Těhotenství a porod

Popisujeme tři klinické případy novorozenecké anémie v prvních dnech života.

Případ 1 anémie v důsledku krevních ztrát

Novorozenec, který byl přijat z důvodu novorozenecké maladaptace z první gravidity zdravé matky. Zvládnuté těhotenství bez komplikací. Narozen v gestačním stáří 40 týdnů s porodní hmotností 3200gr. Instrumentovaný eutochirurgický vaginální porod. Normální srdeční registrace plodu. Při porodu nebyla nutná resuscitace, Apgar 9/10, pH pupečníku 7,25. Vzhledem k bledosti kůže a mírné dechové tísni bylo rozhodnuto o hospitalizaci. Při analytické kontrole byl zjištěn hemoglobin 10,5 g/dl, s retikulocyty 6 % a bez elevace bilirubinu, ani infekčních parametrů. Bez inkompatibility krevní skupiny nebo Rh, s přímo negativním Coombsovým testem a normálním ultrazvukem. Hemodynamická stabilita po celou dobu a asymptomatický stav s dobrou dietou a přiměřeným přírůstkem hmotnosti. Klinické podezření bylo na regenerativní anémii v důsledku možné předporodní nebo intrapartální krevní ztráty, bez problémů v placentě nebo krvácení do pupečníkových cév. Fetální hemoglobin v mateřské krvi byl 0,2 %, což vylučovalo fetomaternální transfuzi. Hodnoty hemoglobinu se postupně zvyšovaly bez dalších následných poklesů.

Případ 2 fetus-maternální transfuze

28letá žena, první těhotenství, kontrolované těhotenství bez komplikací. Konzultována v gestačním stáří 40 týdnů +5 dní z důvodu snížených pohybů plodu o cca 4-5 hodin vývoje. Sinusoidní obraz v kardiotokografickém záznamu a absence pohybů plodu, nebyla v aktivním období porodu, proto byl proveden urgentní císařský řez, aniž by bylo možné provést kalotové pH.

Na svět přišla holčička s chudým celkovým vzhledem, bez dechové námahy, nezjistitelnou srdeční frekvencí a výraznou generalizovanou kožně-slizniční bledostí. Ventilace byla zahájena intermitentním přetlakem po dobu kratší než 30 sekund, ale při srdeční frekvenci nižší než 60 tepů/min byla pacientka intubována a ventilována pomocí automatického nafukovacího vaku. Urgentně byla zkanalizována pupeční žíla a zahájena intravenózní perfuze tekutin (fyziologické sérum) v dávce 15 ml/kg a intravenózní podání adrenalinu.

Po prvním bolusu fyziologického séra a dvou dávkách adrenalinu byla dosažena srdeční frekvence >100 bpm, avšak s velkou hemodynamickou nestabilitou, která vyžadovala dávky adrenalinu a kontinuální podávání tekutin k udržení srdeční frekvence >100 bpm. Apgar 0/3/3. Pupečníkové pH 7,20, s přebytkem bazí – 8,1. Krevní analýza ve 30. minutě věku ukázala hematokrit 11,7 % a hemoglobin 3,6 g/dl, s negativními infekčními parametry a metabolickou acidózou (pH 7,0, pCO2 26 mmHg, HCO3 7,5 mmol/l a přebytek bazí -23 mmol/l). V případě těžké anémie byl až dvakrát podán koncentrát červených krvinek v dávce 20 ml/kg. Pacient byl udržován na mechanické ventilaci v řízené asistované modalitě, intravenózní antibiotické terapii ampicilinem a cefotaximem, intravenózním podávání tekutin a inotropní medikaci (adrenalin, dopamin, dobutamin) v kontinuální perfuzi v maximálních dávkách. Rentgenový snímek hrudníku neprokázal pneumotorax ani jiné malformační anomálie, správnou polohu endotracheální rourky a pupečníkového žilního katétru.

Byl udržován v pasivní hypotermii (protože zpočátku nesplňoval vylučovací kritéria), ale přes veškeré lékařské úsilí docházelo k progresi hemodynamické nestability s postupným gasometrickým zhoršováním až k těžké metabolické acidóze, která způsobila smrt s multiorgánovým selháním v 5 hodinách života. Nekropsie neprokázala žádné malformace ani vnitřní krvácení a nemohla určit jiné příčiny smrti než těžkou anémii. Morfologie periferní krve byla normální. Vzhledem k absenci aktivního krvácení po porodu u novorozence a absenci lézí svědčících pro krvácení při nekropsii bylo vysloveno podezření na fetomaternální transfuzi, které bylo potvrzeno stanovením 2,4 % fetálního hemoglobinu v krvi matky. Kleihauerova rovnice vypočítala převod 150 ml fetální krve matce.

Případ 3 vrozená aplastická anémie

Novorozenec 24 hodin života, kontrolované těhotenství bez komplikací. Narozen v gestačním stáří 38 týdnů, císařským řezem vzhledem k prezentaci zadečku. Porodní hmotnost 2400gr. Apgar 9/10. pH pupečníku 7,35. V prvních 24 hodinách života zjištěna bledost kůže a sliznic s hemodynamickou stabilitou, ale pravidelné sání, které podmiňovalo potíže s krmením. Analytická kontrola prokázala anémii s hodnotou hemoglobinu 10,1gr/dl, normální bilirubin a retikulocyty 5 %, negativitu infekčních parametrů, krevní skupinu a Rh, která byla kompatibilní s matkou, negativní Coombsův test, normální ultrazvuk břicha a transfontanelární vyšetření, normální morfologii v periferní krvi. Všechny údaje svědčily pro anémii s možnou subakutní nebo chronickou příčinou, která mohla být sekundární v důsledku předporodní ztráty krve nebo v době porodu. Hodnota hemoglobinu plodu v mateřské krvi byla nižší než 0,1 %. Anémie progredovala na 9,1 g/dl za 48 hodin, při hemodynamické stabilitě, ale při špatném krmení a nepřibývání na váze, a proto byla provedena transfuze koncentrátu červených krvinek v dávce 15 ml/kg. Po transfuzi došlo k postupnému klinickému zlepšení s dobrou výživou a progresivním váhovým přírůstkem, obnovení hodnoty hemoglobinu během 24 hodin od transfuze až na 12,5 g/dl.

Po dvou týdnech života s progresivním váhovým přírůstkem, asi 20gr denně, a správným krmením došlo opět k váhovému úbytku s problémy s krmením a pěnovými depozity. Při analytické kontrole byl zjištěn hemoglobin 10,5 g/dl, nízký počet retikulocytů s retikulocytárním indexem menším než 1, trombopenie 91000, neutropenie s 900 absolutními neutrofily a laktátová acidóza. Tyto údaje vedly k podezření na arregenerativní anémii. Vzhledem k poklesu hemoglobinu až o 8 g/dl byla nutná nová transfuze koncentrátu červených krvinek. Při vyšetření kostní dřeně byla zjištěna sideroblastická anémie s podezřením na genetickou příčinu této novorozenecké arregenerativní anémie, možný Pearsonův syndrom, který čeká na genetické potvrzení.