Njurarna

Sjukdomar i binjurarna

Sjukdomar i binjurarna kan delas in i sjukdomar i märgen och sjukdomar i hjärnbarken. Den enda kända sjukdomen i binjuremärgen är en tumör som kallas feokromocytom. Fenokromocytom utsöndrar för stora mängder epinefrin och noradrenalin. Många patienter med dessa tumörer har periodiska episoder av hypertoni (högt blodtryck), hjärtklappning, svettningar, huvudvärk och ångest, medan andra patienter har ett ihållande högt blodtryck. Högt blodtryck och andra symtom kan behandlas med läkemedel som blockerar effekten av adrenalin och noradrenalin, men den mest effektiva behandlingen är dock att operera bort tumören. Sjukdomar i binjurebarken kan yttra sig som hyperfunktion (överdriven utsöndring av binjurebarkshormoner) eller hypofunktion (otillräcklig utsöndring av dessa hormoner), även känd som Addisons sjukdom.

Adrenokortikal hyperfunktion kan vara medfödd eller förvärvad. Medfödd hyperfunktion beror alltid på hyperplasi (utvidgning) av båda binjurarna, medan förvärvad hyperfunktion kan bero på antingen en tumör eller hyperplasi i binjurarna. Medfödd binjurehyperplasi, även känd som adrenogenitalt syndrom, är en sjukdom där det finns en ärftlig defekt i ett av de enzymer som behövs för produktionen av kortisol. För stora mängder adrenala androgener måste produceras för att övervinna blocket i kortisolproduktionen. Hos kvinnliga spädbarn resulterar detta i maskulinisering med pseudohermafroditism (onormal utveckling av könsorganen), medan det hos manliga spädbarn resulterar i för tidig sexuell utveckling (sexuell prekokositet).

Förvärvad binjurebarksöverfunktion yttrar sig antingen i ett överskott av kortisol (Cushings syndrom), ett överskott av androgener eller ett överskott av aldosteron (primär aldosteronism). Cushings syndrom kännetecknas av fetma, rundning och rodnad i ansiktet, högt blodtryck, diabetes mellitus, osteoporos, tunnare och lätt blåmärken i huden, muskelsvaghet, depression och, hos kvinnor, upphörande av menstruationscykler (amenorré). De viktigaste orsakerna till Cushings syndrom är en kortikotropinproducerande tumör i hypofysen (känd som Cushings sjukdom), produktion av kortikotropin från en icke-endokrin tumör eller en godartad eller elakartad tumör i binjuren. Alla dessa sjukdomar behandlas mest effektivt genom kirurgiskt avlägsnande av tumören. Androgenöverskott hos kvinnor kännetecknas av överdriven hårväxt i ansiktet och andra regioner samt amenorré; däremot har androgenöverskott få effekter hos män. De viktigaste orsakerna till androgenöverskott i binjurarna hos vuxna är sen medfödd binjurehyperplasi och binjurentumörer.

Primär aldosteronism kännetecknas av högt blodtryck, som orsakas av ökad retention av salt och vatten i njurarna, och låga kaliumkoncentrationer i serum (hypokalemi), som orsakas av överdriven utsöndring av kalium i urinen. Symtomen och tecknen på aldosteronöverskott omfattar inte bara högt blodtryck utan även muskelsvaghet och kramper samt ökad törst och urinering. Primär aldosteronism orsakas vanligen av en godartad tumör i binjuren (adenom), men vissa patienter har hyperplasi i båda binjurarna. Ett framgångsrikt avlägsnande av binjurtumören leder vanligtvis till att blodtrycket sjunker och att kaliumförlusten upphör; patienter med bilateral binjurehyperplasi behandlas med blodtryckssänkande läkemedel.

Robert D. Utiger