Atypické parkinsonské poruchy

Co jsou to atypické parkinsonské poruchy?

Atypické parkinsonské poruchy jsou progresivní onemocnění, která se projevují některými příznaky a symptomy Parkinsonovy nemoci, ale obecně nereagují dobře na farmakologickou léčbu levodopou. Jsou spojeny s abnormálním nahromaděním bílkovin v mozkových buňkách.

Tento termín označuje několik stavů, z nichž každý postihuje určité části mozku a vykazuje charakteristický průběh:

• Demence s Lewyho tělísky, charakterizovaná abnormálním hromaděním bílkoviny alfa-synukleinu v mozkových buňkách („synukleinopatie“)
• Progresivní supranukleární obrna, zahrnující hromadění bílkoviny tau („tauopatie“) postihující čelní laloky, mozkový kmen, mozeček a substantia nigra
• Atrofie více systémů, další synukleinopatie, která postihuje autonomní nervový systém (část nervového systému, která řídí vnitřní funkce, jako je srdeční tep, krevní tlak, močení trávení), substantia nigra a někdy i mozeček
• Kortikobazální syndrom, vzácná tauopatie, která obvykle postihuje jednu stranu těla více než druhou a ztěžuje pacientům vidění a orientaci v prostoru

Jaké jsou příznaky atypických parkinsonských poruch?

Stejně jako klasická Parkinsonova choroba způsobují atypické parkinsonské poruchy svalovou ztuhlost, třes a problémy s chůzí/rovnováhou a jemnou motorickou koordinací.

Pacienti s atypickým parkinsonismem mají často určitý stupeň obtíží s mluvením nebo polykáním a problémem může být i slinění. Součástí klinického obrazu mohou být také psychické poruchy, jako je agitovanost, úzkost nebo deprese.

Demence s Lewyho tělísky (DLB) může způsobovat změny pozornosti nebo bdělosti v průběhu hodin nebo dnů, často s dlouhými obdobími spánku (dvě hodiny a více) během dne. U DLB jsou časté zrakové halucinace – typicky malých zvířat nebo dětí nebo pohybujících se stínů v periferii zorného pole. DLB je po Alzheimerově chorobě druhou nejčastější příčinou demence u starších lidí a nejčastěji postihuje pacienty ve věku 60 let.

Pacienti s progresivní supranukleární obrnou (PSP) mohou mít potíže s pohyby očí, zejména při pohledu dolů, a s rovnováhou – například při sestupování ze schodů. Časté jsou pády směrem dozadu, ke kterým může docházet již v časném průběhu onemocnění. Na rozdíl od Parkinsonovy nemoci není PSP obvykle spojena s třesem.

Multiplexní systémová atrofie (MSA) může mít vliv na autonomní funkce, u mužů se projevuje urgencí, retencí a inkontinencí moči, zácpou, závratěmi při stání (ortostázou) a významnou jinak nevysvětlitelnou erektilní dysfunkcí. Pacienti mohou pociťovat barevné a teplotní změny rukou a nohou, jako je zarudnutí a chlad. Pokud MSA postihuje mozeček, mohou mít pacienti ataxii, která je charakterizována nejistou chůzí na širokém podkladě, a nedostatek koordinace rukou, nohou nebo obou.

Příznaky kortikobazálního syndromu (CBS) se často objevují pouze na jedné straně těla. Může se objevit dystonie (abnormální držení končetin) a myoklonus (náhlé trhnutí). Někteří pacienti mohou mít brzy potíže s jednoduchými počty. Pacienti mohou trpět neschopností předvést nebo rozpoznat použití běžných předmětů. Například pacient trpící CBS nemusí být schopen ukázat, jak se používá kladivo k zatlučení hřebíku nebo jak se lžící nabírá jídlo a směřuje do úst. Dalším neobvyklým příznakem CBS je fenomén cizí končetiny, kdy pacient vnímá svou ruku nebo nohu jako cizí strukturu, nad kterou nemá kontrolu. Pacienti mohou opakovaně vybírat knoflíky nebo zipy na oblečení, aniž by si to uvědomovali. Fenomén cizí končetiny může u pacientů vyvolávat velký strach a úzkost.