Spinal ependymom

admin

Spinal ependymom är den vanligaste ryggmärgstumören totalt sett och förekommer både hos vuxna och barn.

Denna artikel avser specifikt ryggmärgsependymom. För en diskussion om intrakraniella ependymom och för en allmän diskussion om patologin hänvisas till huvudartikeln: Ependymom. Dessutom diskuteras myxopapillära ependymom, på grund av olika avbildningsegenskaper och demografi, också separat.

Epidemiologi

Spinal ependymom är den vanligaste intramedullära neoplasman hos vuxna och utgör 60 % av alla gliala ryggmärgstumörer 7. De är den näst vanligaste intramedullära neoplasmen i den pediatriska populationen och utgör 30 % av de pediatriska intramedullära spinalneoplasmerna 6.

Peak incidens är i det fjärde decenniet, med 39 år som medelålder vid presentation. Män drabbas oftare än kvinnor.

Det finns ett ökat sammanträffande med neurofibromatos typ 2.

Klinisk presentation

Den kliniska presentationen liknar den för andra intramedullära spinala tumörer, med smärta, svaghet och sensoriska förändringar vanligt förekommande.

Den frekventa presentationen av sensoriska symtom kan förklaras av närheten av dessa centralt belägna tumörer till de spinotalamiska banorna. Dominanta motoriska symtom är ofta förknippade med mycket stora ependymom 5.

Patologi

Ependymom uppstår från ependymala celler som kantar den centrala kanalen eller cellrester längs filum. Sex histologiska subtyper känns igen:

  • cellulär (den vanligaste intramedullära typen)
  • papillär
  • klarcellig
  • tanycytisk
  • myxopapillär
    • nästan alltid lokaliserad längs filum terminale med en tillfällig utbredning in i conus medullaris
    • diskuteras separat: Se myxopapillära ependymom
  • melanotisk (den minst vanliga typen)

Vid histologisk bedömning observeras vanligen enhetliga måttligt hyperkromatiska kärnor. Perivaskulära pseudorosetter är det klassiska fyndet.

Med hjälp av WHO:s klassificering kan nästan alla intramedullära ependymom klassificeras som grad II eller ibland III (anaplastiska). Maligna typer är sällsynta.

Detta står i kontrast till myxopapillära ependymom som är grad I-lesioner.

Radiografiska kännetecken

Ependymom kan förekomma var som helst längs ryggmärgen, men halsmärgen är den vanligaste platsen (44 %). Ytterligare 23 % uppträder i den cervikala märgen och sträcker sig in i övre bröstmärgen, och 26 % uppträder enbart i bröstmärgen 3.

Plain radiograph

Plain film features that may be seen with a spinal ependymoma include:

  • scoliosis
  • spinal canal widening
  • vertebral body scalloping
  • pedicle erosion
  • laminar thinning

CT

CT may demonstrate:

  • non-specific canal widening
  • iso to slightly hyper-attenuating compared with normal spinal cord
  • intense enhancement with iodinated contrast
  • large lesions may cause scalloping of the posterior vertebral bodies and neural exit foraminal enlargement
MRI

MRI is the modality of choice for evaluating suspected spinal cord tumors. Features include:

  • widened spinal cord (as ependymomas arise from ependymal cells lining the central canal, they tend to occupy the central portion of the spinal cord and cause symmetric cord expansion)
  • although unencapsulated, they are well-circumscribed
  • tumoral cysts are present in 22%. Non-tumoral cysts are present in 62% 5
  • syringohydromyelia occurs in 9-50% of cases
  • in contrast to intracranial ependymomas, calcification is uncommon
  • average length of four vertebral body segments 10

Typical signal characteristics:

  • T1: most are isointense to hypointense; mixed-signal lesions are seen if cyst formation, tumor necrosis or hemorrhage has occurred
  • T2: hyperintense
    • peritumoural edema is seen in 60% of cases
    • associated hemorrhage leads to the ”cap sign” (a hypointense hemosiderin rim on T2 weighted images) in 20-33% of cases 5. The cap sign is suggestive of but not pathognomonic for ependymoma as it may also be seen in hemangioblastomas and paragangliomas
  • T1 C+ (Gd): virtually all enhance strongly, somewhat inhomogeneously

Video tutorial

Treatment and prognosis

Most ependymomas are slow-growing. De tenderar att komprimera intilliggande ryggmärgsvävnad snarare än att infiltrera den och lämnar nästan alltid ett klyvningsplan mellan tumör och ryggmärgsvävnad.

En fullständig kurativ excision kan uppnås i cirka 50 % av fallen. Hos dessa patienter är 5-årsöverlevnaden cirka 85 %. Hos patienter som inte kan uppnå fullständig resektion är 5-årsöverlevnaden cirka 57 %. Återfall är sällsynt efter fullständig excision 6.

Och även om metastatisk spridning är sällsynt är de vanligaste platserna för metastaser retroperitoneum, lymfkörtlar och lungor 5.

Differentialdiagnos

På MRT är den viktigaste differentialdiagnosen ett astrocytom. Vissa avbildningsegenskaper kan hjälpa till att skilja mellan de två, vilka behandlas i den här artikeln:

  • astrocytom
    • den vanligaste ryggmärgstumören hos barn
    • excentrisk placering i ryggmärgskanalen
    • ill-defined
    • hemorrhage is uncommon
    • patchy irregular contrast enhancement
    • bone changes are infrequent
    • involvement of the entire cord diameter and longer cord segments favors an astrocytoma (i.e., if an intramedullary neoplasm involves the total spinal cord, it is more likely to be an astrocytoma 9 )
  • spinal cavernous malformation
    • no enhancement
    • complete hemosiderin ring