Bechterew-kór (axiális spondyloarthritis)

Eredeti szerkesztő – Thomas Rodeghero Legjobb közreműködők – Laura Ritchie, Kalyani Yajnanarayan, Mathieu Henrotte, Vanwymeersch Celine és Jack Rubotham

Axialis spondyloarthritis a gerinc és a medence szeronegatív spondyloarthritise. Az axiális spondyloarthritis kifejezést csak 2009 óta használják, amikor a Nemzetközi Spondyloarthritis Társaság Axialis Spondyloarthritis (ASAS) osztályozási kritériumait kidolgozták. Az ASAS-kritériumok először tették lehetővé az axiális spondyloarthritis korábbi azonosítását mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) segítségével.

Axiális spondyloarthritis olyan betegek leírására szolgál, akiknél mind nem röntgenfelvételen, mind röntgenfelvételen axiális spondyloarthritis van. A nem radiográfiás axiális spondyloarthritis nem látszik a röntgenfelvételen, de az MRI-felvételen vannak elváltozások. A radiográfiás axiális spondyloarthritis ankilopoetikus spondylitis (AS) néven is ismert.

Axiális spondyloarthritis túlnyomórészt a gerincet érinti, a gyulladásos elváltozások fájdalmat, merevséget és mozgáskiesést okoznak a hátban. Gyakran okoz elváltozásokat a keresztcsonti ízületekben, az apofízis ízületekben, a costovertebralis ízületekben és a porckorongok közötti ízületekben. Jellegzetes gyulladásos hátfájást okoz, ami strukturális és funkcionális károsodást és az életminőség csökkenését eredményezi. Az érintett ízületek fokozatosan merevvé és érzékennyé válnak az ízületi tok és a porc szintjén kialakuló csontképződés miatt. Csökkent mozgástartományt okoz, és előrehaladott stádiumban a gerincnek bambuszhoz hasonló megjelenést kölcsönözhet, innen ered a “bambuszgerinc” alternatív elnevezés.

Az axiális spondyloarthritis, bár nem gyakran ismerik fel, perifériás ízületi fájdalmat is okozhat, különösen a csípőben, a térdben, a bokában, valamint a vállban és a nyakban. Érinti a szinoviális és porcos ízületeket, valamint az inak és szalagok rögzítési helyeit. A korai diagnózis és kezelés segít kontrollálni a fájdalmat és a merevséget, és csökkentheti vagy megelőzheti a jelentős deformitást.

Klinikailag releváns anatómia

A fájdalmat AS-ben okozhatja sacroiliitis, enthesitis és spondylitis. Kezdetben a hát ágyéki részén elhelyezkedő, a gerincet és a medencét összekötő sacroiliacalis ízületek károsodnak. Ezt követően a gyulladás áttevődik az entézisekre, ahol a szalagok és inak beépülnek a csontba. Végül a gerincet érinti ez a gyulladás. A gerincoszlop általában 24 csigolyából áll, amelyeket szalagok kötnek össze, és porckorongok választanak el egymástól.
Az AS-szel diagnosztizált betegeknél a porckorongok közötti és a porckorongok körüli szalagokban kalciumlerakódások alakulnak ki. A lerakódások felhalmozódása csontosodáshoz vezet, amely a csigolya peremétől a gyűrűrost felé haladva syndesmophytákkal jellemezhető. Nagyon előrehaladott esetekben a csontképződés következtében a gerinc összeolvadhat.

Epidemiológia /Etiológia

AS A lakosság 0,1-1,4%-át érinti. A férfiak és nők aránya 2:1 a radiográfiás axiális spondyloarthritisben és 1:1 a nem radiográfiás axiális spondyloarthritisben. A tünetek általában 20-40 éves kor között jelentkeznek. Az esetek kevesebb mint 5%-ánál jelentkeznek a tünetek 45 éves kor felett. Az AS gyakrabban fordul elő Európában (átlag 23,8 per 10 000) és Ázsiában (átlag 16,7 per 10 000), mint Latin-Amerikában (átlag 10,2 per 10 000).

Az AS etiológiája nem teljesen ismert. Bár erős kapcsolatot állapítottak meg a genetikai háttér és a környezeti tényezők közötti összetett kölcsönhatások között. Tanulmányok kimutatták, hogy olyan tényezők, mint a genetikai háttér, a mikrobiális fertőzés, az endokrin rendellenességek és az immunreakció összefüggnek az AS előfordulásával. Ezenkívül közvetlen kapcsolatot állapítottak meg az AS és a fő hisztokompatibilitási humán leukocita antigén (HLA)-B27 között. Ennek az antigénnek a pontos szerepe ismeretlen, de úgy vélik, hogy receptorként működik az AS-t kiváltó antigén számára. A HLA-B27 a Bechterew-kóros betegek 90-95%-ánál fordul elő, míg a normál populációban ez az arány 6-9%. Környezeti vagy bakteriális tényezők is kiváltó okok lehetnek.

Kezdetben a subchondralis csontot granulációs szövet infiltrálja, ami apró elváltozásokat okoz, és végül ízületi erózióhoz vezet (a szomszédos porc eltorzul, ami nagyon szabálytalan felületet eredményez). Ezek az elváltozások a gyűrűben végül elcsontosodnak, ami a gerincvelői szegmensek összeolvadásához és a bambuszhoz hasonló megjelenéshez vezet. A gerincben ez a csigolyák és a porckorong gyűrűs rostjainak találkozásánál következik be.

Ha a synovium az érintett szövet, makrofágok és limfociták infiltrációja figyelhető meg. Ezt követi a porc vagy a rostos szövet pótlása hegszerű fibroblasztinvázióval, amely gyorsan elcsontosodik. Az érintett rostos porc, szalag vagy csonthártya melletti csontban a gyulladásos válasz gyakran igen súlyos. A gerinc kezdeti érintettsége esetén a gerinc fertőző porckoronggyulladásra hasonlíthat, ami további zavart okozhat a kezelő terapeuta számára.

A gyulladásos hátfájás jellemzői/klinikai megjelenése

A gyulladásos hátfájásra akkor kell gondolni, ha az alábbi jellemzők közül kettő vagy több jelen van. Ezenkívül négy vagy több jellemző jelenléte diagnosztikusnak tekinthető.

• A keresztcsonti (SI) ízületekben és a gluteális régióban jelentkező (váltakozó fenékfájdalomként jelentkező) hátfájás szokatlan kezdete, amely az egész gerincet érinti
• A kezdeti életkor kevesebb mint 45 év
• Több mint 3 hónapos időtartam
• 30 percnél hosszabb ideig tartó reggeli merevség
• A fájdalom miatt az éjszaka második felében felébredés, de felkeléskor enyhül
• A fájdalom és a merevség inaktivitással fokozódik, és testmozgással javul

Az AS-re specifikusabban a következő klinikai jellemzők írhatók le:

• A perifériás ízületek, a szem, a bőr, valamint a szív- és bélrendszer érintettsége
  • A betegek kb. 25%-ánál fordul elő szembetegség iridocyclitis vagy conjunctivitis formájában
  • A tengelycsontvázon kívül más ízületek is érintettek lehetnek gyulladásos arthritis és synovitis formájában. The hips, shoulder and knees are commonly and most severely affected of the extremity joints
• Complaints of intermittent breathing difficulties due to a reduction in chest expansion. This reduction in chest wall excursion, notably less than 2 cm, can be a characteristic of AS because chest wall excursion is an indicator of decreased axial skeleton mobility
• Intermittent low-grade fever, fatigue, or weight loss can occur

Differential Diagnosis

Common disorders to consider as differential diagnoses with AS are:

• Degenerative Disc Disease
• Herniated Intervertebral Disc
• Fractures and/or dislocation
• Osteoarthritis
• Spinal Stenosis
• Spondylolisthesis, Spondylolysis, and Spondylosis
• Reactive arthritis
• Inflammatory bowel-kapcsolódó artritisz
• Diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózis (DISH)
• Reumatoid artritisz
• Psoriasis artritisz
• Reiter-szindróma (enyhébb aszimmetrikus sacroiliitisszel)

Diagnosztikai eljárások

Az AS diagnózisát általában alapos szubjektív és fizikai vizsgálatok kombinációjával állítják fel, laboratóriumi adatok és képalkotó vizsgálatok. A gyakori laboratóriumi adatok közé tartoznak a HLA-B2 antigén vagy a gyulladásos folyamatra utaló anyagok jelenlétének meghatározására szolgáló vérvizsgálatok:

A diagnózis felállítását segítő kritériumok az alapellátásban

• Perifériás manifesztációk, mint például dactylitis, enthesitis vagy arthritis, különösen a plantar fascia vagy az Achilles-ín
• AS vagy kapcsolódó rendellenességek előfordulása a családban. Első- vagy másodfokú rokon, aki Bechterew-kórban, pikkelysömörben, uveitisben, reaktív artritiszben vagy gyulladásos bélbetegségben szenved
• Gyulladásos hátfájás tünetei
• Pikkelysömör, gyulladásos bélbetegség vagy uveitis
• Emelkedett C-reaktív protein (CRP), amennyiben az olyan okok, mint a gerincfertőzés vagy a rák kizárásra kerültek. Ez szintén a gyulladás markere, és az AS-ben szenvedők 50-70%-ánál megtalálható. Az AS-ben szenvedő betegek CRP-szintje > 6 mg/l (enyhén emelkedett) és 20-30 mg/l között lehet
• Hátfájás, amely 24-48 órás nem-szteroid gyulladáscsökkentő kezelés után javul
• Pozitív HLA-B27 teszt: A HLA-B27 pozitív az AS betegek 80-90%-ában, nagyobb arányban a kaukázusi populációban és az afroamerikaiaknál. A HLA-B27 antigén más bél- vagy ízületi gyulladásos állapotokban is jelen van
• Sacroiliitis a röntgen- vagy MRI-felvételen
• Erythrocyte sedimentation rate (ESR): Ez a gyulladás vérvizsgálata, az AS betegek körülbelül egyharmadánál a betegség súlyosbodásakor megfigyelhető emelkedett ESR, de más állapotok is okozhatnak magas ESR-t

A laboratóriumi vizsgálatok specifikusak és gyakran inkább segítenek más diagnózisok kizárásában, mint az AS megerősítésében. Más klinikai tünetekkel kombinálva a diagnózis gyakran pontosabbá tehető.

Az AS kimutatása orvosi képalkotó eljárásokkal

• A röntgenfelvételeket hagyományosan a leghasznosabb képalkotó módszernek tekintik a kialakult betegségben, bár a korai fázisokban normálisak lehetnek
  

  A röntgenfelvételen láthatóvá válnak azok a területek, ahol a csontot az állapot lekoptatta. A gerinc csigolyái elkezdhetnek összenőni, mert a közöttük lévő szalagok elmeszesednek.

• Az MRI-vizsgálatot arra is használják, hogy az MRI-n kimutassák a sacroiliitisre utaló gyulladást. A keresztcsonti ízületek MRI-vizsgálata érzékenyebb a sacroiliitis kimutatására, mint a sima röntgenfelvétel vagy a CT-vizsgálat. A sacroiliitis kezdetben az ízület alsó részén elmosódásként jelentkezik, majd csontos eróziók vagy szklerózis lép fel, és az ízület kiszélesedése vagy esetleges fúziója
• A csigolyatest négyszögelése
• Bambuszgerinc megjelenése
• A szalagok közötti meszesedés tőrös gerinc megjelenését adhatja
• Hatchet deformitás
• Subchondralis eróziók, szklerózis és proliferáció az SI-ízületek csípőoldalán
• A szeméremcsont szimphízisének áthidalása vagy fúziója

A módosított New York-i osztályozási kritériumokat (mNYCC) korábban az axiális spondyloarthritis diagnosztizálására használták. Az mNYCC kombinálja a klinikai leleteket a röntgenvizsgálatokkal. A radiográfiás leleteket 0-tól 4-ig terjedő skálán osztályozzák, ahol a 0 normális leletet, a 4 pedig teljes ankilózist jelent. A következő radiográfiás kombinációk esetén tekinthető végleges diagnózisnak:

• 3. vagy 4. fokozat a kétoldali SI-ízületekben a röntgenfelvételen, legalább egy klinikai lelettel
• 3. vagy 4. fokozat egyoldali (vagy 2. fokozat kétoldali), két klinikai lelettel

A betegnek az alábbi klinikai kritériumok közül legalább egyet teljesítenie kell:

• Legalább 3 hónapja fennálló deréktáji fájdalom és merevség, amely testmozgással javul, de nem enyhül res
• Korlátozott ágyéki gerincmozgás a sagittalis (oldalirányú) és frontális (előre és hátra) síkban
• A mellkas tágulása csökkent az életkorral és nemmel korrigált normál értékekhez képest

Besorolás

• A beteg akkor minősíthető határozott AS-nek, ha legalább 1 klinikai kritérium plusz a radiológiai kritérium teljesül
• Az AS valószínű diagnózisa akkor állítható fel, ha három klinikai kritérium teljesül, vagy a radiológiai kritérium jelen van anélkül, hogy a klinikai kritériumokat kielégítő jelek vagy tünetek lennének

Ankylosing spondylitis és axiális spondyloarthritis

A módosított New York-i kritériumok (1984) némileg specifikusak, a korai betegség meghatározásában érzéketlennek bizonyultak. Továbbá, a diagnózis nagy intraobserver és interobserver eltérései tovább fokozzák a sacroiliacalis ízületek sima röntgenfelvételeitől való függőséget. A sacroiliacalis ízületek gyulladása az MRI-n azonosítható az AS tüneteivel rendelkező betegeknél, még akkor is, ha ezek az ízületek a hagyományos röntgenfelvételen nem tűnnek kórosnak. Ugyanezzel az MRI-technikával sok betegnél a gerinc gyulladása is kimutatható. Ezeknek az állapotoknak az MRI-n történő kimutatása eredményezte az “axiális spondyloarthritis” (lásd a fenti meghatározás/leírás szakaszt) létrehozását. Ez a diagnózis magában foglalta a definitív AS-ben szenvedő betegeket és azokat a betegeket, akiknek tünetei hasonlóak az AS-hez, és az MRI-n sacroiliitisre utaló leleteket találtak, de a hagyományos röntgenfelvételen nem volt előrehaladott sacroiliitisük.

Az Assessment of SpondyloArthritis International Society (ASAS) 2009-ben kidolgozta az axiális spondyloarthritis osztályozási kritériumait, amelyek e képalkotó, klinikai és laboratóriumi kritériumokra támaszkodnak. E kritériumokat alkalmazva a diagnózist azoknál a személyeknél kell felállítani, akiknek 45 éves koruk előtt 3 vagy több egymást követő hónapon keresztül hátfájásuk volt, akiknél a sacroiliitis jelenlétét MRI vagy sima röntgenfelvétel igazolja, és akiknél legalább egy olyan klinikai vagy laboratóriumi lelet van, amely a spondyloarthritisre jellemző. Alternatív megoldásként azok a személyek, akiknek a kórtörténetében pozitív HLA-B27 teszteredmény és két, a spondyloarthritisre utaló, klinikai vizsgálat vagy laboratóriumi elemzés során azonosított tünet szerepel, szintén megfelelnek az axiális spondyloarthritis diagnózisának kritériumainak.

Az ASAS kritériumai szerint az axiális spondyloarthritis diagnózisa két alcsoportot foglal magában: a nem radiográfiás axiális spondyloarthritis és a klasszikus Bechterew-kór (azaz a radiográfiás axiális spondyloarthritis).

Kimeneti mérések

• Schober-teszt
• Oswestry-féle rokkantsági index (ODI)
• Nyaki rokkantsági index (NDI)
• Vizuális analóg skála
• Betegspecifikus funkcionális skála

.

Értékelési skálák

• Bath Ankylosing Spondylitis Metrológiai Index (BASMI)
• Revised Leeds Disability Questionnaire (RLDQ)
• European Quality of Life (EuroQoL)
• Bath AS Disease Activity Index (BASDAI; 0-100)
• AMOR criteria for Spondyloarthritis
• BASFI index ( Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index)
• BAS-G index ( Bath Ankylosing Spondylitis Global Index)

Laboratory values, such as the CRP, are used to monitor the effectiveness of medication treatments.

Examination

A thorough physical examination, particularly of the musculoskeletal system, is needed. A betegség korai szakaszában a klinikai tünetek néha minimálisak. A keresztcsonti ízületek és a gerinc vizsgálata (beleértve a nyakat is), a mellkas tágulásának és a csípő- és vállízületek mozgástartományának mérése, valamint az enthesitis jeleinek keresése kritikus fontosságú az AS korai diagnózisának felállításában.

1. videó: A Schober-teszt célja az ágyéki gerinc mozgékonyságának felmérése, amely még akkor is lehet kóros, ha az egyén számára nem nyilvánvaló.