Současný stav srdeční amyloidózy

Cíl přehledu: Srdeční amyloidóza, infiltrativní restriktivní kardiomyopatie, která byla kdysi považována za univerzálně smrtelnou, je nyní stále více považována za méně vzácnou, než se dříve myslelo. Cílem této aktualizace je poskytnout přehled novějších aspektů prezentace, diagnostiky a léčby srdeční amyloidózy.

Nejnovější poznatky: Postižení srdce amyloidem se objevuje stále častěji, zejména u starší populace. Podle nejnovějších údajů se očekávaná délka života u nejčastějšího podtypu, AL amyloidu, prodloužila z 6 na 16-20 měsíců. Klinický obraz je typický srdečním selháním při normální nebo nízké normální ejekční frakci, nevhodnou hypertrofií komor a zvětšením síní s fibrilací síní nebo bez ní. Diagnostika se nyní nejčastěji provádí pomocí magnetické rezonance srdce, přičemž 2D echokardiografie plní spíše screeningovou roli u pacientů se srdečním selháním nebo podobnou rodinnou anamnézou. Zlatým diagnostickým standardem je biopsie pravé komory, která prokazuje pozitivitu barvení konžskou červení. Vzhledem ke sklonu k progresi onemocnění, typicky nízkému systémovému krevnímu tlaku, častému mimokardiálnímu postižení a autonomní dysfunkci je srdeční amyloidóza obtížně léčitelná kvůli špatné toleranci většiny kardiovaskulárních léků a špatným výsledkům transplantace. Novější terapie, jako je bortezomib, který se obvykle podává pacientům s mnohočetným myelomem a lehkými řetězci v séru, jsou slibné v kontrole amyloidózy.

Závěr: Nedávné pokroky v diagnostice a léčbě amyloidu jsou spojeny se zlepšením prognózy. Novější terapie nabízejí budoucí přínos.