PMC

admin

DISKUSE

Syndrom svázaného provazce je popisný termín používaný pro označení progresivních neurologických deficitů. V našem článku jsme pro asymptomatický tethered cord nepoužili termín „syndrom“ (tabulka 3). Yamada a kolegové nedávno popsali tři kategorie TCS (1). První kategorie zahrnuje lumbosakrální provazce ukotvené nepružným filum. Druhá kategorie zahrnuje kaudální myelomeningokély a mnohé sakrální myelomeningokély. Třetí kategorie se dělí na 2 skupiny. Do první skupiny patří pacienti s paraplegií a lipomyelomeningokélou a myelomeningokélou, kteří zřejmě nemají funkční lumbosakrální neurony. U této skupiny se neočekává žádný neurologický přínos operace. Druhá skupina zahrnuje asymptomatické pacienty s prodlouženou míchou a silným filem. Je třeba je pečlivě sledovat pro výskyt nenápadných příznaků, zejména inkontinence, která se v případě neléčení stává rychle nevratnou (1). Kromě Yamadovy klasifikace uvádějí Van Leeuwen a další klinické výsledky po operaci detetheringu u 4 podskupin pacientů podle původu tetheringu: (a) pooperační myelomeningokéla, (b) lipom terminálního filu a těsný terminální filus, (c) lipomyelomeningokéla a lipom konusu a (d) malformace rozštěpu pupečníku (7).

Výskyt okultního spinálního dysrafismu není znám, a přestože je pravděpodobné, že někteří pacienti zůstávají asymptomatičtí a diagnóza není nikdy stanovena, u podskupiny pacientů s vrozeným syndromem se v dospělosti vyvinou progresivní symptomy a příznaky.

Ohledně diagnostiky a léčby TCS je většina neurochirurgických zkušeností u dětských pacientů. Protože je obecně známo, že příznaky a symptomy TCS se s věkem pacientů zhoršují, většina dětských neurochirurgů se domnívá, že kojenec nebo malé dítě, u něhož byl TCS diagnostikován, by měl bez ohledu na původ podstoupit deteraci (3,9,10). O chirurgické léčbě vrozené TCS, která se projevuje v dětském věku, se však vedou rozsáhlé diskuse. Zatímco někteří autoři obhajují profylaktickou operaci, jiní navrhují, aby se operace prováděla až při progresi symptomů. V našem souboru podstoupilo operaci 10 symptomatických pacientů. Z 12 pacientů, kteří operaci odmítli, bylo 5 asymptomatických. Tři z 5 asymptomatických pacientů měli normální fyzikální vyšetření a 2 měli kožní stigmata (hypertrichózu) (tabulka 3).

Dospělí s TCS mají častěji bolesti a méně často vykazují dysfunkci močového měchýře než děti s TCS (8). Pro neurochirurga je výzvou nabídnout chirurgický zákrok pacientovi, který nemá neurologický deficit ani dysfunkci močového měchýře a má pouze mírné bolesti zad a/nebo nohou. Série 60 pacientů s tethered cord od Leeho a jeho kolegů ukázala klinické výsledky s nízkým rizikem neurologických komplikací. V této sérii došlo k významnému zlepšení bolestí zad a nohou (78-83 %) bez ohledu na původ tetheringu (6). Rajpal a další uvádějí, že symptomy, které se po chirurgické korekci nejvíce zlepšily, byly bolesti zad (65 %) a dysfunkce střev/měchýře (62 %) (5). V našem souboru však došlo ke zlepšení bolesti zad u 57,1 % pacientů s tímto příznakem, ke zlepšení bolesti nohou u 100 % pacientů a ke zlepšení dysfunkce močového měchýře u 66,6 % pacientů.

Lad a kolegové prezentovali celostátní odhady výsledků a míry komplikací po operaci TCS ve Spojených státech v letech 1993 až 2002 (11). Podle této studie bylo přibližně 90 % pacientů ve věku 44 let nebo mladších, 71,0 % ve věku 17 let nebo mladších a 18,6 % ve věku 18 až 44 let. U 1,8 % pacientů, kteří byli ve věku 65 let nebo starší, došlo k téměř trojnásobnému nárůstu počtu komplikací (20,3 %) ve srovnání s pacienty ve věku 17 let nebo mladšími (7,0 %). Pacienti ve věku 65 let nebo starší měli trojnásobně vyšší riziko nepříznivého výsledku ve srovnání s pacienty ve věku 18 až 44 let. Dospělí pacienti s podvázanou šňůrou mají často předoperační deficity sekundární k podvázání, jako je dysfunkce močového měchýře, které se mohou pooperačně zhoršit (6). Jiní autoři uvádějí podobnou nepříznivou souvislost mezi věkem a operací bederní páteře (12).

Míra operačních komplikací nebyla uvedena ve všech studiích. Tyto problematické oblasti zdůrazňují potřebu přesnějšího a konzistentnějšího podávání zpráv o chirurgických výsledcích u dospělých pacientů s TCS (6). V našem souboru došlo k úniku mozkomíšního moku po operaci u 1 pacienta. Nebyly zaznamenány žádné infekční komplikace. U dvou pacientů došlo k přechodné pooperační retenci moči, která odezněla o 2 dny později. To mohlo souviset buď s operací, nebo s anestezií. U žádného z pacientů nedošlo po operaci ke zhoršení neurologického stavu.

Je pozoruhodné, že pouze 10 z 22 pacientů souhlasilo s chirurgickým zákrokem, přestože někteří z nich měli závažné příznaky ovlivňující kvalitu života, jako je inkontinence stolice, močová inkontinence a svalová slabost. Zatímco rozhodnutí podstoupit operaci musí být ponecháno na pacientovi, pomocí dotazníku jsme zkoumali rozhodnutí 12 pacientů, kteří operaci nepřijali. Podle jejich odpovědí 2 pacienti operaci nepřijali, protože neměli žádné neurologické příznaky. Jeden pacient, který podstoupil operaci meningokély v dětství, nechtěl podstoupit druhou operaci. Zbytek pacientů, kteří měli příznaky jako periferní parestézie a kožní stigmata (hypertrichóza), se obával neočekávaných neurologických komplikací. Čtyři pacienti operaci odmítli, protože byli v minulosti přesvědčeni, že jejich stav nepodléhá intervenci. Například pacient s tethered cord plus lipomyelomeningokélou a fekální inkontinencí byl v jiném centru ujištěn, že se jeho stav nikdy nezlepší (tabulka 4).

Doporučení vycházející z průzkumu jsou následující:

  1. Pokud má pacient aktivní životní styl s tolerovatelnými symptomy během dne bez vzorce progrese, nedoporučujte operaci pro uvolnění tethered cord.

  2. Pokud pacient nemá aktivní životní styl a má mírně snesitelné příznaky během dne bez celkového vzorce progrese, nenavrhujte operaci pro uvolnění poutka.

  3. Pokud pacient nemá aktivní životní styl a má nesnesitelné příznaky během dne, rozhodnutí by mělo být založeno na preferencích pacienta/rodiny a doporučení neurochirurga nebo lékařského centra.