Adult onset tic disorders | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Eredmények

Az adatbázisunkban szereplő 411 tic-zavaros beteg közül 22 (5,4%) 21 éves kora után jelentkezett tic-kezelésre. A diagnózis megerősítéséhez 20 beteg esetében állt rendelkezésre videofelvételen rögzített vizsgálat. A betegek között 17 férfi és öt nő volt. Az átlagos életkor 40 év volt, 24 és 63 év között változott. Kilenc betegnél már gyermekkorban is előfordult tic, de 13 betegnél nem volt korábbi tic, amennyire a beteggel és a családtagokkal folytatott interjúból megállapítható volt.

16 betegnél a tic-zavar etiológiája idiopátiás volt, de hat betegnél – mindannyian újonnan jelentkező tic-zavarral – úgy tűnt, hogy a tic-zavar és egy környezeti tényező között okozati kapcsolat áll fenn. Egy újonnan felnőttkorban jelentkező tikbetegségben szenvedő betegnél a rendellenesség egy hosszabb kokainmámor során alakult ki. Két betegnél egy autóbaleset során elszenvedett fejsérülést követően alakult ki új tic-zavar. Egy negyedik beteg a nyaki tic-ek kialakulását azután írta le, hogy súlyemelés közben megerőltette a nyakát. Egy ötödik betegnél neuroleptikum-expozíció miatt alakult ki tardív tic. Egy hatodik betegnél egy súlyos torokgyulladás után feltűnő torokköszörülési tic alakult ki. A tüneti vagy másodlagos tic-zavarok mindig újonnan jelentkező tic-zavarként jelentek meg felnőttkorban, és soha nem ismétlődő gyermekkori tic-ként, ez az összefüggés statisztikailag szignifikáns volt (p<0,05, Fisher pontos tesztje).

Az újonnan jelentkező felnőttkori tic-zavarban szenvedő betegeink klinikai jellemzőit az 1. táblázat tartalmazza. A 13 újonnan kezdődő felnőttkori tikben szenvedő beteg közül három betegnek izolált motoros tikje, öt betegnek többszörös motoros tikje, három betegnek többszörös motoros és vokális tikje, egy betegnek izolált vokális tikje, egy betegnek pedig többszörös vokális tikje volt. Kilenc betegnél észlelték a tic elnyomhatóságát, és nyolc betegnél a ticeket megelőzően előidéző szenzoros tünetet észleltek. Öt betegnél a családban előfordult tic-rendellenesség, öt betegnél pedig kényszerbetegség tünetei voltak jelen. A betegség időtartama az újonnan felnőttkorban jelentkező tikbetegségben szenvedő betegeknél átlagosan 10,5 év volt a legutóbbi követés idején, és 1,5 és 45 év között mozgott. Kilenc beteg választotta a kezelést, és négynél szerény javulás következett be. A betegség lefolyása során a tikek repertoárja általában nem változott, és az izolált tikek változatlanok maradtak. A ticek súlyossága hajlamos volt növekedni és csökkenni, és egyetlen betegnél sem tapasztaltak hosszan tartó tünetmentességet.

A felnőttkorban visszatérő gyermekkori tikbetegségben szenvedő betegek klinikai jellemzőit a 2. táblázat tartalmazza. A kilenc, gyermekkorban kiújuló tic-zavarban szenvedő beteg esetében a kiújulás átlagos életkora 47 év volt, 25 és 63 év között. Valamennyi betegnél előfordult enyhe fokú átmeneti gyermekkori tic, és az átlagos tünetmentes szünet ezeknél a betegeknél körülbelül 32 év volt, ami 12 és 56 év között változott. Öt betegnél többszörös motoros tic, három betegnél többszörös motoros és fonikus tic, egy betegnél pedig izolált motoros tic volt. Egyetlen betegnek sem volt verbális tikje. Minden beteg leírt egy megelőző szenzoros tünetet, és képes volt elnyomni a tikeket. A gyermekkori tikek hét betegnél arcrángásból vagy pislogásból álltak, két betegnél pedig a gyermekkori tikek megjelenését nem határozták meg. Egyetlen beteg sem esett át gyermekkorában értékelésen vagy kezelésen. Négy betegnél obszesszív-kompulzív zavar tünetei voltak. Négy betegnél volt pozitív családi kórtörténet tic-rendellenességre vonatkozóan, két betegnél pedig a családban előfordult kényszerbetegség. A betegség átlagos időtartama a tic kiújulásától a legutóbbi követésig 13 év volt, 3 és 20 év között. Hét betegnél kezelték a tikeket, közülük háromnál észleltek némi javulást. Felnőttkorban egyetlen betegnél sem következett be teljes vagy tartós remisszió.

ESETISMERTETÉSEK

Felnőttkorban újonnan jelentkező tic-ek

2. eset: A betegnél a 30-as éveiben jelentkezett a morgásra való hajlam. Idővel a morgás egyre gyakoribbá és tolakodóbbá vált, és számos más sztereotip hang és vokalizáció is csatlakozott hozzá, beleértve a gyakori rövid szóbeli megnyilatkozásokat: “yo” “hé, hé”, “én is”. A vokalizációk kezdték zavarni a beteg társadalmi életét, megakadályozva, hogy moziba vagy társasági összejövetelekre menjen. A beteg előérzetet írt le, de nem tudta kontrollálni a vokalizációkat. A haloperidollal, benztropinnal, klonidinnel és klonazepammal végzett kezelés nem segített, és a haloperidol hatására akathisiát tapasztalt. A tikek verapamil hatására javultak. A kórtörténetben nem szerepeltek korábbi tikek vagy pszichopatológia, de a családi anamnézis pozitív volt tic-rendellenességekre. A vizsgálat során a beteg mutatta a sztereotip verbalizációkat, valamint hangos kiabáló tic-et, arc grimaszolást és karmozgásokat.

5. eset-A 63 éves férfit abnormális arcmozgások kivizsgálására utalták be. Negyvenéves kora óta tudatosult benne az önkéntelen pislogás, a fejbiccentés és a nyak rángatózó mozgása. Kórelőzményében nem szerepelt kóros vokalizáció. Leírta, hogy részben képes volt elnyomni a mozdulatokat, amelyeket belső érzés előzött meg. A haloperidollal, pimoziddal, tetrabenazinnal és diazepammal végzett kezelés nem hozott enyhülést. A kórtörténetben nem szerepelt tic vagy kényszerbetegség, illetve a családban nem volt tic-rendellenesség vagy kényszerbetegség. Az első vizsgálat során készült videofelvételek áttekintése számos kisebb tic-et mutatott, amelyek pislogásból, anterokollikus rángásokból, vállrángásokból és az arc alsó részének grimaszolásából álltak. A legutóbbi kontrollvizsgálat során a beteg leírta, hogy a tikek még mindig jelen vannak, de az évek során ingadoztak.

9. eset – Ez a 72 éves nő 3 évvel korábban torokgyulladással összefüggésben sztereotip, szociálisan akadályozó hanglejtést fejlesztett ki. Kemény köptető hangja alakult ki, mintha valaki erősen köszörülné a torkát. Idővel a hangképzés gyakoribbá, sztereotipizáltabbá és stresszhelyzetben hangsúlyosabbá vált. A problémát “erőlködő váladékozásként” írta le. A hang gyakran hiányzott, különösen akkor, amikor csendes, nyugodt volt, egy feladatra koncentrált vagy aludt. A neurológiai vizsgálat során a fő rendellenesség maga a vokalizáció volt, amely eltúlzott, reszelős, robbanásszerű torokköszörülésnek tűnt. A vokalizáció nem szakította meg a beszédet, a rágást vagy a nyelést. A vokalizációt el lehetett nyomni, amikor a nő beszélt, számolt, vagy akár számokat mondott fel fejben, anélkül, hogy beszélt volna. Bár soha nem kezelték kényszerbetegséggel, a páciens egész életében kényszeresen hajlamos volt jegyzeteket készíteni, amelyeket aprólékosan katalogizált, tárolt és időnként felülvizsgált. Különösen érdekelte a feljegyzés és a részletek megismétlése. A vokalizációt megelőzően nem volt neuroleptikum-expozíció vagy fejsérülés, és gyermekkori tic-ek sem fordultak elő. Fenitoin, haloperidol, klonidin, trihexifenidil, klonazepam, pimozid és baclofen kipróbálásán esett át, mindezek alacsony dózisban és haszontalanul.

10. eset: A 46 éves férfinál a napi intranazális kokainhasználat 2 éves időtartama alatt sztereotip arc grimaszolás alakult ki. Tudatában volt olyan csavaró arcmozgásoknak, amelyek a kokainmérgezés során átmenetileg jelentkeztek, de a mozdulatok mindig megszűntek, amint a kábítószer hatása alábbhagyott. A kokainbevitel időszakának egy pontján tudatosult benne, hogy a mozdulatok még akkor is fennállnak, amikor már nem szedte a kábítószert. Idővel egy feltűnő komplex tic alakult ki nála, amely sztereotip fejforgatásból és vállforgató mozgásokból állt. A mozgások csak rövid ideig, legfeljebb 10 másodpercig voltak elnyomhatók. A kórtörténetben nem szerepelt korábbi tic, neuroleptikum-expozíció, fejsérülés, anoxia vagy encephalitis. A beteg nővérének voltak arcmozgásai, de ezek pontos jellegét nem lehetett meghatározni, mivel az országon kívül élt. A klonazepam segített a tikek elfojtásában. Néhány hónapon belül az arc grimaszolása és a vállmozgások megszűntek, de a bal kezén sztereotip villogó mozgás alakult ki.

12. eset – Egy 46 éves, kényszerbetegségben szenvedő férfit a pszichiátere gyakori ásítás miatt utalt be. Hamarosan kiderült, hogy a felszínesen ásításra emlékeztető mozdulatai eltérnek a normális ásítástól. Az ásító mozdulatokat a fulladás vagy a fulladás érzése előzte meg, amely csak akkor tudott enyhülni, ha az ásító mozdulat “éppen megfelelő volt: szükségem van arra a jó lélegzetvételre”. Az ásítás átmenetileg elnyomható volt, és nem jelentkezett, ha a beteg figyelmét elterelték. Az ásítást sóhajjal lehetett helyettesíteni, ami szintén megszüntette a fulladás érzését. A diazepam segített csökkenteni a mozgást. Voltak korábbi tikek a kórtörténetben, és a családi anamnézisben Parkinson-kórra utaló jelek voltak. Gyermekkorában a betegnek kényszeres rituáléi voltak, amelyek nem károsították őt.

13. eset Egy 25 éves írónál önkéntelenül ismétlődő vokalizációk, köztük koprolália alakult ki. Ezek a vokalizációk általában elnyomhatók voltak, de stressz vagy szorongás esetén időnként előjöttek. Azt állította, hogy a vokalizáció gyakran figyelmeztetés nélkül következett be, amit egy kellemetlen esemény hirtelen felidézése váltott ki. Egyedül gyakran tapasztalt hosszan tartó káromkodást és egyéb vokalizációkat. Hajlamos volt túlzottan sokat rágódni, és azt képzelte magáról, hogy veszélyben lévő családtagjai számára bonyolult mentőakciókban vesz részt. A kórtörténetben nem szerepeltek motoros tikek vagy korábbi gyermekkori tikek. Az apai nagybátyja sztereotipikusan kacsintott az arcával. A beteg elutasította a tic-ek vagy a kényszeres rágódás kezelését.

Megismétlődő gyermekkori tic-ek

20. eset-A 62 éves nőnél hirtelen rövid ideig tartó sztereotip állkapocsnyitás alakult ki, amelyet a szája körüli bőrfeszülés érzékszervi prodromája előzött meg. Az állkapocsnyitó mozgás engedélyezésével a szorító érzés átmenetileg megszűnt. A mozdulatot a fogak szoros összeszorításával lehetett elnyomni. Naponta körülbelül 10 eseményt tapasztalt, az idő múlásával nem történt nagy változás. Neuroleptikus gyógyszereknek nem volt kitéve. 12 éves gyermekként emlékszik arra, hogy egy nyáron hazaküldték a táborból, mert az idegességnek tulajdonított gyakori szemhunyorgás megszűnt.

21. eset: Ezt a 79 éves férfit 16 éve fennálló légzési problémák miatt utalták be. Hasi rángatózásra visszavezethető légszomjra panaszkodott. A vizsgálat során gyakran hajlamos volt a levegőt a zárt glottisz ellenében kilökni, ami elfojtott köhögési hangot eredményezett. Ezenkívül gyakori volt a fújás, szippantás, szipogás és lihegés, amelyeket átmenetileg el lehetett nyomni vagy el lehetett terelni. Sztereotipikus kacsintási hajlama is volt, szoros szemhéjcsukódással és a bal arc felhúzásával. Az arc grimaszolása már gyermekkorában is jelen volt, de mára már alábbhagyott. A családi anamnézisben egy unokaöccse fogyatékosságot okozó Tourette-szindrómában szenvedett, többszörös motoros tikkekkel és vokalizációkkal, beleértve a koproláliát is.

22. eset-A betegnél 29 éves korában, élete egy különösen stresszes időszakában sztereotip nyelvmozgás alakult ki. Mozgása abból állt, hogy a nyelve hajlamos volt visszagörbülni és a felső fogakhoz nyomni magát. A nyelvmozgásokat egy fogszabályozó készülékkel enyhítették, de ez annyira kényelmetlen volt, hogy végül abbahagyta a viselését. A mozgás a kezdetek után körülbelül 1 évre megszűnt, de aztán újra jelentkezett, és a következő 10 évben is megmaradt. A páciens a nyelvmozgást úgy írta le, mint ami átmenetileg elnyomható, a növekvő belső feszültség érzése árán. Minden egyes nyelvmozgásnál átmeneti enyhülést tapasztalt. A vizsgálat során a nyelv hegye gyorsan megemelkedett, és a nyelve sztereotip módon visszahúzódott és visszahúzódott a szája bal oldalára. A mozgás nem történt beszéd közben, és nem volt diszartria vagy más beszédhiba. Az interjú során néha gyors, sztereotip, balra irányuló, oldalsó állkapocs-eltérés volt tapasztalható, de más ismétlődő vagy sztereotip mozgások, mint például a nyelv előrenyúlása, tartós testtartás, szájpadlási myoclonus vagy garatmozgások nem fordultak elő. A betegnek 5 éves korában pislogásból álló motoros tikjei voltak, amelyek néhány hónap alatt spontán megszűntek. A kórtörténetben nem szerepeltek vokalizációk, ismétlődő rituálék, rögeszmék vagy egyéb kapcsolódó tünetek.