PMC

admin

DISKUSSION

Tethered Cord Syndrome är en beskrivande term som används för att ange progressiva neurologiska brister. I vår artikel har vi inte använt termen ”syndrom” för asymtomatisk tethered cord (tabell 3). Tre kategorier av TCS beskrevs nyligen av Yamada och medarbetare (1). Den första kategorin omfattar lumbosakral sträng som är förankrad med ett oelastiskt filum. Den andra kategorin omfattar kaudala myelomeningoceles och många sakrala myelomeningoceles. Den tredje kategorin är indelad i två grupper. Den första gruppen omfattar patienter med paraplegi och lipomyelomeningocele och myelomeningocele som uppenbarligen inte har några funktionella lumbosakrala neuroner. Ingen neurologisk nytta förväntas av kirurgi i denna grupp. Den andra gruppen omfattar asymtomatiska patienter med en förlängd navelsträng och ett tjockt filum. De måste observeras noga för att upptäcka subtila symtom, särskilt inkontinens, som om de inte behandlas snabbt blir irreversibla (1). Förutom Yamadas klassificering har Van Leeuwen m.fl. rapporterat de kliniska resultaten efter deteteringskirurgi i 4 patientundergrupper baserade på ursprunget till tethering: (a) myelomeningocele efter reparation, (b) terminal filum lipoma och tight terminal filum, (c) lipomyelomeningocele och conus lipoma och (d) split cord malformation (7).

Förekomsten av ockult spinal dysrafi är okänd, och även om det är troligt att vissa patienter förblir symtomfria och att en diagnos aldrig ställs, utvecklar en undergrupp av patienter med det medfödda syndromet progressiva symtom och tecken i vuxen ålder.

När det gäller diagnostik och behandling av TCS är den mesta neurokirurgiska erfarenheten hos pediatriska patienter. Eftersom det är allmänt fastställt att tecken och symtom på TCS förvärras när patienterna åldras, anser de flesta barnneurokirurger att ett spädbarn eller ett litet barn hos vilket TCS har diagnostiserats, oavsett ursprung, bör genomgå en deteteringsprocedur (3,9,10). Det råder dock stor debatt om den kirurgiska behandlingen av medfödda TCS som uppträder i barndomen. Medan vissa författare förespråkar profylaktisk kirurgi, föreslår andra att kirurgi ska utföras först när symtomen utvecklas. I vår serie genomgick 10 symtomatiska patienter kirurgi. Av de 12 patienter som avböjde operation var 5 asymtomatiska. Tre av de 5 asymtomatiska patienterna hade normala fysiska undersökningar och 2 hade kutana stigmata (hypertrikos) (tabell 3).

Vuxna med TCS uppvisar oftare smärta och uppvisar mindre ofta blåsdysfunktion än barn med TCS (8). Det är en utmaning för neurokirurgen att erbjuda ett kirurgiskt ingrepp till en patient som inte har något neurologiskt underskott eller blåsdysfunktion och endast mild smärta i rygg och/eller ben. Lee och kollegors serie av 60 patienter med vuxen tethered cord visade kliniska resultat med låg risk för neurologiska komplikationer. I denna serie förbättrades ryggsmärta och bensmärta signifikant (78-83 %) oavsett ursprunget till tetheringen (6). Rajpal med flera rapporterade att de symtom som förbättrades mest efter kirurgisk korrigering var ryggsmärta (65 %) och tarm-/blåsdysfunktion (62 %) (5). I vår serie sågs dock förbättring av ryggsmärta hos 57,1 % med detta symtom, förbättring av bensmärta var 100 % och förbättring av blåsdysfunktion var 66,6 %.

Lad och medarbetare presenterade rikstäckande skattningar av resultat och komplikationsfrekvens efter kirurgi för TCS i USA från 1993 till 2002 (11). Enligt den studien var cirka 90 % av patienterna 44 år eller yngre, 71,0 % var 17 år eller yngre och 18,6 % var 18-44 år. De 1,8 % av patienterna som var 65 år eller äldre upplevde en nästan trefaldig ökning av komplikationsfrekvensen (20,3 %) jämfört med de som var 17 år eller yngre (7,0 %). Patienter som var 65 år eller äldre hade en tredubbelt ökad risk för negativa resultat jämfört med patienter i åldern 18-44 år. Vuxna patienter med tethered cord har ofta preoperativa brister som är sekundära till tethering, t.ex. blåsdysfunktion, som kan förvärras postoperativt (6). Andra författare har rapporterat ett liknande negativt samband mellan ålder och lumbala ryggkirurgi (12).

Rater av kirurgiska komplikationer har inte rapporterats i alla studier. Dessa problemområden belyser behovet av en mer exakt och konsekvent rapportering av de kirurgiska resultaten för vuxna patienter med TCS (6). I vår serie förekom läckage av cerebrospinalvätska hos 1 patient postoperativt. Det förekom inga infektiösa komplikationer. Två patienter drabbades av övergående postoperativ urinretention som försvann 2 dagar senare. Detta kan ha varit relaterat till antingen operationen eller anestesin. Ingen av patienterna upplevde neurologisk försämring efter operationen.

Det är anmärkningsvärt att endast 10 av 22 patienter accepterade ett kirurgiskt ingrepp trots att några av dem hade allvarliga symtom som påverkade livskvaliteten, t.ex. avföringsinkontinens, urininkontinens och muskelsvaghet. Eftersom beslutet att genomgå operation måste lämnas till patienten, använde vi ett frågeformulär för att undersöka besluten hos de 12 patienter som inte accepterade operation. Enligt deras svar accepterade 2 patienter inte operationen eftersom de inte hade några neurologiska symtom. En patient som hade genomgått meningocelereparation i barndomen ville inte genomgå en andra operation. Resten av patienterna, som hade sådana symtom som perifera parestesier och kutana stigmata (hypertrikos), var rädda för oväntade neurologiska komplikationer. Fyra patienter vägrade att opereras eftersom de tidigare hade varit övertygade om att deras tillstånd inte var möjligt att ingripa. Till exempel hade patienten med tethered cord plus lipomyelomeningocele och avföringsinkontinens försäkrats på ett annat center om att hans tillstånd aldrig skulle förbättras (tabell 4).

Rekommendationerna baserade på undersökningen är följande:

  1. Om patienten har en aktiv livsstil med tolerabla symtom under dagen utan ett progressivt mönster, rekommenderas inte operation för tethered cord release.

  2. Om patienten inte har en aktiv livsstil och har lindrigt tolerabla symtom under dagen utan ett övergripande mönster av progression, erbjud inte operation för tethered cord release.

  3. Om patienten inte har en aktiv livsstil och har intolerabla symtom under dagen bör beslutet baseras på patientens/familjens preferenser och råd från neurokirurgen eller den medicinska kliniken.

.