Spinální ependymom

admin

Spinální ependymomy jsou celkově nejčastějším nádorem míchy, který se vyskytuje jak u dospělé, tak u dětské populace.

Tento článek se konkrétně týká míšních ependymomů. Pojednání o intrakraniálních ependymomech a obecné pojednání o patologii naleznete v hlavním článku: Ependymom. Kromě toho jsou vzhledem k odlišným zobrazovacím vlastnostem a demografickým údajům samostatně diskutovány také myxopapilární ependymomy.

Epidemiologie

Míšní ependymomy jsou nejčastějším intramedulárním nádorem u dospělých a tvoří 60 % všech gliálních nádorů míchy 7 . V dětské populaci jsou druhým nejčastějším intramedulárním nádorem a představují 30 % dětských intramedulárních míšních nádorů 6.

Nejvyšší výskyt je ve čtvrté dekádě, přičemž průměrný věk při prezentaci je 39 let. Muži jsou postiženi častěji než ženy.

Vyskytuje se zvýšená koincidence s neurofibromatózou typu 2.

Klinický obraz

Klinický obraz je podobný jako u jiných intramedulárních spinálních nádorů, častá je bolest, slabost a senzorické změny.

Častý výskyt senzorických příznaků lze vysvětlit blízkostí těchto centrálně uložených nádorů ke spinotalamickým drahám. Dominantní motorické příznaky jsou běžně spojeny s velmi velkými ependymomy. 5.

Patologie

Ependymomy vznikají z ependymálních buněk vystýlajících centrální kanál nebo z buněčných zbytků podél filu. Rozeznává se šest histologických podtypů:

  • celulární (nejčastější intramedulární typ)
  • papilární
  • jasnobuněčný
  • tanycytický
  • myxopapilární
    • prakticky vždy lokalizovaný podél filum terminale s občasným rozšířením do conus medullaris
    • probírá se samostatně: viz myxopapilární ependymomy
  • melanotický (nejméně častý typ)

Při histologickém hodnocení jsou obvykle pozorována uniformní mírně hyperchromatická jádra. Klasickým nálezem jsou perivaskulární pseudorosety.

Podle klasifikace WHO lze téměř všechny intramedulární ependymomy zařadit do stupně II nebo někdy III (anaplastické). Maligní typy jsou vzácné.

To je rozdíl od myxopapilárních ependymomů, které jsou lézemi I. stupně.

Radiografické znaky

Ependymomy se mohou vyskytovat kdekoli podél míchy, nejčastějším místem výskytu je však krční mícha (44 %). Dalších 23 % se vyskytuje v krční míše a zasahuje do horní hrudní míchy a 26 % se vyskytuje pouze v hrudní míše3.

Plain radiograph

Plain film features that may be seen with a spinal ependymoma include:

  • scoliosis
  • spinal canal widening
  • vertebral body scalloping
  • pedicle erosion
  • laminar thinning
CT

CT may demonstrate:

  • non-specific canal widening
  • iso to slightly hyper-attenuating compared with normal spinal cord
  • intense enhancement with iodinated contrast
  • large lesions may cause scalloping of the posterior vertebral bodies and neural exit foraminal enlargement
MRI

MRI is the modality of choice for evaluating suspected spinal cord tumors. Features include:

  • widened spinal cord (as ependymomas arise from ependymal cells lining the central canal, they tend to occupy the central portion of the spinal cord and cause symmetric cord expansion)
  • although unencapsulated, they are well-circumscribed
  • tumoral cysts are present in 22%. Non-tumoral cysts are present in 62% 5
  • syringohydromyelia occurs in 9-50% of cases
  • in contrast to intracranial ependymomas, calcification is uncommon
  • average length of four vertebral body segments 10

Typical signal characteristics:

  • T1: most are isointense to hypointense; mixed-signal lesions are seen if cyst formation, tumor necrosis or hemorrhage has occurred
  • T2: hyperintense
    • peritumoural edema is seen in 60% of cases
    • associated hemorrhage leads to the „cap sign“ (a hypointense hemosiderin rim on T2 weighted images) in 20-33% of cases 5. The cap sign is suggestive of but not pathognomonic for ependymoma as it may also be seen in hemangioblastomas and paragangliomas
  • T1 C+ (Gd): virtually all enhance strongly, somewhat inhomogeneously

Video tutorial

Treatment and prognosis

Most ependymomas are slow-growing. Mají tendenci spíše komprimovat přilehlou míšní tkáň, než ji infiltrovat, a téměř vždy zanechávají mezi nádorem a míšní tkání štěpnou rovinu.

Kompletní kurativní excize lze dosáhnout přibližně v 50 % případů. U těchto pacientů je pětileté přežití přibližně 85 %. U pacientů, u nichž se nepodaří dosáhnout kompletní resekce, je míra pětiletého přežití přibližně 57 %. Recidiva je po kompletní excizi vzácná 6.

Ačkoli je metastatické šíření vzácné, mezi nejčastější místa výskytu metastáz patří retroperitoneum, lymfatické uzliny a plíce 5.

Diferenciální diagnóza

Na MRI je hlavní diferenciální diagnózou astrocytom. K rozlišení mezi nimi mohou pomoci určité zobrazovací znaky, které jsou popsány v tomto článku:

  • astrocytom
    • nejčastější nádor míchy u dětí
    • centrická lokalizace v páteřním kanálu
    • il-defined
    • hemorrhage is uncommon
    • patchy irregular contrast enhancement
    • bone changes are infrequent
    • involvement of the entire cord diameter and longer cord segments favors an astrocytoma (i.e., if an intramedullary neoplasm involves the total spinal cord, it is more likely to be an astrocytoma 9 )
  • spinal cavernous malformation
    • no enhancement
    • complete hemosiderin ring