Vampieren, koningen en porfyrie

Porfyrie

Nu, met onze wetenschappelijke kennis over porfyrie, kunnen we in plaats van bang te zijn voor deze mensen, van ze houden en voor ze zorgen. Porfyrie blijft ongeneeslijk en de behandeling is voornamelijk ondersteunend: pijnbestrijding, vochtinname en het vermijden van geneesmiddelen en chemische stoffen die acute aanvallen uitlokken. Enig succes is geboekt met stamceltransplantaties.

Het volgende is een bewerkt uittreksel uit het boek Of Plagues and Vampires: Believable Myths and Unbelievable Facts from Medical Practice van Michael Hefferon. https://theconversation.com/vampire-myths-originated-with-a-real-blood-disorder-140830

Het concept van een vampier dateert van voor Bram Stokers verhalen over graaf Dracula – waarschijnlijk met enkele eeuwen. Maar hebben vampiers ooit echt bestaan? In 1819, 80 jaar voor de publicatie van Dracula, publiceerde John Polidori, een Engels-Italiaanse arts, een roman genaamd The Vampire. Polidori was geboren en getogen in Dublin. Hij was bevriend met Oscar Wilde en William Gladstone. De roman van Stoker werd echter de maatstaf voor onze beschrijvingen van vampieren. Maar hoe en waar heeft dit concept zich ontwikkeld? Het lijkt erop dat de folklore rond het fenomeen vampier zijn oorsprong vond in dat Balkangebied waar Stoker zijn verhaal over graaf Dracula situeerde.

Medische bron van de mythe

Maar waar komt de mythe van de vampieren vandaan? Zoals vele mythen is hij gedeeltelijk op feiten gebaseerd. Een bloedziekte genaamd porfyrie, die al duizenden jaren bestaat, kwam veel voor bij de adel en de adel van Oost-Europa. Porfyrie is een erfelijke bloedziekte waardoor het lichaam minder heem produceert – een essentieel bestanddeel van hemoglobine, het eiwit in rode bloedcellen dat zuurstof van de longen naar de lichaamsweefsels transporteert. Het lijkt waarschijnlijk dat deze aandoening de oorsprong is van de vampiermythe. In feite wordt porfyrie soms aangeduid als de ziekte van de vampier.

Elementen uit de vampierfolklore komen overeen met symptomen van porfyrie.

1. Gevoeligheid voor zonlicht: Extreme gevoeligheid voor zonlicht, leidend tot gezichtsverminking, zwartgeblakerde huid en haargroei.

2. Fangs: Naast gezichtsverminking veroorzaken herhaalde aanvallen van de ziekte het terugtrekken van het tandvlees, waardoor de tanden bloot komen te liggen, die er dan uitzien als hoektanden.

3. Bloed drinken: Omdat de urine van personen met porfyrie donkerrood is, vermoedde de folklore dat zij bloed dronken. Sommige artsen hadden deze patiënten zelfs aangeraden bloed te drinken om het defect in hun rode bloedcellen te compenseren, maar deze aanbeveling betrof dierlijk bloed. Het is waarschijnlijker dat deze patiënten, die alleen in het donker naar buiten gingen, werden geacht op zoek te zijn naar bloed, en dat hun hoektanden leidden tot volksverhalen over vampieren.

4. Afkeer van knoflook: Het zwavelgehalte van knoflook kan leiden tot een aanval van porfyrie, wat leidt tot zeer acute pijn. Vandaar de afkeer van knoflook.

5. Reflecties niet gezien in spiegels: In de mythologie is een vampier niet in staat om in een spiegel te kijken, of kan zijn reflectie niet zien. De gezichtsverminking veroorzaakt door porfyrie wordt erger met de tijd. Een slechte zuurstoftoevoer leidt tot vernietiging van de gezichtsweefsels, en instorting van de gezichtsstructuur. Patiënten vermeden begrijpelijkerwijs spiegels.

6. Angst voor het kruisbeeld: Tijdens de Spaanse Inquisitie (1478-1834) zijn naar verluidt 600 vampiers op de brandstapel gegooid. Sommige van deze beschuldigde vampieren waren onschuldige lijders aan porfyrie. In die tijd hadden porfyriepatiënten een goede reden om het christelijke geloof en christelijke symbolen te vrezen.

Koning George III en porfyrie: een klinisch heronderzoek van het historische bewijs (Hist Psychiatry maart 2020)

De diagnose dat George III leed aan acute porfyrie is wijdverbreid geaccepteerd, maar heronderzoek van het bewijs suggereert dat het onwaarschijnlijk is dat hij porfyrie had. De diagnose porfyrie werd gesteld door Ida Macalpine en Richard Hunter, wier klinische symptomatologie en historische methodologie gebrekkig waren. Zij benadrukten geselecteerde symptomen, terwijl zij tegenbewijs negeerden, verwierpen of onderdrukten. Hun beweringen over perifere neuropathie, cataract, heesheid van de stem en buikpijn worden opnieuw geëvalueerd; en er wordt ook aangetoond dat het bewijs voor verkleurde urine bijzonder zwak is. Macalpine en Hunter geloofden dat geestesziekten in de eerste plaats werden veroorzaakt door lichamelijke ziekten, en hun diagnose van George III maakte deel uit van een bredere agenda om controversiële opvattingen over vroegere, hedendaagse en toekomstige methoden in de psychiatrie te bevorderen.