PMC

Diskussion

Och även om de genetiska kännetecknen för FL har studerats ingående är patogenesen inte helt klarlagd. I upp till 90 procent av fallen finns det brytpunktsregioner i kromosom 18 och omlagda aspekter av BCL-2.5,6 En resulterande translokation, t(14;18), leder till ett ökat uttryck av BCL-2, en onkogen som påskyndar apoptos och leder till ökad överlevnadstid för cellerna.7 FL utvecklas från follikel-B-celler, inklusive både centrocyter (mindre) och centroblaster (större) av celltyper.8 Att erhålla ett vävnadsprov för histologisk analys är av största vikt för att diagnostisera och gradera FL. Excision av en förstorad lymfkörtel eller kärnnålsbiopsi av en massa underlättar identifieringen av FL. Finnålsaspiration kan missa diagnosen lymfom och bör, om den utförs, alltid följas av en vävnadsbiopsi.9

För att fastställa FL-grad måste man uppmärksamma andelen centroblaster som finns. Aggressiv FL har fler centroblaster, och ju högre antal av dessa celler, desto högre grad av FL, där grad 3 är den högsta tilldelningsbara graden.10 Blodprover och benmärgsanalyser görs också rutinmässigt, utöver immunohistokemi av biopsiprovet. Det finns också Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI), som kan vara till hjälp när man överväger prognosen vid FL. FLIPI-poängen kan beräknas genom att tilldela en poäng till vart och ett av dessa kriterier: ålder >60 år, serumlaktatdehydrogenasnivå över det normala, en hemoglobinnivå på <12.0 g/dL, beteckning på stadium 3 eller intravenös FL och antalet involverade nodalområden >4.11 En högre FLIPI-poäng innebär att individen löper större risk att dö. En poäng på 0 till 1 anses vara låg risk, 2 är intermediär och 3 till 5 är hög risk. Den patient som beskrivs här hade en FLIPI-poäng på 2 (en poäng för stadium och en poäng för antalet inblandade lymfkörtlar). Staging av FL undersöker antalet involverade lymfkörtlar och beskriver sjukdomens anatomiska utbredning.

Det övergripande förloppet av FL varierar kraftigt. Vissa patienter har snabb tumörtillväxt och spridning, vilket leder till förstoring av lymfkörtlar och organ, vilket orsakar obehag och eventuellt obstruktion. Andra väljer att inte få någon behandling och kan leva symtomfritt i flera år. Spontan regression av FL har också observerats.12 FLIPI-poäng och tumörgrad är användbara indikatorer för prognostisering av FL och kan hjälpa till att bestämma sjukdomsförloppet.

Behandlingen av FL är beroende av sjukdomens stadium. Strålning av det involverade området är den bästa behandlingen i de tidiga stadierna.13 FL i stadium 1 involverar ett lymfkörtelområde och eventuellt ett extralymphatiskt område (stadium 1E). I stadium 2 är två eller fler lymfatiska regioner involverade på samma sida av diafragman och kan även involvera en extralymphatisk plats (stadium 2E).14 Strålbehandling är den bästa behandlingen för FL i stadierna 2 och 3, med en 10-årsöverlevnad som rapporteras vara mellan 60 och 80 %.15

Kemoterapi är indicerat i mer avancerade stadier av FL. Stadium 3 omfattar lymfatiska regioner på båda sidor av diafragman. Stadium 3 kan innefatta involvering av mjälten (stadium 3S), intilliggande extralymfatiska områden (stadium 3E) eller båda (stadium 3ES). Sjukdomen i stadium 4 involverar ett eller flera extralymphatiska områden på ett diffust sätt.14 Behandlingsregimer för de mer avancerade stadierna av FL inkluderar ofta det monoklonala antikroppsmedlet rituximab. Användningen av detta medel, tillsammans med kombinerad kemoterapi, har visat sig ge bättre kontroll av sjukdomen och ökad överlevnad.16

Flera kemoterapeutiska medel kombineras för behandling av FL. Kombinationen R-CVP (rituximab, cyklofosfamid, vincristin och prednison) kan användas, liksom samma uppsättning läkemedel med tillägg av doxorubicin (R-CHOP). Det finns ingen enskild vårdstandard vid val av läkemedelskombinationer, och de behandlade patienterna utgör en heterogen grupp där resultaten fluktuerar och är komplexa att kvantifiera.17

Patienterna bör övervakas med jämna mellanrum för att upptäcka återfall. Ett gynnsamt svar på behandling är initialt utbrett i alla fall av FL, men det finns inget botemedel mot sjukdomen. Återfall är vanligt, liksom den troliga utvecklingen av FL.18 Det är viktigt att patienter med FL får information om sin sjukdom. Att förstå lymfom som helhet kan vara avskräckande för patienterna. Testning, diagnos, stadieindelning, gradering, prognos och sjukdomsutveckling kan vara överväldigande och komplicerat. Därför är det absolut nödvändigt att både onkologen och de i primärvården övervakar återfall och hjälper patienten att förstå sjukdomen.

Att förstå lymfom som en enhet kan vara skrämmande för patienterna. Testning, diagnos, stadieindelning, klassificering, prognos och sjukdomsutveckling kan vara överväldigande och komplicerat.