Q & A: Náhlé příznaky jsou prvním příznakem PANS a PANDAS

Když náhlé, nevysvětlitelné onemocnění ovlivní zdraví dítěte, přesná diagnóza, správná léčba a podpora mohou mít zásadní význam. To se ukázalo být obzvláště pravdivé v případě dvou komplexních, příbuzných syndromů známých jako Pediatrický akutní neuropsychiatrický syndrom (PANS) a Pediatrická autoimunitní neuropsychiatrická porucha spojená se streptokokovými infekcemi (PANDAS). Od roku 2012 dětská revmatoložka Jennifer Frankovichová, MD, a dětské psychiatričky Kiki Changová, MD, a Margo Thienemannová, MD, vyhodnocují a léčí děti v naší službě PANS. Zde popisují tyto syndromy a nabízejí některé užitečné poznatky.

Pro více informací navštivte naše akademické stránky.

Co jsou to PANS a PANDAS?

PANS je klinická diagnóza, která se uděluje dětem, u nichž se dramaticky – téměř ze dne na den – objevily neuropsychiatrické příznaky včetně obsedantně kompulzivní poruchy (OCD) a/nebo poruchy příjmu potravy. Děti mohou být náladové, podrážděné a úzkostné a mohou mít potíže se školní prací. Příčina PANS není ve většině případů známa, ale předpokládá se, že ji vyvolávají infekce, metabolické poruchy a jiné zánětlivé reakce. Stejně jako u PANS mají děti s PANDAS akutní nástup – během 2 až 3 dnů – neuropsychiatrických příznaků, konkrétně OCD a/nebo tiků (mimovolních, bezúčelných pohybů). Pacienti s PANDAS však mají pozitivní test na známý spouštěcí faktor, jako je streptokok, perianální streptokok nebo spála. Stejně jako pacienti s PANS trpí také nekontrolovatelnými emocemi, podrážděností, úzkostí a špatnými studijními výsledky a zhoršením dovednosti psaní rukou. K dnešnímu dni je PANDAS jedinou známou podskupinou PANS, ale v budoucnu možná objevíme další.

Jak děti onemocní PANS/PANDAS?

Předpokládáme, že děti, u kterých se vyvine PANS nebo PANDAS, mají genetickou predispozici k těmto syndromům, které jsou vyvolány stresorem z prostředí, často infekcí. U PANS je tento spouštěč neznámý. Předpokládá se, že PANDAS je vyvolán streptokokovou infekcí. Krevní testy prováděné u dětí s PANS mohou vykazovat známky zánětu. Výsledky pečlivě zkoumáme v kontextu onemocnění každého dítěte.

Jak častý je PANS/PANDAS?

Nebyla provedena rozsáhlá populační studie výskytu PANS nebo PANDAS, takže nevíme, jak časté jsou. Lékaři PANS a PANDAS často přehlížejí, protože předpokládají, že psychiatrické příznaky pacienta nemají žádnou zdravotní příčinu.

Jak se PANS/PANDAS léčí?

Podívejte se na naše akademické stránky, kde najdete více informací o inovativních způsobech léčby.

Jak odborníci Stanford Children’s Health vedou úsilí o získání dalších informací o PANS a PANDAS prostřednictvím výzkumu a klinické péče?

Lucile Packard Children’s Hospital Stanford byla první veřejnou institucí, která v roce 2012 zahájila službu PANS. Na jaře 2013 jsme hostili první národní konsenzuální konferenci o PANS, kde jsme pracovali na vytvoření jasných diagnostických pokynů. V květnu 2014 se v Národním institutu pro zdraví konala druhá konsenzuální konference PANS, která zahájila tvorbu předběžných pokynů pro léčbu. Kromě toho jsme vytvořili databázi a biorepozitář a tým epidemiologů a vědců, kteří studují klinické údaje a molekulární mechanismy.

Co mám dělat, pokud si myslím, že mé dítě má PANS nebo PANDAS?

Rodiče, jejichž dítě má dramatický nástup OCD, náhle omezuje příjem potravy, projevuje tiky a/nebo se u něj náhle objevují také závažné neuropsychiatrické stavy – úzkost, podrážděnost, nekontrolované emoce a/nebo deprese – by měli nechat svého pediatra odeslat dítě na naši kliniku k urgentní návštěvě a nechat dítě vyšetřit na kultivaci streptokoka v krku i na perianální rychlý streptokokový test. Pokud je rychlý test na streptokoka negativní, požádejte o kultivaci streptokoka. Pokud je některý z těchto testů pozitivní, je třeba dítěti nasadit antibiotika na streptokoka. Pokud je streptokok negativní, mělo by dítě podstoupit krevní testy na streptokoka. Pokud dítě prodělalo nebo bylo vystaveno onemocnění s dlouhodobým kašlem, může váš pediatr zvážit vyšetření na bakterii zvanou mykoplazma. Další informace týkající se léčby naleznete na webu PANDAS Physician Network. Pokud žijete mimo oblast 90 mil od Stanfordu, měli by rodiče nechat svého pediatra provést test na streptokoka.

Jaká je prognóza dítěte s PANS/PANDAS?

U dětí, které jsou diagnostikovány včas a je zjištěna příčina, může být prognóza velmi dobrá. Někteří pacienti reagují rychle a vrátí se ke stoprocentní normální funkci, ale to se nestane u všech. U těch, u kterých je příčina neznámá a kteří nereagují tak dobře na antibiotika, pokračujeme v léčbě dětí a spolupracujeme s jejich rodinami na řešení jejich onemocnění.

Další informace týkající se kliniky PANS, včetně toho, jak podat žádost o doporučení pacienta, naleznete na našich webových stránkách.

Chcete-li podpořit náš výzkum a zlepšit péči o děti s PANS a PANDAS, klikněte zde.