Calcinosis cutis
A calcinosis cutis betegségeit a meszesedési folyamat típusa szerint lehet kategorizálni, azaz dystrophiás, metastatikus, idiopátiás és iatrogén.
A dystrophiás meszesedés normális szérum kalcium- és foszfátszintek mellett következik be. Az elsődleges rendellenesség a sérült, gyulladt, daganatos vagy nekrotikus bőr. A szövetkárosodás származhat mechanikai, kémiai, fertőző vagy egyéb inzultusokból.
Lokális szövetkárosodás
Extracsontos meszesedés számos helyi és destruktív folyamat, többek között égési sérülések, ízeltlábúak csípése, pattanásos elváltozások, visszerek és rabdomiolízis esetén fordulhat elő.
Fertőzések
A fertőző folyamat által létrehozott nekrotikus szövet később meszesedhet. Egyes fertőző granulómák 1,25-D-vitamint termelnek. A calcinosis cutis-t eredményező fertőzések közé tartozik az onchocerciasis, a cysticercosis, a histoplasmosis, a cryptococcosis és az intrauterin herpes simplex.
Tumorok
A jó- és rosszindulatú daganatokban is kialakulhat meszesedés. A pilomatrixoma vagy Malherbe meszesedő epithelioma a leggyakoribb meszesedő daganat. A hámciszták és a syringomák szintén jelentős mértékben hajlamosak a meszesedésre. A bazális sejtes karcinómák szövettani metszeteiben gyakran láthatók meszesedési gócok. Ritka esetekben a melanocita naevi, a malignus melanoma, az atípusos fibroxanthoma, a hemangioma, a pyogen granuloma, a seborrheás keratózis, a neurilemoma és a trichoepithelioma meszesedési gócokat mutat.
Általános szövetkárosodás
Kötőszöveti betegségek
Példa erre a dermatomyositis ; lupus erythematosus ; szisztémás szklerózis; és a calcinosis cutis, Raynaud-jelenség, nyelőcső diszfunkció, szklerodaktíliák, telangiectasiák (CREST) szindróma.
A dermatomyositisben a meszesedés háromszor gyakrabban fordul elő a juvenilis dermatomyositisben, mint a felnőttkori formában, és a betegek 30-40%-ánál fordulhat elő. A dermatomyositisben a calcinosis cutis hosszabb betegségtartammal, ujjbegyi fekélyekkel és NXP-2 autoantitestekkel jár együtt. A transzkripciós intermedier faktor 1-γ antitestekkel negatív kapcsolat áll fenn. Jellemzően a meszesedés az ízületek felett hangsúlyos, az ujjakat kímélve. Az agresszív kortikoszteroidterápia csökkenti a meszesedés előfordulását.
A lupus erythematosusban a meszesedés ritka és általában jelentéktelen véletlen radiológiai lelet. A meszesedés leggyakrabban hosszan fennálló szisztémás betegség esetén fordul elő, és bár a lupus profundus elváltozásaiban is kialakulhat meszesedés, általában nem társul panniculitishez. Előfordulhat azonban társuló myositis. Az elváltozások jellemzően a végtagokon jelentkeznek.
A szkleroderma tekintetében a szisztémás szkleroderma és a CREST-szindróma rokon betegségek, amelyekhez gyakran társul a szöveti meszesedés késői kialakulása.
Panniculitis
Az újszülöttek szubkután zsírelhalása jellemzően a teljes vagy posztterminális újszülötteket érinti az élet első néhány napja és hete között. A bőr alatti szövetek elhalása, főként a vállakon és a fenéken, csomókat és plakkokat eredményez, amelyek meszesedhetnek. Az ok ismeretlen. Lehetséges kiváltó okok a szülészeti trauma, az anyai preeklampszia vagy cukorbetegség, illetve az újszülöttkori hipotermia vagy hipoxia. A pancreatitis vagy a hasnyálmirigy rosszindulatú daganata a panniculus gyulladását eredményezheti. A károsodott zsírsejtek által felszabaduló zsírsavak és a kalcium kombinációja kalciumsó-képződéshez vezethet.
Örökletes rendellenességek
Példa erre az Ehlers-Danlos-szindróma, a Werner-szindróma, a pseudoxanthoma elasticum és a Rothmund-Thompson-szindróma.
Az Ehlers-Danlos-szindróma a kollagénanyagcsere örökletes rendellenességeinek egy csoportja. Az I. típusú Ehlers-Danlosban szenvedő egyéneknél meszesedés alakulhat ki a gyógyuló műtéti hegekben és a bőr alatti csomókban.
A Werner-szindróma a korai öregedés öröklött rendellenessége. A lágyrészek meszesedése érintheti a szalagokat, az inakat, a szinoviát, az érrendszert és/vagy a bőr alatti szöveteket.
A pseudoxanthoma elasticum a kóros elasztikus rostok rendellenessége. A rugalmas rostokban meszesedés következik be, ami szakadást okoz. A betegség késői szakaszában a kollagénrostok elmeszesedhetnek.
A Rothmund-Thomson-szindrómában a végtagokon számos apró, sárga meszes papula lehet.
Metasztatikus meszesedés
A metasztatikus meszesedés kóros kalcium- vagy foszfátanyagcsere esetén alakul ki, és általában hyperkalcémiával és/vagy hyperfoszfatémiával jár.
Primer vagy másodlagos hyperparathyreosis
Primer hyperparathyreosisban a mellékpajzsmirigyek hyperplasztikussá válnak és autonóm módon túltermelik a parathormont. A másodlagos hyperparathyreosis a hipokalcémiára adott funkcionális válasz. A hipokalcémia oka számos lehet, de a leggyakoribb ok a krónikus veseelégtelenség.
Paraneoplasztikus hiperkalcémia
A hiperkalcémia előfordulhat rosszindulatú szindróma részeként csontáttétek vagy a kalcium- és csontanyagcserét közvetlenül befolyásoló kóros hormon termelődése miatt.
Destruktív csontbetegség
A malignitás és más betegségek, például a Paget-kór, elegendő csontpusztulást idézhetnek elő ahhoz, hogy hiperkalcémiát okozzanak.
Milk-alkáli szindróma
Ezt a ma már nem gyakori szindrómát a nátrium-bikarbonát és kalciumtartalmú vegyületek túlzott fogyasztása okozza. Az eredmény metabolikus alkalózis hyperkalkaemiával, hyperfoszfatémiával, nefrokalcinózissal és veseelégtelenséggel.
Túlzott D-vitaminbevitel
A D-vitamin túlfogyasztása növelheti a GI kalciumfelszívódást, valamint a vese kalciumreabszorpcióját, ami hyperkalkaemiához vezet. Ez a mechanizmus viszonylag ritka.
Sarkoidózis
A szarkoidális granuloma túltermelődhet 1,25-D-vitaminban, amit hyperkalcémia és emelkedett kalcium-foszfát termék követhet.
Krónikus veseelégtelenség
Ez a leggyakoribb környezet, amelyben metasztatikus meszesedés lép fel. A krónikus veseelégtelenség a kalcium-anyagcsere számos tényezőjét befolyásolja. A csökkent veseürítés miatti hiperfoszfatémia viszonylag korán jelentkezik. A hipokalcémia ennek a hiperfoszfatémiának a közvetlen következménye, és a veseelégtelenség miatti D-vitamin-hiány súlyosbítja. Kompenzációs intézkedésként túlzott mennyiségű mellékpajzsmirigyhormon termelődik. Ez az augmentáció fokozott kalcium- és foszfátmobilizációt; emelkedett oldódási terméket; és ezt követően kalciumsók képződését és kicsapódását eredményezi.
Kalcifilaxia
Ez egy kevéssé ismert, rendkívül morbid folyamat, amely leggyakrabban végstádiumú vesebetegségben szenvedő betegeket érint. A meszesedés az erek intimájában és a bőr alatti szövetekben következik be. Gyakori lelet a mikrothrombusképződés. A pontos mechanizmus egyelőre ismeretlen, de a leggyakoribb egyesítő zavarok a veseelégtelenség, a hypercalcaemia, a hyperphosphataemia és a hyperparathyreosis.
Idiopathiás calcinosis cutis
Idiopathiás calcinosis cutis ismert szöveti sérülés vagy szisztémás anyagcsere-hiba hiányában fordul elő.
Idiopátiás kalcinózis a herezacskó, a pénisz vagy a szeméremtest
A kalcinózis kialakulhat trauma után, de előfordulhat ismert szöveti sérülés hiányában is. A pénisz calcinosis cutisának következménye lehet egy epidermális ciszta meszesedése is.
Milia-szerű idiopátiás calcinosis cutis
Sok esetben Down-szindrómával és/vagy syringoma kialakulásával hozható összefüggésbe. Az elváltozások általában többszörösek, és a törzsön, a végtagokon és az arcon fordulnak elő. Az etiológia továbbra is ellentmondásos, de van némi bizonyíték a verejtékmirigyek kalciumlerakódására.
Subepidermális meszes csomó
Ezek az elváltozások általában kora gyermekkorban alakulnak ki és jellemzően szoliter jellegűek, bár többszörös elváltozások is előfordulhatnak. A csomók leggyakrabban az arcon fordulnak elő, bár bárhol előfordulhatnak. A patogenezis ismeretlen, de az elváltozások hátterében az adnexális struktúrák alkotóelemeinek meszesedése állhat.
Tumorális kalcinózis
Ezt a vese foszfátanyagcseréjének hibája okozhatja, ami hyperfoszfatémiát eredményez. A meszes csomók általános jellemzői a nagy méret, a juxta-artikuláris elhelyezkedés, a progresszív megnagyobbodás, a műtéti eltávolítás utáni kiújulásra való hajlam, valamint a szomszédos normális struktúrák bekerítésének képessége. A meszesedés leggyakoribb helye a csípő, a könyök, a lapocka, a lábfej, a lábszár, a térd és a kéz. A tumorkalcinózis gyakran familiáris, és az öröklődési mintázat arra utal, hogy autoszomális recesszív tulajdonságról van szó. A D-vitaminhiány hyperfoszfatémiával is társulhat.
Calcinosis cutis circumscripta és calcinosis universalis
Ezek a formák ritkák, és megváltozott alapanyagokra vezethetők vissza. A calcinosis cutis circumscripta általában korábban jelentkezik és általában a végtagokat érinti, míg a calcinosis universalis később jelentkezik és általában kiterjedtebb. Mindkettő traumával, idegentest-reakcióval és (esetenként) szklerodermával hozható összefüggésbe.
Transzplantációval összefüggő calcinosis cutis
A calciphylaxis mellett számos calcinosis cutis esetet írtak le transzplantációban részesülőknél. Bár a calcinosis cutis a veseátültetés után tűnik a leggyakoribbnak, máj-, szív- és tüdőátültetésben is leírták. A meszesedés etiológiája ismeretlen. Lehetséges, hogy a betegek nagy mennyiségű citrát- és kalciumtartalmú vérkészítményt kapnak, amely olyan környezetet teremt, amely kedvez a meszesedésnek. Az egyéb tényezők szerepe még tisztázásra vár.
Iatrogén kalcinózis
Az atrogén calcinosis cutis egy kezelés vagy eljárás következtében másodlagosan keletkezik.
Kalcium vagy foszfát szülői beadása
Kalciumot vagy foszfátot tartalmazó oldatok intravénás beadása a kalciumsók kicsapódását okozhatja és meszesedéshez vezethet.
Szülői szervetlen foszfát
Ez már szerepet játszott.
Tumorlízis-szindróma
A tumorlízis-szindrómához társuló bőrmeszesedés több tényezőre vezethető vissza, többek között a kemoterápia okozta szövetkárosodásra, amelynek következtében hyperfoszfatémia, hipokalcémia, hyperurikémia és az akut veseelégtelenség lehetősége áll fenn. A hipokalcémia gyakran szükségessé teszi a parenterális kalcium alkalmazását, ami növeli a szöveti meszesedés lehetőségét.
Újszülöttek ismételt sarokszúrásai
Újszülötteknél az ismételt sarokszúrások helyén kalcium-só lerakódások fordulhatnak elő.
Kalciumtartalmú elektródpaszta hosszantartó használata
A kalciumtartalmú elektródpaszták hosszantartó elhelyezése a horzsolásos bőrön olyan diagnosztikai eljárások során, mint az elektroenkefalográfia, az elektromiográfia vagy az agytörzsi hallás kiváltotta potenciál vizsgálata, kalciumlerakódást eredményezhet az elhelyezés helyén.