Hydromyelie

Occipitální kostní malformace a syringohydromyelie

Dilatace centrálního kanálu je hydromyelie; kavitace míšního parenchymu je syringomyelie. Vznikají sekundárně v důsledku herniace kaudoventrálního mozečkového vermis přes foramen magnum. Předpokládá se, že příčinou herniace je kaudální lebeční jamka, která se vyvíjí tak, že je příliš malá pro objem mozkové tkáně, kterou obsahuje.5,6,22-24 Někteří veterináři označují tuto poruchu jako malformaci Arnolda Chiariho typu 1, což je lidská porucha, která zahrnuje herniaci mozečkových mandlí, které se u zvířat nevyskytují. Ačkoli patogeneze může být podobná, domníváme se, že tento název je pro poruchu u psů nevhodný. Dokud lépe neporozumíme malformaci lebky, která vede k malé kaudální jámě lební, bude u těchto psů za primární vadu považována malformace týlní kosti. Obvykle jsou přítomny jak hydromyelie, tak syringomyelie a v určitém bodě dochází ke komunikaci mezi těmito dvěma prostory vyplněnými tekutinou. Proto tuto míšní lézi označujeme jako syringohydromyelii.

Syringohydromyelie se nejčastěji vyskytuje v krčních segmentech míchy jako multifokální nebo kontinuální léze, ale často je přítomna i v torakolumbálních segmentech. Předpokládá se, že je důsledkem ohrožení průtoku mozkomíšního moku ve foramen magnum způsobeného herniací mozečku a kompresí pod ním ležící dřeně. Dutina lební je uzavřený prostor a pohyb mozkomíšního moku je značně ovlivňován pulzací tepen spojenou se srdečním tepem. CSF pulzuje synchronně se srdečním tepem a proudí oběma směry ve foramen magnum, ale především z lebeční dutiny do subarachnoidálního prostoru míchy. Pokud je tento normální pulzující tok zablokován mozečkovou herniací, mění se plynulý tok na pulzující tok s vyšším tlakem a v subarchnoidálním prostoru míchy vzniká turbulence, která vytlačuje CSF, cévní tekutinu nebo obojí do parenchymu podél pronikajících perivaskulárních prostor. Oblast nejmenšího odporu v míšním parenchymu je v dorzálních funikulech, kde se nejčastěji nachází syrinx. Patogeneze této míšní léze u lidí i zvířat je velmi složitá a stále se intenzivně zkoumá. Nové pojetí patofyziologie vzniku syringohydromyelie vychází z výzkumu, který prokázal vyšší tlak mozkomíšního moku v míšních dutinách než v subarachnoidálním prostoru.24 Kromě toho bylo zjištěno, že tyto dutiny obsahují extracelulární tekutinu, a ne pouze mozkomíšní mok. Hnací silou je stále intrakraniální systolický tlak CSF. Tento koncept je založen na obstrukci průtoku CSF a opakované pulzující mechanické distenzi míchy. Ta vede k hromadění extracelulární tekutiny v důsledku vysokého tlaku v míšní mikrocirkulaci. Edém v méně odolných dorzálních funikulech by předcházel vzniku syrinxu. Vysokorychlostní proud CSF vytvořený obstrukcí průtoku CSF paradoxně snižuje hydrostatický tlak v subarachnoidálním prostoru (Venturiho efekt). To zvyšuje intramedulární distenzi míchy a způsobuje vznik edému, který vede k syringomyelii. Dnes je již dobře známo, že chirurgické rozšíření foramen magnum vede u mnoha pacientů ke spontánnímu vymizení syringohydromyelie. Jiné léze, které způsobují nadměrnou tkáňovou hmotu v mozku, zejména v kaudální jámě lební, jako jsou novotvary a cysty, rovněž způsobují stejné narušení dynamiky toku mozkomíšního moku a stejné míšní léze, které ustoupí po chirurgickém odstranění hmoty nebo rozšíření foramen magnum. Malformace týlní kosti se nejčastěji vyskytuje u malých plemen, zejména u Kavalír King Charles španěla, kde existují důkazy o genetickém základu.23 Klinické příznaky se liší v nástupu od několika měsíců až po raný věk dospělosti a nejčastěji se týkají krční míchy.22 Nejčastějším klinickým příznakem je dyskomfort. Postižení psi mohou být hyperestetičtí a velmi citliví na jakýkoli dotek hlavy, krku, ramene nebo hrudní kosti. Někteří psi navíc vykazují neustálé škrábání kdekoli od uší až po oblast ramene hrudních končetin. To může souviset s tendencí krčního syrinxu oddělovat se laterálně od hřbetního funikulu do přilehlého hřbetního šedého sloupce a narušovat jeho roli ve smyslových funkcích. Výsledkem této léze dorzálního šedého sloupce může být také skolióza, kdy se krk ohýbá směrem od strany léze dorzálního šedého sloupce. Někteří psi vykazují parézu dolního motorického neuronu jedné hrudní končetiny, pokud syrinx zasahuje ventrální šedý sloupec krční intumescence na této straně. U jiných se při postižení laterálního funikulu může vyvinout paréza horního motorického neuronu a celková proprioceptivní ataxie. Příležitostně byly hlášeny cerebelárně-vestibulární příznaky. Byly hlášeny také parézy obličeje a hluchota a vzácně se mohou objevit záchvaty. Záchvaty pravděpodobně souvisejí se změnou tlaku v prosencefalickém komorovém systému. Jakmile jsou pozorovány klinické příznaky, obvykle progredují, dokud není provedena operace za účelem zvětšení foramen magnum. Diagnóza se stanoví pomocí zobrazení magnetickou rezonancí. Nejúspěšněji lze herniaci i syringohydromyelii diagnostikovat pomocí MR snímků v T2 vážené mediánní rovině (obr. 3-52). Veterinární chirurgové rozpoznali, že s touto chronickou herniací je spojeno ztluštění dura-arachnoidu dorzálně od stlačené dřeně a prvního segmentu krční míchy. Tato fibrotická tkáň je při dekompresním zákroku odstraněna bez zjevných klinických komplikací vyplývajících z chirurgické manipulace s mozečkem a prvním krčním segmentem míchy nebo úniku mozkomíšního moku do přilehlých tkání, podle našich zkušeností. Zavedení titanové síťky může pomoci chránit před tvorbou jizevnaté tkáně v místě operace.