i mer än 4 dagar
• Minst 4 av de viktigaste tecknen

Om Kawasakis sjukdom misstänks ska barnet omedelbart läggas in på sjukhus. På sjukhuset kan läkaren beställa tester för att kontrollera hjärtats hälsa.

• Elektrokardiogram (EKG). Detta test registrerar barnets hjärtslag och visar onormala rytmer eller slag.
• Echokardiogram (EKG). Detta test använder ljudvågor för att göra en bild av hjärtat och blodkärlen.
• Blod- och urinprov. Dessa tester är till för att leta efter onormala mängder blodkroppar och proteiner som signalerar inflammation.

Behandling

De flesta barn återhämtar sig helt utan skador på blodkärlen om behandlingen påbörjas inom 10 dagar. På sjukhuset får barnet:

• Gamaglobulin, även kallat intravenöst immunglobulin (IVIG). Ett litet rör, som kallas kateter eller dropp, placeras i ett blodkärl. IVIG-medicinen ges genom denna kateter under flera timmar så snart diagnosen har ställts. IVIG hjälper till att sänka febern och förhindra skador på blodkärlen.
• Aspirinbehandling. Babyaspirin ges vid regelbundna tider, dag och natt. Aspirin hjälper till att kontrollera feber och inflammation och hindrar blodkroppar från att klumpa ihop sig eller bilda proppar. Dosen aspirin börjar högt och minskas efter några dagar.

När barnet kommer hem

Det är vanligt att barnet känner sig irriterat och trött i många veckor innan det återgår till det normala. Återhämtningen tar ofta 6 till 8 veckor eller mer.

Läkaren kommer att tala om för dig:

• Kontrollera ditt barns temperatur varje dag i tre dagar efter utskrivningen.
• Giv aspirin enligt ordination. Ditt barn kommer att behöva ta aspirin i minst 6 veckor efter att det har åkt hem. Vanligtvis ska barn inte få aspirin, men i det här fallet är det nödvändigt och nyttigt. Problem med aspirin, t.ex. magbesvär eller en brännande känsla i magen, kan förebyggas genom att ge aspirin tillsammans med mat eller ett glas mjölk.
• Giv inte ditt barn några andra läkemedel utan att först kontrollera med läkaren.
• Se till att ditt barn får i sig tillräckligt med vätska (minst 3 glas om dagen).
• Behandla torra läppar med vaselinâ och torr hud med oparfymerade lotioner eller krämer.
• Underhåll dig från att få vacciner som använder levande virus som MMR och varicella (vattkoppor) i 11 månader efter att ha fått IVIG-behandling. Före influensasäsongen ska du se till att ditt barn får den årliga influensavaccinationen, särskilt om det fortfarande får aspirin.
• De aktiviteter som ditt barn kan göra, beroende på hjärtats tillstånd. Vanligtvis tillåts fler aktiviteter efter det första uppföljningsbesöket, två veckor efter att barnet lämnat sjukhuset. Ibland kan ditt barn gå tillbaka till skolan eller dagis inom en vecka efter utskrivningen.

När du ska ringa läkaren

Ringa ditt barns läkare om du märker:

• En feber högre än 100,4°.
• Febern eller utslagen återkommer.
• Tecken på för mycket aspirin. Om ett barn får för mycket aspirin kan det klaga på öronljud, yrsel, huvudvärk, illamående eller kräkningar mer än en gång, ökade blåmärken eller ovanliga blödningar.
• Ditt barn verkar inte vara sig självt. Om han verkar mycket trött och inte har tillräckligt med energi för att leka, särskilt efter att febern har sjunkit.
• Har influensa (”influensa”) eller vattkoppor när han tar aspirin.

Följande möten

Ditt barn kommer att behöva komma till Kawasakis sjukdomskliniken regelbundet under de första månaderna. Vanligtvis beställs ett EKG vid 2 veckor och återigen vid 6-8 veckor efter att behandlingen påbörjats. Läkaren undersöker ditt barn för att se till att det inte finns några hjärtproblem.

Om ditt barn har ett aneurysm som orsakats av Kawasakis sjukdom kan läkarbesöken bli oftare. Även med ett aneurysm är de långsiktiga utsikterna för ditt barn goda. När han blir äldre kommer det att vara viktigt att han äter en hälsosam kost, motionerar regelbundet och inte röker.

Kawasakis sjukdom (PDF)