Gerincvelői ependimóma

admin

A gerincvelői ependimóma a leggyakoribb gerincvelői daganat, amely mind a felnőtt, mind a gyermekpopulációban előfordul.

Ez a cikk kifejezetten a gerincvelői ependymómákkal foglalkozik. Az intrakraniális ependymómák tárgyalásáért és a patológia általános tárgyalásáért lásd a fő cikket: Ependymoma. Ezenkívül az eltérő képalkotási jellemzők és demográfiai jellemzők miatt a myxopapilláris ependymómákat is külön tárgyaljuk.

Epidemiológia

A gerincvelői ependymomák a leggyakoribb intramedulláris daganatok felnőtteknél, az összes gliális gerincvelő-tumor 60%-át teszik ki 7 . A második leggyakoribb intramedulláris daganat a gyermekpopulációban, a gyermekkori intramedulláris gerincvelői daganatok 30%-át teszik ki 6.

A legnagyobb incidencia a negyedik évtizedben van, 39 év az átlagos életkor a megjelenéskor. A férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők.

A 2-es típusú neurofibromatózissal fokozott az egybeesés.

Klinikai megjelenés

A klinikai megjelenés hasonló a többi intramedulláris gerinctumoréhoz, gyakori a fájdalom, a gyengeség és az érzékszervi elváltozások.

Az érzékszervi tünetek gyakori megjelenése az ilyen centrális elhelyezkedésű tumoroknak a spinothalamikus pályákhoz való közelségével magyarázható. A nagyon nagy ependymómákhoz gyakran társulnak domináns motoros tünetek 5.

Patológia

Az ependymómák a központi csatornát bélelő ependymasejtekből vagy a filum mentén elhelyezkedő sejtpihenőkből erednek. Hat szövettani altípust ismerünk:

  • sejtes (a leggyakoribb intramedulláris típus)
  • papilláris
  • tisztasejtes
  • tanyecitikus
  • myxopapilláris
    • nem mindig a filum terminale mentén helyezkednek el, esetenként a conus medullarisba való kiterjedéssel
    • külön tárgyaljuk: lásd myxopapilláris ependymómák
  • melanotikus (a legkevésbé gyakori típus)

A szövettani értékeléskor jellemzően egységes, mérsékelten hiperchromatikus sejtmagok figyelhetők meg. A perivaszkuláris pszeudoroszkópiák a klasszikus lelet.

A WHO osztályozás alapján szinte minden intramedulláris ependymoma a II. vagy néha a III. fokozatba (anaplasztikus) sorolható. A rosszindulatú típusok ritkák.

Ez ellentétben áll a myxopapilláris ependymómákkal, amelyek I. fokozatú elváltozások.

Röntgenológiai jellemzők

A gerincvelő mentén bárhol előfordulhatnak ependymómák, azonban a nyaki gerincvelő a leggyakoribb hely (44%). További 23% a nyaki gerincvelőn belül fordul elő, és átterjed a felső mellkasi gerincvelőbe, 26% pedig csak a mellkasi gerincvelőben fordul elő3.

Plain radiograph

Plain film features that may be seen with a spinal ependymoma include:

  • scoliosis
  • spinal canal widening
  • vertebral body scalloping
  • pedicle erosion
  • laminar thinning
CT

CT may demonstrate:

  • non-specific canal widening
  • iso to slightly hyper-attenuating compared with normal spinal cord
  • intense enhancement with iodinated contrast
  • large lesions may cause scalloping of the posterior vertebral bodies and neural exit foraminal enlargement
MRI

MRI is the modality of choice for evaluating suspected spinal cord tumors. Features include:

  • widened spinal cord (as ependymomas arise from ependymal cells lining the central canal, they tend to occupy the central portion of the spinal cord and cause symmetric cord expansion)
  • although unencapsulated, they are well-circumscribed
  • tumoral cysts are present in 22%. Non-tumoral cysts are present in 62% 5
  • syringohydromyelia occurs in 9-50% of cases
  • in contrast to intracranial ependymomas, calcification is uncommon
  • average length of four vertebral body segments 10

Typical signal characteristics:

  • T1: most are isointense to hypointense; mixed-signal lesions are seen if cyst formation, tumor necrosis or hemorrhage has occurred
  • T2: hyperintense
    • peritumoural edema is seen in 60% of cases
    • associated hemorrhage leads to the “cap sign” (a hypointense hemosiderin rim on T2 weighted images) in 20-33% of cases 5. The cap sign is suggestive of but not pathognomonic for ependymoma as it may also be seen in hemangioblastomas and paragangliomas
  • T1 C+ (Gd): virtually all enhance strongly, somewhat inhomogeneously

Video tutorial

Treatment and prognosis

Most ependymomas are slow-growing. Hajlamosak a szomszédos gerincvelőszövetet inkább összenyomni, mint beszűrődni, és szinte mindig hagynak egy hasadási síkot a tumor és a gerincvelőszövet között.

A teljes gyógyító kimetszés az esetek kb. 50%-ában érhető el. Ezeknél a betegeknél az 5 éves túlélési arány körülbelül 85%. Azoknál a betegeknél, akiknél nem sikerül teljes reszekciót elérni, az 5 éves túlélési arány körülbelül 57%. A teljes kimetszést követően a kiújulás ritka 6.

Bár az áttétes terjedés ritka, az áttétek leggyakoribb helye a retroperitoneum, a nyirokcsomók és a tüdő 5.

Differenciáldiagnózis

MRI-n a fő differenciáldiagnózis az astrocytoma. Bizonyos képalkotó jellemzők segíthetnek a kettő megkülönböztetésében, amelyekkel ez a cikk foglalkozik:

  • asztrocitóma
    • gyermekeknél a leggyakoribb gerincvelő-tumor
    • a gerinccsatornában való excentrikus elhelyezkedés
    • ill.defined
    • hemorrhage is uncommon
    • patchy irregular contrast enhancement
    • bone changes are infrequent
    • involvement of the entire cord diameter and longer cord segments favors an astrocytoma (i.e., if an intramedullary neoplasm involves the total spinal cord, it is more likely to be an astrocytoma 9 )
  • spinal cavernous malformation
    • no enhancement
    • complete hemosiderin ring