Tics hos vuxna | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Resultat

Av 411 patienter med tics i vår databas kom 22 (5,4 %) för bedömning av tics efter 21 års ålder. För 20 patienter fanns videobandade undersökningar tillgängliga för bekräftelse av diagnosen. Det var 17 män och fem kvinnor. Medelåldern för debut var 40 år och varierade mellan 24 och 63 år. Nio patienter hade en historia av tics under barndomen, men hos 13 fanns det ingen tidigare historia av tics, såvitt kunde fastställas genom intervjuer med patienten och familjemedlemmar.

För 16 patienter ansågs etiologin för ticsstörningen vara idiopatisk, men hos sex, alla med nytillkomna tics, tycktes det finnas ett kausalt samband mellan ticsstörningen och en miljöfaktor. Hos en patient med nytillkomna tics hos vuxna utvecklades störningen under en långvarig kokainrusning. Hos två patienter utvecklades en ny tickstörning efter en huvudskada i samband med en bilolycka. En fjärde patient beskrev att hon fick tics i nacken efter att ha ansträngt nacken vid tyngdlyftning. En femte patient hade tardiva tics på grund av exponering för neuroleptika. En sjätte patient utvecklade en framträdande tic som rörde sig i halsen efter en allvarlig faryngit. Symptomatiska eller sekundära tics visade sig alltid som nytillkomna tics hos vuxna och aldrig som återkommande tics från barndomen, ett förhållande som var statistiskt signifikant (p<0,05, Fishers exakta test).

De kliniska egenskaperna hos våra patienter med nytillkomna tics hos vuxna anges i tabell 1. Bland 13 patienter med nytillkomna vuxna tics hade tre patienter isolerade motoriska tics, fem patienter hade multipla motoriska tics, tre patienter hade multipla motoriska och vokala tics, en patient hade en isolerad vokal tic och en patient upplevde multipla vokala tics. Ticundertryckning noterades hos nio patienter och åtta patienter hade ett premonitärt sensoriskt symtom före ticerna. En familjehistoria av tics fanns hos fem patienter och fem hade symtom på tvångssyndrom. Sjukdomstiden hos patienter med nytillkomna tics hos vuxna var i genomsnitt 10,5 år vid den senaste uppföljningen och varierade mellan 1,5 och 45 år. Nio patienter valde att få behandling, och hos fyra av dem skedde en blygsam förbättring. Under sjukdomsförloppet tenderade tics inte att variera i repertoaren, och isolerade tics förblev oförändrade. Tic-svårighetsgraden tenderade att växa och avta, och ingen patient upplevde en långvarig symtomlindring.

De kliniska kännetecknen hos patienter med återkommande tics från barndomen under vuxen ålder anges i tabell 2. För de nio patienterna med återkommande tics i barndomen var medelåldern vid återfallet 47 år och varierade mellan 25 och 63 år. Alla patienter hade upplevt övergående barndomstics av mild grad, och den genomsnittliga symtomfria hiatusen hos dessa patienter var cirka 32 år, med en variation från 12 till 56 år. Fem patienter uppvisade multipla motoriska tics, tre patienter hade multipla motoriska och foniska tics och en hade en isolerad motorisk tic. Ingen patient hade verbala tics. Alla patienter beskrev ett premonitärt sensoriskt symtom och kunde undertrycka tics. Barndomsticterna bestod av ansiktsticter eller blinkningar hos sju patienter och hos två patienter specificerades inte barndomsticternas utseende. Ingen patient hade genomgått utvärdering eller behandling under barndomen. Fyra patienter hade symtom på tvångssyndrom. En positiv familjehistoria för tics fanns hos fyra patienter och två hade en familjehistoria för tvångssyndrom. Den genomsnittliga sjukdomstiden från återkomsten av tics till den senaste uppföljningen var 13 år och varierade mellan 3 och 20 år. Sju patienter genomgick behandling för sina tics, varav tre noterade viss förbättring. Ingen patient hade en fullständig eller varaktig remission under vuxenlivet.

FAKUSBERÄTTELSER

Nyupptäckta tics i vuxen ålder

Fall 2 – Den här patienten utvecklade en tendens till att grunta i 30-årsåldern. Med tiden blev grymtandet mer frekvent och påträngande och fick sällskap av flera andra stereotypa ljud och vokaliseringar, inklusive frekventa korta verbala yttranden: ”yo”, ”hej, hej”, ”jag också”. Vokaliseringarna började störa patientens sociala liv och hindrade honom från att gå på bio eller till sociala sammankomster. Han beskrev en förvarnings känsla men var oförmögen att kontrollera vokaliseringarna. Behandling med haloperidol, benztropin, klonidin och klonazepam hjälpte inte, och han upplevde akatism på haloperidol. Ticerna förbättrades med verapamil. Det fanns ingen historia av tidigare tics eller psykopatologi, men familjeanamnesen var positiv för ticsstörningar. Vid undersökning uppvisade patienten sina stereotypa verbaliseringar samt en högljudd skrikande tic, grimaser i ansiktet och armrörelser.

Fall 5-Denna 63-åriga man remitterades för utvärdering av onormala ansiktsrörelser. Sedan han var 40 år gammal hade han varit medveten om ofrivilliga blinkningar, huvudböjningar och ryckiga rörelser i nacken. Det fanns ingen historia av onormal vokalisering. Han beskrev att han delvis kunde undertrycka rörelserna, som föregicks av en inre känsla. Behandling med haloperidol, pimozid, tetrabenazin och diazepam gav ingen lindring. Det fanns ingen anamnes på tics eller tvångssyndrom eller familjeanamnes på tics eller tvångssyndrom. En genomgång av det videoband som togs vid den första undersökningen visade ett flertal mindre tics bestående av blinkningar, anterokolliknande ryckningar, axelryckningar och grimaser i nedre delen av ansiktet. Vid en nyligen genomförd uppföljning beskrev patienten att hans tics fortfarande fanns kvar men att de hade fluktuerat under åren.

Fall 9 – Denna 72-åriga kvinna hade utvecklat en stereotyp socialt handikappande vokalisering tre år tidigare i samband med faryngit. Hon utvecklade ett hårt expektorationsljud, som en person som kraftfullt rensar sig i halsen. Med tiden blev vokaliseringen mer frekvent, stereotyp och mer framträdande när hon var stressad. Hon beskrev problemet som en ”ansträngande exsudation”. Ljudet var ofta frånvarande, särskilt när hon var tyst, avslappnad, koncentrerad på en uppgift eller sov. Vid neurologisk undersökning var den största avvikelsen själva vokaliseringen, som lät som en överdriven, raspig, explosiv halsrysning. Vokaliseringen avbröt inte tal, tuggning eller sväljning. Vokaliseringen kunde undertryckas när hon talade, räknade eller till och med reciterade siffror i huvudet utan att tala. Även om patienten aldrig behandlades för tvångssyndrom hade hon en livslång tvångsmässig tendens att föra anteckningar, som hon minutiöst katalogiserade, lagrade och reviderade med jämna mellanrum. Hon var särskilt intresserad av att registrera och upprepa detaljer. Det fanns ingen historia av neuroleptikaexponering eller huvudtrauma före vokaliseringen och ingen historia av tics under barndomen. Hon genomgick försök med fenytoin, haloperidol, klonidin, trihexifenidyl, klonazepam, pimozid och baclofen, alla i låga doser och utan nytta.

Fall 10-Denna 46-åriga man utvecklade stereotypa grimaser i ansiktet under en tvåårig period av daglig intranasal kokainanvändning. Han hade varit medveten om vridande ansiktsrörelser som förekom övergående under kokainberusning, men rörelserna avtog alltid när drogpåverkan avtog. Vid ett tillfälle under perioden med kokainintag blev han medveten om att hans rörelser kvarstod även när han var av med drogen. Med tiden utvecklade han ett framträdande komplext tic som bestod av stereotypa huvudvridningar och roterande axelrörelser. Rörelserna var endast kortvarigt undertryckbara, upp till 10 sekunder. Det fanns ingen historia av tidigare tics, neuroleptikaexponering, huvudtrauma, anoxi eller encefalit. Patientens syster hade ansiktsrörelser, men den exakta karaktären av dessa kunde inte fastställas eftersom hon bodde utomlands. Clonazepam hjälpte till att undertrycka tics. Inom flera månader försvann grimaseringen i ansiktet och axelrörelserna, men han utvecklade en stereotyp flimmerrörelse i vänster hand.

Fall 12-En 46-årig man med tvångssyndrom remitterades av sin psykiater på grund av frekventa gäspningar. Det blev snart uppenbart att hans rörelser, som ytligt sett liknade gäspningar, skilde sig från hans normala gäspningar. Gäströrelserna föregicks av en känsla av drunkning eller kvävning som bara kunde lindras om gäströrelsen var ”precis rätt: jag behöver det där goda andetaget”. Gäspningarna var tillfälligt undertryckbara och uppstod inte om patienten var distraherad. Gäspningen kunde ersättas av en suck, vilket också upphävde känslan av kvävning. Diazepam hjälpte till att minska rörelserna. Det fanns anamnes på tidigare tics, och familjeanamnesen var anmärkningsvärd för Parkinsons sjukdom. Som barn hade patienten tvångsritualer som inte försämrade honom.

Fall 13-En 25-årig författare utvecklade ofrivilliga repetitiva vokaliseringar, inklusive coprolalia. Dessa vokaliseringar var i allmänhet undertryckbara men kom ibland fram vid stress eller ångest. Han uppgav att en vokalisering ofta inträffade utan förvarning, utlöst av ett plötsligt minne av en obehaglig händelse. Ensam upplevde han ofta långvariga anfall av svordomar och andra vokaliseringar. Han hade också en tendens att grubbla överdrivet mycket och föreställde sig att han var inblandad i utstuderade räddningsuppdrag för familjemedlemmar i fara. Det fanns ingen historia av motoriska tics eller tidigare tics under barndomen. En farbror till fadern hade stereotypa blinkningar i ansiktet. Patienten avböjde behandling för sina tics eller tvångsmässiga grubblerier.

Recurrent childhood tics

Fall 20-Denna 62-åriga kvinna utvecklade plötslig kortvarig stereotypisk käppöppning, som föregicks av ett sensoriskt prodrome av stramhet i huden runt munnen. Genom att tillåta käppöppningsrörelsen att inträffa avtog känslan av stramhet tillfälligt. Rörelsen kunde undertryckas genom att hon pressade ihop tänderna hårt. Hon upplevde omkring 10 händelser dagligen, utan någon större förändring med tiden. Det fanns ingen exponering för neuroleptika. Som 12-årigt barn minns hon att hon blev hemskickad från ett läger en sommar på grund av frekventa ögonblinkningar som tillskrevs nervositet som försvann.

Fall 21-Denna 79-åriga man remitterades för en 16-årig historia av andningsproblem. Han klagade över andfåddhet som berodde på ryckningar i buken. Vid undersökning hade han en frekvent tendens att utstöta luft mot en stängd glottis, vilket gav upphov till ett undertryckt hostljud. Dessutom blåste han ofta, snuddade, sniffade och flåsade, och allt detta kunde tillfälligt undertryckas eller distraheras. Han hade också en stereotyp tendens att blinka, med hårt slutna ögonlock och uppkrupen vänster kind. Grimaser i ansiktet hade funnits som barn, men hade avtagit. I familjehistorien hade en brorson ett handikappande Tourettes syndrom, med flera motoriska tics och vokaliseringar, inklusive koprolalier.

Fall 22-Denna patient utvecklade en stereotyp tungrörelse vid 29 års ålder under en särskilt stressig period i hennes liv. Hennes rörelse bestod av en tendens till att tungan krökte sig bakåt och tryckte sig mot de övre tänderna. Tungans rörelser lindrades med hjälp av en tandläkarapparat, men denna var så obekväm att hon till slut slutade bära den. Rörelserna upphörde ungefär ett år efter det att de började, men återkom sedan och kvarstod under de följande tio åren. Patienten beskrev tungrörelserna som tillfälligt undertryckbara, på bekostnad av en känsla av ökande inre spänning. Vid varje tungrörelse fanns det en övergående lättnad. Vid undersökning höjdes tungspetsen snabbt, och tungan drogs in och drogs tillbaka till vänster sida av munnen på ett stereotypt sätt. Rörelsen uppträdde inte under tal, och det fanns ingen dysartri eller andra talsvårigheter. Ibland under intervjun förekom en snabb stereotyp lateral käkdeviation åt vänster, men inga andra repetitiva eller stereotypa rörelser, t.ex. tunga som stack ut, ihållande hållning, palatal myoklonus eller pharyngeala rörelser. När hon var 5 år gammal hade patienten haft motoriska tics bestående av blinkningar, som försvann spontant inom flera månader. Det fanns ingen historia av vokaliseringar, repetitiva ritualer, tvångstankar eller andra relaterade symtom.