Atipikus parkinson-kór

Mi az atipikus parkinson-kór?

Atipikus parkinson-kór olyan progresszív betegségek, amelyek a Parkinson-kór néhány jelét és tünetét mutatják, de általában nem reagálnak jól a levodopával történő gyógyszeres kezelésre. Ezek az agysejteken belüli kóros fehérjefelhalmozódással járnak.

A kifejezés többféle állapotra utal, amelyek mindegyike az agy bizonyos részeit érinti, és jellegzetes lefolyást mutat:

• Dementia Lewy-testekkel, amelyet az alfa-szinuklein fehérje kóros felhalmozódása jellemez az agysejtekben (“szinukleinopátia”)
• Progresszív szupranukleáris bénulás, amely a frontális lebenyeket, az agytörzset, a kisagyat és a substantia nigrát érintő tau-fehérje felhalmozódással jár (“tauopátia”)
• Multiple system atrophy, egy másik szinukleinopátia, amely a vegetatív idegrendszert (az idegrendszernek azt a részét, amely a belső funkciókat, például a szívverést, a vérnyomást, a vizeletürítést, az emésztést szabályozza), a substantia nigrát és időnként a kisagyat érinti
• Kortikobazális szindróma, egy ritka tauopátia, amely jellemzően a test egyik oldalát érinti jobban, mint a másikat, és megnehezíti a betegek látását és térben való tájékozódását

Melyek az atipikus parkinsonos betegségek tünetei?

A klasszikus Parkinson-kórhoz hasonlóan az atípusos Parkinson-kór is izommerevséget, remegést, valamint a járás/egyensúly és a finommotoros koordináció problémáit okozza.

Az atípusos Parkinson-kórban szenvedő betegeknek gyakran van bizonyos fokú beszéd- vagy nyelési nehézségük, és a nyálzás is problémát jelenthet. Pszichiátriai zavarok, például nyugtalanság, szorongás vagy depresszió szintén részei lehetnek a klinikai képnek.

A Lewy-testekkel járó demencia (DLB) órák vagy napok alatt változásokat okozhat a figyelemben vagy az éberségben, gyakran hosszú (kétórás vagy annál hosszabb) alvási időszakokkal napközben. A DLB-ben gyakoriak a vizuális hallucinációk – jellemzően kis állatok vagy gyermekek, illetve a látómező perifériáján mozgó árnyékok -. A DLB az Alzheimer-kór után a második helyen áll az időskori demencia okai között, és leggyakrabban a 60-as éveikben járó betegeket érinti.

A progresszív szupranukleáris bénulásban (PSP) szenvedő betegeknek nehézségeik lehetnek a szemmozgással, különösen, ha lefelé néznek, és az egyensúlyozással – például a lépcsőn való leereszkedéskor. Gyakoriak a hátrafelé esések, amelyek a betegség korai szakaszában előfordulhatnak. A PSP általában nem jár remegéssel, ellentétben a Parkinson-kórral.

A többszervi atrófia (MSA) befolyásolhatja a vegetatív funkciókat: vizelési inger, vizelettartás és inkontinencia, székrekedés, szédülés álló helyzetben (ortosztázis) és jelentős, egyébként megmagyarázhatatlan merevedési zavar férfiaknál. A betegek a kezek és a lábak szín- és hőmérsékletváltozását, például vörösséget és hideget tapasztalhatnak. Ha az MSA a kisagyat érinti, a betegeknél ataxia jelentkezhet, amelyet széles alapú bizonytalan járás, valamint a kezek, lábak vagy mindkettő koordinációjának hiánya jellemez.

A kortikobazális szindróma (CBS) tünetei gyakran csak a test egyik oldalán jelentkeznek. Előfordulhat dystonia (a végtagok rendellenes testtartása) és myoclonus (hirtelen rángatózás). Néhány betegnek már korán nehézségei lehetnek az egyszerű számolással. A betegek képtelenek lehetnek a hétköznapi tárgyak használatának bemutatására vagy felismerésére. A CBS-ben szenvedő beteg például nem tudja megmutatni, hogyan kell a kalapáccsal szöget ütni, vagy hogyan kell a kanállal ételt kanalazni és a szájhoz vezetni. A CBS egy másik szokatlan tünete az idegen végtag jelensége, amikor a beteg a karját vagy lábát idegen szerkezetként éli meg, amely felett nincs kontrollja. A betegek ismételten piszkálhatják a ruhájuk gombjait vagy cipzárjait anélkül, hogy ezt észrevennék. Az idegen végtag jelenség nagy félelmet és szorongást okozhat a betegeknek.