Akut asztmás exacerbációk gyermekkorban
Összefoglaló és bevezetés
Abstract
Az asztma heterogén betegség, amelyet inkább szindrómának, mintsem egyetlen patológiai entitásnak kell tekinteni. Bár hosszabb ideig nyugalmi állapotban maradhat, a gyulladásos és átalakulási folyamatok befolyásolják a hörgő miliőt, és akut, esetenként súlyos klinikai manifesztációkra hajlamosítanak. Az ezen epizódok hátterében álló komplexitás fokozódik gyermekkorban, a kulcsfontosságú biológiai rendszerek folyamatos változásainak és érésének korszakában. Ebben az áttekintésben a szerzők az ilyen hirtelen fellépő eseményekre összpontosítanak, hangsúlyozva azok sokféleségét a számos asztmafenotípus alapján.
Bevezetés
Az asztma a gyermekkor leggyakoribb légúti krónikus betegsége: előfordulása az elmúlt három évtizedben a nyugati világban folyamatosan emelkedett, egészen odáig, hogy jelenleg a gyermekek 10%-át érinti az USA-ban. Ez egy heterogén állapot, amely rengeteg fenotípuson keresztül fejeződik ki, amelyek különböző, nem teljesen jellemzett mögöttes mechanizmusokat tükröznek. Ebből a szempontból az asztma nem egyetlen entitásként, hanem szindrómaként való meghatározása igazságot szolgáltatna a patogenezisét irányító immunológiai, mechanisztikus és strukturális tényezők sokaságának. Az asztma e sokrétűsége megnehezíti mind a betegség jellemzését, mind a hatékony kezelési intézkedések racionalizálását. Ezen túlmenően a gyermekkori asztma mechanikájának ábrázolása (a folyamatosan zajló érési folyamatok és a különböző fenotípusok közötti jelentős átfedések miatt) tovább nehezíti a betegség megértését ebben a korcsoportban. Az asztma súlyosbodása például a már meglévő betegség hirtelen fellépő, epizodikus rosszabbodása, és a szorongás és az életminőség romlásának egyik fő oka ebben a különösen érzékeny korcsoportban. Bár a súlyos asztmás exacerbáció klinikai tünetei meglehetősen nyilvánvalóak, nem specifikusak; ráadásul a finomabb tüneteket mutató gyermekbetegek diagnosztikai kihívást jelenthetnek. Ők ugyanis gyakran különböző, nem patognomonikus panaszokkal jelentkeznek, beleértve a sípoló légzést, a köhögést és a légzési nehézséget. Az ilyen klinikai kép nagyon jól illeszkedhet más patológiás entitásokhoz, amelyek nem indokolnak sürgősségi kezelést, beleértve a légúti fertőzéseket, laryngomalacia/tracheomalacia, primer ciliaris dyskenisia, hangszalag diszfunkció, a felső és alsó légutak strukturális rendellenességei, mechanikus obstrukció, cisztás fibrózis, bronchiolitis, akut sípoló légzés és bronchiolitis utáni sípoló légzés. Mindazonáltal sok ilyen állapottal ellentétben egy súlyos asztmás exacerbáció gyorsan életveszélyes légzéskárosodásba torkollhat. Annak ellenére, hogy az elmúlt évtizedben az asztma patofiziológiájával kapcsolatos ismereteink fejlődtek, az akut exacerbációk továbbra is jelentős morbiditást okoznak a betegeknek és pénzügyi terhet az egészségügyi rendszereknek. Az akut asztmás rohamok hatékony megelőzése olyan tényezőktől függ, mint a súlyosság, az alapbetegség kontrollja és a súlyosbodásra használt definíció. Az asztmás exacerbáció objektív kritériumainak és egységesen elfogadott definíciójának hiánya akadályozza az ilyen események megelőzésére irányuló erőfeszítéseinket. Ezért fontos annak tömör jellemzése, ami lényegében az asztmás tünetek hirtelen és súlyos romlását jelenti. Ennek megfelelően az akut asztma súlyosbodását úgy definiálták, mint “progresszív légszomj, köhögés, sípoló légzés és mellkasi szorító érzés egyenként vagy együttesen jelentkező epizódjait”. Ez a meghatározás azonban nem képes egyértelműen megkülönböztetni a súlyosbodásokat a nem megfelelő asztmakontroll átmeneti epizódjaitól. Ezért az asztma súlyosbodásának meghatározására törekedtünk a súlyosságuk alapján. Ebben az összefüggésben az American Thoracic Society és az European Respiratory Society közös konszenzusos nyilatkozatában a súlyos incidenseket olyan eseményekként jellemezték, amelyek azonnali cselekvést sürgetnek a beteg és az orvos részéről a súlyos kimenetel – például kórházi kezelés vagy halál – megelőzése érdekében. Szisztémás kortikoszteroidok szisztémás adagolását is szükségessé kell tenniük legalább 3 napig. Az American Thoracic Society/European Respiratory Society konszenzusos nyilatkozata a mérsékelt asztma súlyosbodását is úgy határozta meg, mint “olyan eseményeket, amelyek a kezelés átmeneti megváltoztatását igénylik, és az alábbiak közül legalább az egyiket maguk után vonják legalább 2 napig: fokozott mentőhörgőtágító használata és a tüdőfunkció romlása, amely nem igényel szisztematikus kortikoszteroid adagolást, vagy sürgősségi betegellátás”. Másrészt az enyhe exacerbációk lényegében megkülönböztethetetlenek a kontroll átmeneti elvesztésének egyszeri epizódjaitól, mivel közel állnak a beteg normális tünetváltozási tartományához.
Ezért a hirtelen “asztmás rohamok” régóta keresett megfelelő definícióját, a klinikailag releváns betegség tömör kategorizálását és a megfelelő kezelési intézkedések racionalizálását fontosnak tartják. Mindazonáltal ez a betegség sokféleségét figyelembe véve igényes lehet. Egy nemrégiben létrejött gyermekasztma nemzetközi konszenzus (ICON) megkísérelte megteremteni a klinikai értékelés alapját azáltal, hogy az exacerbációkat “az asztmás tünetek progresszív fokozódásának akut vagy szubakut epizódjaiként definiálta, amelyhez légáramlási obstrukció társul”.