Vampyrer, kungar och porfyria

Porfyri

Nuförtiden, med vår vetenskapliga kunskap om porfyri, kan vi i stället för att frukta dessa människor, älska och ta hand om dem. Porfyri är fortfarande obotligt och behandlingen är huvudsakligen stödjande: smärtkontroll, vätska och undvikande av läkemedel och kemikalier som framkallar akuta attacker. Vissa framgångar har uppnåtts med stamcellstransplantationer.

Det följande är ett redigerat utdrag ur boken Of Plagues and Vampires: Trovärdiga myter och otroliga fakta från medicinsk praxis av Michael Hefferon. https://theconversation.com/vampire-myths-originated-with-a-real-blood-disorder-140830

Begreppet vampyr föregår Bram Stokers berättelser om greve Dracula – förmodligen med flera århundraden. Men har vampyrer någonsin existerat? År 1819, 80 år innan Dracula publicerades, publicerade John Polidori, en anglo-italiensk läkare, en roman som hette The Vampire. Polidori föddes och växte upp i Dublin. Han var vän med Oscar Wilde och William Gladstone. Stokers roman blev dock riktmärket för våra beskrivningar av vampyrer. Men hur och var utvecklades detta koncept? Det verkar som om folkloren kring vampyrfenomenet har sitt ursprung i det Balkanområde där Stoker placerade sin berättelse om greve Dracula.

Medicinsk källa till myten

Men varifrån kom myten om vampyrer? Som många myter är den delvis baserad på fakta. En blodsjukdom som kallas porfyri, som har funnits hos oss i årtusenden, blev utbredd bland adeln och kungligheterna i Östeuropa. Porfyri är en ärftlig blodsjukdom som gör att kroppen producerar mindre heme – en viktig komponent i hemoglobin, det protein i röda blodkroppar som transporterar syre från lungorna till kroppens vävnader. Det verkar troligt att denna sjukdom är ursprunget till vampyrmyten. Faktum är att porfyri ibland kallas vampyrsjukdomen.

Element i vampyrfolkloren motsvarar symtom på porfyri.

1. Känslighet mot solljus: Extrem känslighet för solljus, vilket leder till missbildningar i ansiktet, svartfärgad hud och hårväxt.

2. Tänder: Förutom vanställdhet i ansiktet leder upprepade attacker av sjukdomen till att tandköttet drar sig tillbaka och blottar tänderna, som då ser ut som huggtänder.

3. Bloddrickande: Eftersom urinen hos personer med porfyri är mörkröd, antog folklore att de drack blod. Faktum är att vissa läkare hade rekommenderat att dessa patienter skulle dricka blod för att kompensera för defekten i deras röda blodkroppar, men denna rekommendation gällde djurblod. Det är mer troligt att dessa patienter, som bara gick ut efter mörkrets inbrott, bedömdes leta efter blod, och deras huggtänder ledde till folksagor om vampyrer.

4. Aversion mot vitlök: Svavelinnehållet i vitlök kan leda till ett anfall av porfyri, vilket leder till mycket akut smärta. Därav aversionen mot vitlök.

5. Reflektioner som inte syns i speglar: I mytologin kan en vampyr inte titta i en spegel, eller kan inte se sin spegelbild. Den missbildning i ansiktet som orsakas av porfyri blir värre med tiden. Dålig syresättning leder till att ansiktsvävnader förstörs och att ansiktsstrukturen kollapsar. Patienterna undvek förståeligt nog speglar.

6. Rädsla för krucifixet: Under den spanska inkvisitionen (1478-1834) ska 600 vampyrer ha bränts på bål. Några av dessa anklagade vampyrer var oskyldigt drabbade av porfyri. Vid den tiden hade porfyriapatienter goda skäl att frukta den kristna tron och kristna symboler.

Kung Georg III och porfyri: en klinisk omprövning av de historiska bevisen (Hist Psychiatry mars 2020)

Diagnosen att Georg III led av akut porfyri har fått ett allmänt godkännande, men en omprövning av bevisen tyder på att det är osannolikt att han hade porfyri. Porfyriediagnosen fördes fram av Ida Macalpine och Richard Hunter, vars kliniska symtomatologi och historiska metodik var bristfällig. De lyfte fram utvalda symtom, samtidigt som de ignorerade, avfärdade eller undertryckte motbevis. Deras påståenden om perifer neuropati, grå starr, hes röst och buksmärtor omvärderas, och det visas också att bevisen för missfärgad urin är ytterst svaga. Macalpine och Hunter ansåg att psykiska sjukdomar främst orsakades av fysiska sjukdomar, och deras diagnos av George III var en del av en bredare agenda för att främja kontroversiella åsikter om tidigare, samtida och framtida metoder inom psykiatrin.