Adrenokortikális karcinóma

Related: 310-267-7838

Related: Mellékvesekéreg | Mellékvesekéreg-karcinóma | Mellékvesekéreg-krízis | CT-vizsgálat | Cushing-kór | Endoszkópos | Hyperaldoszteronizmus | Elégtelenség | Laparoszkópos | Feokromocitóma | Heggaléria | Mi a mellékvese?

A mellékvesekéreg-daganatokról és a rákról

A mellékvesék az emberi szervezet endokrin rendszerének fontos részei.

A mellékvesék működése során hormonokat termelnek, amelyek nagyon fontosak a szervezet különböző funkciói szempontjából. Közvetlenül a vesék felett helyezkednek el, amelyek bár közel vannak hozzájuk, nagyon eltérő funkciót látnak el. A vesék az urogenitális rendszer részei, ami azt jelenti, hogy a szervezetben keletkező salakanyagok egy részét kiszűrik és a húgyhólyagba szállítják, hogy ott ártalmatlanítsák (vizelet). A mellékvesekéreg (a mirigy külső része) kortizolt, aldoszteront és androgéneket választ ki, amelyek a vérnyomás, a szervezetben lévő sókoncentráció és a nemi jellegek, illetve a veseműködés befolyásolásához elengedhetetlenek. A medulla (a mirigy belső része) epinefrint (adrenalin) és nonepinefrint (noradrenalin) választ ki, amelyeket a fizikai és mentális stressz vált ki.

Ritkán válhat a mellékvese daganatossá, ami azt jelenti, hogy túlzottan és rendellenesen növekszik. A mellékvese-adenomák viszonylag gyakori jóindulatú daganatok, amint azt az egyéb orvosi okokból végzett képalkotó vizsgálatok, például a születés előtti ultrahangvizsgálatok vagy a vese- vagy epekőbetegség értékelésére szolgáló CT (komputertomográfia) vizsgálatok véletlen leletei mutatják. Az adenómák viszonylag gyakoriak, a boncolási sorozatokban az emberek 1-32 százalékában figyelhetők meg (ami azt jelenti, hogy a bármilyen okból elhunyt emberek véletlenszerű boncolási sorozataiban ennyi személynél találtak véletlenszerű mellékvese-adenómát). . További pontosításként a legtöbb adenomát incidentalomának nevezik, ami azt jelenti, hogy véletlenül találják meg őket a szervezetben, és általában nem életveszélyesek. Van azonban az adenomáknak egy olyan alcsoportja, amely olyan hormonokat választ ki, amelyek endokrin rendellenességeket okozhatnak a szervezetben, például Cushing-szindrómát.

A gyakori adenomáktól eltérően a mellékvesekéreg-karcinómák (ACC) körülbelül 0,0001%-ban (1 millióból 1 évente az Egyesült Államokban) fordulnak elő. Szemben az emlőrák előfordulási arányával (az Egyesült Államokban a lakosság egymillió lakosából évente körülbelül 1300), a mellékvesekéreg-karcinómák ritkák. Az ACC-k nemcsak ritkák, de kezelésük is nagyobb kihívást jelent, és végső soron gyakrabban végződnek végzetes kimenetelűnek.

A mellékvesekéreg-daganatoknak különböző típusai vannak: jóindulatúak vagy rosszindulatúak, és működő (hormonokat választanak ki) vagy nem működőek (nem választanak ki hormonokat). Ezeknek a szempontoknak a megértése segíthet megmagyarázni e daganatok viselkedését.

vissza a tetejére

Nem működő adenómák
A leggyakoribb mellékvesekéreg-daganatok jóindulatúak, nem működőképesek és 4 cm-nél kisebb átmérőjűek, más néven adenómák (a mellékvesekéreg hámsejtjeinek túlzottan növekvő tömegei). Az adenómák nem rákosak vagy rosszindulatúak, ezért nem adnak áttétet (nem terjednek át más szövetekre vagy szervekre).

Funkcionális mellékvesekéreg adenómák
Ha a fent említett hormonok kóros mennyiségét a működő daganatok választják ki, súlyos rendellenességeket okozhatnak a szervezetben. A működő daganatok néhány hatása a Cushing-szindróma, a hiperaldoszteronizmus, (és ritkábban a virilizáció és a feminizáció. A Cushing-szindróma akkor lép fel, amikor a testszövet nagy mennyiségű kortizolnak van kitéve, és magas vérnyomáshoz, valamint a csontok, az izmok és az immunrendszer gyengüléséhez vezethet. A hiperaldoszteronizmus (Conn-szindróma) az aldoszteron túlzott termelődése, ami folyadék-visszatartáshoz, magas vérnyomáshoz, a szervezet ásványi anyagainak rendellenességeihez, általános gyengeséghez és akár bénuláshoz is vezethet. A virilizáció és a feminizáció a hormonszint emelkedése miatt kialakuló férfiasabb, illetve nőiesebb vonások kialakulása, amelyet szintén ritkán mellékvesekéreg-rendellenességek okoznak.

Adrenokortikális karcinóma
A rák oka ismeretlen. Lehetséges azonban, hogy egy már meglévő adenoma okozza, amely rosszindulatúvá válik, amit ritkának tartanak, vagy de novo kialakulása lehet a ráknak anélkül, hogy korábbi adenoma lenne, vagyis szórványosan fordulhat elő a rák. Mint korábban említettük, a mellékvesekéreg-karcinóma (ACC) rendkívül ritka rákos megbetegedés, az Egyesült Államokban évente csak egymillióból egy ember érintett. A működő ACC-k ugyanazokat a rendellenességeket okozzák, mint a fentiekben a működő adenómáknál leírtak, de a nem működő ACC-khez képest nagyobb gyakorisággal fordulnak elő, és előrehaladott állapotban gyorsan halálos kimenetelűvé válhatnak, ellentétben az adenómákkal. Az ACC-k néhány jellemzője a szabálytalan határok, a 4 cm-nél nagyobb átmérőjű tumor, a megnagyobbodott nyirokcsomók és a távoli áttétek. A távolra terjedő ACC-k általában a tüdőbe, a májba, a csontokba és a nyirokcsomókba adnak áttétet. Továbbra is vitatott azonban, hogy a működő vagy a nem működő tumorok agresszívabbak-e.

A mellékvesekéreg-daganatok kimutatására számos módszer létezik. Kezdetben az orvosok fizikális vizsgálatot végeznek, hogy ellenőrizzék, van-e fájdalom vagy csomó a hasi és háti régiókban. A funkcionális daganatok ellenőrzésére számos vér- és vizeletvizsgálatot lehet végezni, hogy kiderüljön, van-e rendellenes mennyiségű hormon és ásványi anyag a szervezetben. Az olyan képalkotó vizsgálatok, mint a CT, MRI (mágneses rezonancia képalkotás) és PET (pozitronemissziós tomográfia) vizsgálatok szintén segítenek megkülönböztetni a rákos és nem rákos daganatokat, emellett a terápiák hatásainak nyomon követésében. A kombinált PET-CT-vizsgálat nagyobb pontosságot biztosíthat, de nem lehet kizárólag erre támaszkodni a diagnózis felállításához. Az ultrahang egy másik módozat, amely néha mellékvese-daganatokat mutathat ki. A patológusok a legalkalmasabb orvosok arra, hogy különbséget tegyenek a jó- és rosszindulatú daganatok között. A patológusok a kérdéses szövetből származó tűbiopsziából vagy műtéti mintából származó mintát vizsgálják felül, amelyet a felülvizsgálat után nem rákosnak vagy rákosnak minősítenek. Ha rákos, a daganatot I. stádiumú (korai stádium) – IV. stádiumú (legelőrehaladottabb) stádiumba sorolják.

• I. stádium – 5 cm-nél kisebb daganat; mellékvesében
• II. stádium – 5 cm-nél nagyobb daganat; mellékvesében
• III. stádium – bármilyen méretű daganat; a mellékvese közelében lévő nyirokcsomókra terjedt
• IV. stádium – bármilyen méretű daganat; tüdőre, csontokra, májra és/vagy hasfalra terjedt

vissza a tetejére

Ki kap mellékvesekéreg-karcinómát?
Egyes betegeknél örökletes genetikai hajlam áll fenn, amely összefüggésbe hozható a jelenlegi rákbetegségükkel, de az esetek túlnyomó többsége sporadikus. A betegség csúcspontja ötévesnél fiatalabb korban, valamint a 40-es és 50-es években jelentkezik. Az ACC általában agresszívabb a felnőtteknél, mint a gyermekeknél. Érdekes módon megfigyelték, hogy több nőnél alakul ki működő ACC, míg több férfinál nem működő ACC.

Mi okozza a mellékvesekéreg-karcinómát?
A válasz ismeretlen. Nincs ismert összefüggés a dohányzással, az alkoholfogyasztással vagy más foglalkozási vagy környezeti expozícióval. A betegek egy kis kisebbsége örökletes komponenssel rendelkezik, amely genetikai szindrómákhoz köthető, például a p53 gén rendellenességével (a p53 gén egy olyan fehérjét kódol, amely bizonyítottan tumorszupresszor fehérje; azaz ha rendellenes, a sejt rákkeltő képességet szerezhet).

Hogyan kezelhető a mellékvesekéreg-karcinóma?
A korai stádiumban lévő betegség nagymértékben gyógyítható a daganat sebészi eltávolításával, amelyet speciálisan képzett sebész onkológusok, például endokrin sebészek végeznek, akik e betegség kezelésére specializálódtak. A probléma az, hogy sok, ha nem a legtöbb ACC-t előrehaladott stádiumban találják.

Míg az áttétes és kiújuló ACC esetében nem áll rendelkezésre gyógyító kezelés, a betegek még mindig profitálhatnak a különböző terápiás módozatokból.

Ha a daganat teljesen eltávolítható, a sebészi reszekció az elsődlegesen ajánlott út. Ha lehetséges, a teljes sebészi reszekciót előnyben kell részesíteni az inkomplett reszekcióval szemben (ezt támasztják alá a magasabb jelentett túlélési arányok). A műtét után mitotán-kezelés (gyógyszeres terápia) alkalmazható a gyógyulási arányok potenciális javítása és a túlélés növelése érdekében. Bár ez egy vonzó elképzelés, az ezt támogató klinikai szakirodalom meglehetősen ellentmondásos. Egyes tanulmányok a terápia hatására javuló előnyöket mutattak ki, míg más tanulmányok nem. Az eddigi talán egyik legjobb tanulmányt Terzolo és munkatársai (2007) publikálták. Ebben a vizsgálatban a posztoperatív mitotánterápiában részesülő betegeknél magasabb volt a recidívamentes túlélés aránya azokhoz képest, akik nem kaptak mitotánt.

Ha a daganatot nem reszekálják, a betegnél fennáll a távoli áttétek vagy előrehaladott mellékvesekéreg-karcinóma kialakulásának lehetősége. A mitotánt bármely stádiumú, nem reszekálható tumorban szenvedő betegeknél is alkalmazzák. A lehetséges gasztrointesztinális és neurológiai mellékhatások közé tartozik a hányás, az émelygés és az anorexia; ezek szintén a kortizolhiányra vezethetők vissza. Esetenként a mellékhatások korlátozhatják a gyógyszer alkalmazását.

Az ACC kezelésére számos kemoterápia létezik, például ciszplatin, etopozid, doxorubicin, streptozotocin, vinka-alkaloidok. Az újabb terápiák, mint a gemcitabin, a taxánok, a kapecitabin és a bevacizumab, esetleg felhasználhatók, bár a támogató adatok szűkösek. Fontos lehet a támogató kezelés, különösen azoknál, akiknél a mellékvese(k) teljes műtéti eltávolítása történt, hormonpótló terápia formájában. A tumor sebészi eltávolítása után gyakran hormonhiány lép fel, ha a szervezet nem kap hormonokat. Különböző hormonok és adagok adhatók az endokrinológus által irányított és ellenőrzött módon.

Előrehaladott betegség esetén a tünetek enyhítése (javítása) szempontjából más helyi terápiás módozatok is alkalmazhatók. Ezek a módozatok, beleértve a sugárterápiát, a rádiófrekvenciás ablációt (RFA), a krioterápiát és az idegi ablatív technikákat, fontosak lehetnek a daganat növekedési szövődményeinek kezelésében. Néha RFA vagy sugárterápia alkalmazható a mellékvesekéreg-karcinóma elsődleges kezelésében egy adott klinikai helyzetben.

A mellékvesekéreg-karcinóma ritkasága azt jelenti, hogy a megfelelő klinikai vizsgálatok elvégzésének potenciális lehetőségei korlátozottak, ami a nyilvánvaló oka annak, hogy e ritka betegségről kevés a klinikai adat. Az ebben a betegségben szenvedő betegeket gondozó kutatók és klinikusok elkötelezettek amellett, hogy továbbra is tanulmányozzák és dolgozzanak a betegség diagnosztizálásának, kezelésének és monitorozásának új módjain. A kihívás iránt elkötelezett orvoscsoport példája a UCLA endokrin sebészeti csapata. Minden, ebben a ritka betegségben szenvedő beteget arra kell bátorítani, hogy legalább egy olyan központban keresse fel a kivizsgálást, mint a UCLA, amely e ritka daganatok kezelésével foglalkozik.

vissza a tetejére

1. J. Kimball. Kimball’s Biology Pages. “A mellékvesék”. 2005. szeptember 15. A 2008. június 17-i állapot szerint:
http://users.rcn.com/jkimball.ma.ultranet/BiologyPages/A/Adrenals.html

2. EndocrineWeb.com. 1997-2002. A 2008. június 17-i állapot szerint:
http://www.endocrineweb.com/whatisendo.html

3. Chew, S. “Adrenal Adenomas”. Netdoctor.co.uk. January 8, 2005. A 2008. június 17-i állapot szerint:
http://www.netdoctor.co.uk/diseases/facts/adrenaladenomas.htm

4. Imaginis.com. “Általános információk a mellrákról”. Frissítve 2008. január 23-án. A 2008. június 17-i állapot szerint:
http://www.imaginis.com/breasthealth/statistics.asp

5. A Merck kézikönyvek: Online Medical Library. “Hyperaldosteronizmus.” rev. November 2007. A 2008. június 17-i állapot szerint:
http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch164/ch164e.html

6. National Institutes of Health. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Nemzeti endokrin és anyagcsere-betegségek információs szolgálata. “Cushing-szindróma”. NIH Publication No. 02-3007. 2002. június. A 2008. június 17-i állapot szerint: https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/cushings-syndrome

7. Terzolo et al. Adjuvant Mitotane Treatment for Adrenocortical carcinoma, New England Journal of Medicine, 2007, Vol. 356:pp2372-2380.

vissza a tetejére