Kalcinóza kůže
Poruchy kalcinózy kůže lze rozdělit podle typu kalcifikačního procesu na dystrofické, metastatické, idiopatické a iatrogenní.
Dystrofická kalcifikace se vyskytuje při normální hladině vápníku a fosfátů v séru. Primární abnormalitou je poškozená, zanícená, neoplastická nebo nekrotická kůže. Poškození tkáně může být způsobeno mechanickými, chemickými, infekčními nebo jinými inzulty.
Lokalizované poškození tkáně
Extraoseální kalcifikace se může objevit v prostředí mnoha lokálních a destruktivních procesů, mimo jiné včetně popálenin, kousnutí členovci, lézí akné, křečových žil a rabdomyolýzy.
Infekce
Nekrotická tkáň vzniklá infekčním procesem může následně kalcifikovat. Některé infekční granulomy produkují 1,25-vitamin D. Mezi infekce, které mohou vyústit v kalcinózu cutis, patří onchocerkóza, cysticerkóza, histoplazmóza, kryptokokóza a intrauterinní herpes simplex.
Nádory
V kalcifikaci se mohou vyvinout benigní i maligní nádory. Pilomatrixom neboli kalcifikující epiteliom Malherbe je nejčastějším nádorem, který kalcifikuje. Významnou tendenci ke kalcifikaci mají také epitelové cysty a syringomy. Ložiska kalcifikace se běžně vyskytují v histologických řezech bazocelulárních karcinomů. Ve vzácných případech vykazují ložiska kalcifikace melanocytární névy, maligní melanom, atypický fibroxantom, hemangiom, pyogenní granulom, seboroická keratóza, neurilemom a trichoepiteliom.
Generalizované poškození tkání
Onemocnění pojivové tkáně
Příkladem je dermatomyozitida ; lupus erythematodes ; systémová skleróza; a syndrom kalcinózy kůže, Raynaudův fenomén, dysfunkce jícnu, sklerodaktylie, teleangiektázie (CREST).
U dermatomyozitidy se kalcifikace vyskytuje 3krát častěji u juvenilní dermatomyozitidy než u formy pro dospělé a může se vyskytovat u 30-40 % pacientů. V rámci dermatomyozitidy je kalcinóza cutis spojena s delším trváním nemoci, vředy na konečcích prstů a autoprotilátkami NXP-2. Existuje negativní asociace s protilátkami proti transkripčnímu intermediárnímu faktoru 1-γ. Typicky je kalcifikace zvýrazněna nad klouby a šetří prsty. Agresivní léčba kortikosteroidy snižuje výskyt kalcifikací.
U lupus erythematodes jsou kalcifikace vzácné a obvykle se jedná o nevýznamný náhodný radiologický nález. Kalcifikace se nejčastěji vyskytují při dlouhodobém systémovém onemocnění, a i když se kalcifikace mohou vyvinout v lézích lupus profundus, obvykle nejsou spojeny s panikulitidou. Může však být přítomna přidružená myozitida. Léze jsou charakteristicky na končetinách.
Co se týče sklerodermie, systémová sklerodermie a syndrom CREST jsou příbuzná onemocnění často spojená s pozdním rozvojem kalcifikace tkání.
Panikulitida
Podkožní tuková nekróza novorozence obvykle postihuje novorozence v plném nebo poporodním věku během několika prvních dnů až týdnů života. Nekróza podkožních tkání, převážně na ramenou a hýždích, vede ke vzniku uzlíků a plaků, které mohou kalcifikovat. Příčina není známa. Možnými podněty jsou porodnické trauma, preeklampsie nebo diabetes matky nebo hypotermie či hypoxie novorozence. Pankreatitida nebo malignita slinivky břišní mohou vést k zánětu panikulu. Kombinace mastných kyselin uvolňovaných poškozenými tukovými buňkami a vápníku může vést k tvorbě vápenatých solí.
Dědičné poruchy
Příkladem jsou Ehlers-Danlosův syndrom, Wernerův syndrom, pseudoxanthoma elasticum a Rothmund-Thompsonův syndrom.
Ehlers-Danlosův syndrom je skupina dědičných poruch metabolismu kolagenu. U jedinců s Ehlers-Danlosovým syndromem typu I se mohou objevit kalcifikace v hojících se chirurgických jizvách a podkožních uzlinách.
Wernerův syndrom je dědičná porucha předčasného stárnutí. Kalcifikace měkkých tkání se může týkat vazů, šlach, synovie, cév a/nebo podkoží.
Pseudoxanthoma elasticum je porucha abnormálních elastických vláken. V elastických vláknech dochází ke kalcifikaci, která způsobuje jejich prasknutí. V pozdní fázi onemocnění může dojít ke kalcifikaci kolagenních vláken.
U Rothmund-Thomsonova syndromu mohou být na končetinách četné malé žluté papulky kalcifikace.
Metastatická kalcifikace
Metastatická kalcifikace vzniká při abnormálním metabolismu vápníku nebo fosfátů a je obvykle spojena s hyperkalcemií a/nebo hyperfosfatemií.
Primární nebo sekundární hyperparatyreóza
Při primární hyperparatyreóze dochází k hyperplasticitě příštítných tělísek a jejich autonomní nadprodukci parathormonu. Sekundární hyperparatyreóza je funkční reakcí na hypokalcemii. Příčin hypokalcemie může být celá řada, ale nejčastější příčinou je chronické selhání ledvin.
Paraneoplastická hyperkalcemie
Hyperkalcemie se může objevit jako součást syndromu malignity v důsledku kostních metastáz nebo produkce abnormálního hormonu, který přímo ovlivňuje metabolismus vápníku a kostí.
Destruktivní kostní onemocnění
Malignita a další onemocnění, jako je Pagetova choroba, mohou vyvolat dostatečnou destrukci kostí, která způsobí hyperkalcémii.
Mléčně-alkalický syndrom
V dnešní době málo častý syndrom je způsoben nadměrnou konzumací hydrogenuhličitanu sodného a sloučenin obsahujících vápník. Výsledkem je metabolická alkalóza s hyperkalcémií, hyperfosfatémií, nefrokalcinózou a selháním ledvin.
Přemíra vitaminu D
Přemíra vitaminu D může zvýšit gastrointestinální absorpci vápníku a také renální reabsorpci vápníku, což vede k hyperkalcémii. Tento mechanismus je relativně vzácný.
Sarkoidóza
Sarkoidní granulom může nadměrně produkovat 1,25-vitamin D s následnou hyperkalcemií a zvýšeným kalcium-fosfátovým produktem.
Chronické selhání ledvin
Jedná se o nejčastější situaci, kdy dochází k metastatické kalcifikaci. Chronické selhání ledvin ovlivňuje mnoho faktorů v metabolismu vápníku. Hyperfosfatemie v důsledku snížené renální clearance se objevuje relativně brzy. Hypokalcemie je přímým důsledkem této hyperfosfatemie a zhoršuje ji nedostatek vitaminu D v důsledku selhání ledvin. Jako kompenzační opatření dochází k nadměrné produkci parathormonu. Tato augmentace má za následek zvýšenou mobilizaci vápníku a fosfátů; zvýšenou rozpustnost produktu a následně tvorbu a precipitaci vápenatých solí.
Kalcifylaxe
Jedná se o špatně pochopený, vysoce morbidní proces, který nejčastěji postihuje pacienty v konečném stadiu onemocnění ledvin. Ke kalcifikaci dochází v intimě cév a v podkoží. Častým nálezem je tvorba mikrotrombů. Přesný mechanismus zůstává neznámý, ale nejčastějšími sjednocujícími poruchami jsou selhání ledvin, hyperkalcemie, hyperfosfatemie a hyperparatyreóza.
Idiopatická kalcinóza kůže
Idiopatická kalcinóza kůže se vyskytuje při absenci známého poškození tkáně nebo systémového metabolického defektu.
Idiopatická kalcinóza šourku, penisu nebo vulvy
Kalcinóza může vzniknout po úrazu nebo se může objevit při absenci známého poškození tkáně. Kalcinóza penisu může být také důsledkem kalcifikace epidermální cysty.
Milii podobná idiopatická kalcinóza penisu
Mnoho případů bylo spojeno s Downovým syndromem a/nebo tvorbou syringomu. Léze jsou obvykle mnohočetné a vyskytují se na trupu, končetinách a obličeji. Etiologie zůstává sporná, ale existují určité důkazy o ukládání vápníku v potních žlázách.
Subepidermální kalcifikovaný nodulus
Tyto léze se obvykle vyvíjejí v raném dětství a jsou typicky solitární, i když mohou být přítomny i vícečetné léze. Uzlíky se nejčastěji vyskytují na obličeji, i když se mohou objevit kdekoli. Patogeneze není známa, ale léze mohou být způsobeny kalcifikací součástí adnexálních struktur.
Tumorózní kalcinóza
Může být způsobena chybou v renálním metabolismu fosfátů, která vede k hyperfosfatemii. Obecnými charakteristikami kalcifikovaných uzlů jsou velká velikost, juxta-artikulární lokalizace, progresivní zvětšování, tendence k recidivám po chirurgickém odstranění a schopnost obalovat přilehlé normální struktury. Nejčastějšími místy kalcifikace jsou kyčel, loket, lopatka, chodidlo, noha, koleno a ruka. Nádorová kalcinóza se často vyskytuje familiárně a dědičnost naznačuje, že se jedná o autozomálně recesivní znak. S hyperfosfatemií může být spojen i nedostatek vitaminu D.
Calcinosis cutis circumscripta a calcinosis universalis
Tyto formy jsou vzácné a mohou být způsobeny změnou půdních látek. Calcinosis cutis circumscripta se obvykle objevuje dříve a má tendenci postihovat končetiny, zatímco calcinosis universalis se objevuje později a je obvykle rozsáhlejší. Obě jsou spojeny s traumatem, reakcí na cizí těleso a (příležitostně) se sklerodermií.
Kalcinóza kůže spojená s transplantací
Kromě kalcifylaxe byly popsány četné případy kalcinózy kůže u příjemců transplantátu. Ačkoli se zdá, že kalcinóza kůže je nejčastější po transplantaci ledvin, byla popsána také u transplantace jater, srdce a plic. Etiologie této kalcifikace není známa. Je možné, že pacientům je podáváno velké množství krevních derivátů obsahujících citrát a vápník, které vytvářejí prostředí příznivé pro kalcifikaci. Úlohu dalších faktorů je třeba ještě objasnit.
Iatrogenní kalcinóza
Iatrogenní kalcinóza cutis vzniká sekundárně v důsledku léčby nebo zákroku.
Parenterální podávání vápníku nebo fosfátu
Intravenózní podávání roztoků obsahujících vápník nebo fosfát může způsobit precipitaci vápenatých solí a vést ke kalcifikaci.
Parenterální podávání anorganického fosfátu
To bylo zahrnuto.
Syndrom nádorové lýzy
Kalcifikace kůže spojená se syndromem nádorové lýzy je způsobena několika faktory, včetně chemoterapií vyvolaného poškození tkání s následnou hyperfosfatemií, hypokalcemií, hyperurikemií a možností akutního selhání ledvin. Hypokalcemie často vyžaduje parenterální podávání vápníku, což zvyšuje možnost kalcifikace tkání.
Pakované vpichy do paty u novorozence
V místech opakovaných vpichů do paty může u novorozenců docházet k ukládání vápenatých solí.
Dlouhodobé používání elektrodové pasty obsahující vápník
Dlouhodobé umísťování elektrodových past obsahujících vápník na odřenou kůži při diagnostických postupech, jako je elektroencefalografie, elektromyografie nebo testování sluchových evokovaných potenciálů mozkového kmene, může vést k ukládání vápníku v místě umístění.