Current state of cardiac amyloidosis

A felülvizsgálat célja: A cardialis amyloidosis, egy infiltratív restriktív cardiomyopathia, amelyről egykor úgy gondolták, hogy minden esetben halálos kimenetelű, ma már egyre inkább elismerik, hogy kevésbé ritka, mint korábban gondolták. Ez a frissítés a szívamyloidosis megjelenésének, diagnózisának és kezelésének újabb szempontjait hivatott áttekinteni.

Újabb eredmények: A szív amiloidos érintettsége egyre gyakrabban fordul elő, különösen az idősebb populációban. A legújabb adatok szerint a leggyakoribb altípus, az AL-amiloid esetében a várható élettartam 6 hónapról 16-20 hónapra nőtt. A klinikai megjelenés jellemzően szívelégtelenség, normális vagy alacsony normális ejekciós frakció, nem megfelelő kamrai hipertrófia és pitvari megnagyobbodás, pitvarfibrillációval vagy anélkül. A diagnózis felállítása ma már leggyakrabban szív MRI-vel történik, a 2D echokardiográfia inkább szűrő szerepet tölt be szívelégtelenségben szenvedő vagy hasonló családi anamnézissel rendelkező betegeknél. Az arany standard diagnosztikai vizsgálat a jobb kamrai biopszia, amely a Congo Red festés pozitivitását mutatja. A betegség progressziójára való hajlam, a jellemzően alacsony szisztémás vérnyomás, a gyakori extra-cardialis érintettség és a vegetatív diszfunkció miatt a cardialis amyloidosis nehezen kezelhető a legtöbb kardiovaszkuláris gyógyszer rossz toleranciája és a transzplantáció rossz kimenetele miatt. Az újabb terápiák, mint például a bortezomib, amelyet általában myeloma multiplexben és szérumkönnyű láncokban szenvedő betegeknek adnak, ígéretesek az amyloidózis ellenőrzésében.

Következtetés: Az amiloid diagnózisában és kezelésében elért legújabb előrelépések jobb prognózissal járnak. Az újabb terápiák a jövőbeni előnyöket kínálnak.