Hydromyelia

Occipitális csontrendellenesség és syringohydromyelia

A központi csatorna tágulása a hydromyelia; a gerincvelő parenchimájának kavitációja a syringomyelia. Ezek másodlagosan a caudoventralis cerebelláris vermisnek a foramen magnumon keresztül történő herniációja következtében alakulnak ki. A sérv oka feltehetően a caudalis koponyacsont, amely túl kicsire fejlődik a benne lévő agyszövet térfogatához képest.5,6,22-24 Egyes állatorvosok ezt Arnold Chiari 1. típusú malformációnak nevezik, ami egy emberi rendellenesség, amely a kisagyi mandulák sérvével jár, amelyek állatokban nincsenek jelen. Bár a patogenezis hasonló lehet, úgy gondoljuk, hogy ez a névadó nem megfelelő a kutyák rendellenességére. Amíg nem értjük jobban a koponya rendellenességét, amely a kis caudalis koponyaüreghez vezet, addig a nyakszirtcsont-rendellenességet tekintjük elsődleges rendellenességnek ezeknél a kutyáknál. Általában mind a hydromyelia, mind a syringomyelia jelen van, és valamikor e két folyadékkal teli tér között kommunikáció jön létre. Ezért ezt a gerincvelői elváltozást syringohydromyeliának nevezzük.

A syringohydromyelia leggyakrabban a nyaki gerincvelő szegmensekben fordul elő multifokális vagy folyamatos elváltozásként, de gyakran előfordul a thoracolumbalis szegmensekben is. Úgy gondolják, hogy a foramen magnumnál a liquoráramlásnak a kisagy sérvéből és az alatta lévő agyvelő kompressziójából eredő károsodásából ered. A koponyaüreg zárt tér, és a liquor mozgását nagymértékben befolyásolja a szívveréshez kapcsolódó artériák pulzálása. A liquor a szívveréssel szinkronban pulzál, és a foramen magnumnál mindkét irányba áramlik, de elsősorban a koponyaüregből a gerincvelő subarachnoidalis terébe. Ha ezt a normális pulzáló áramlást kisagyi sérv akadályozza, a sima áramlás magasabb nyomású pulzáló áramlássá alakul át, és turbulencia keletkezik a gerincvelő subarchnoidalis terében, ami a behatoló perivascularis terek mentén liquort, érfolyadékot vagy mindkettőt a parenchimába kényszeríti. A gerincvelő parenchimájában a legkisebb ellenállással rendelkező terület a dorsalis funiculiban van, ahol a syrinx leggyakrabban található. Ennek a gerincvelői elváltozásnak a patogenezise emberekben és állatokban egyaránt nagyon összetett, és még mindig intenzív kutatás alatt áll. A syringohydromyelia kialakulásának patofiziológiájára vonatkozó új elképzelés azon a kutatáson alapul, amely kimutatta, hogy a gerincvelő üregeiben a liquor nyomása magasabb, mint a subarachnoidalis térben.24 Ezenkívül megállapították, hogy ezek az üregek extracelluláris folyadékot tartalmaznak, nem csak liquort. A hajtóerő továbbra is az intrakraniális szisztolés liquornyomás. Ez a koncepció a liquoráramlás akadályozásán és a gerincvelő ismételt pulzáló mechanikus tágulásán alapul. Ez utóbbi a gerincvelő mikrocirkulációjában a magas nyomás miatt extracelluláris folyadék felhalmozódását eredményezi. A kevésbé ellenálló dorsalis funiculusok ödémája megelőzné a syrinx kialakulását. A liquoráramlás elzáródása által létrehozott nagy sebességű liquorsugár paradox módon csökkenti a hidrosztatikus nyomást a subarachnoidalis térben (Venturi-hatás). Ez fokozza a gerincvelő intramedulláris tágulását és ödéma kialakulását okozza, ami syringomyeliához vezet. Ma már jól ismert, hogy a foramen magnum műtéti megnagyobbítása sok betegnél a syringohydromyelia spontán megszűnését eredményezi. Az agyban, különösen a caudalis fossa cranialisban túlzott szöveti tömeget okozó egyéb elváltozások, mint például a daganatok és ciszták, szintén ugyanilyen zavarokat okoznak a liquoráramlás dinamikájában és ugyanilyen gerincvelői elváltozásokat, amelyek a tömeg műtéti eltávolítása vagy a foramen magnum megnagyobbítása után megszűnnek. A nyakszirtcsont-rendellenesség a kis fajtáknál a leggyakoribb, különösen a Cavalier King Charles spánielnél, ahol bizonyíték van a genetikai alapra.23 A klinikai tünetek a néhány hónapos kortól a korai felnőttkorig változóan jelentkeznek, és leggyakrabban a nyaki gerincvelőre vonatkoznak.22 A leggyakoribb klinikai tünet a kellemetlen érzés. Az érintett kutyák túlérzékenyek lehetnek, és nagyon érzékenyen reagálnak a fej, a nyak, a váll vagy a szegycsont bármilyen érintésére. Ezenkívül egyes kutyák a fülüktől a mellkasi végtagok vállrészéig tartó folyamatos vakarózást mutatnak. Ez összefügghet azzal a tendenciával, hogy a nyaki syrinx a dorsalis funiculusból oldalirányban a szomszédos dorsalis szürke oszlopba szakad, és zavarja az érzékszervi funkciókban betöltött szerepét. Ennek a háti szürkeoszlop elváltozásnak a következménye lehet a skoliózis is, amikor a nyak elhajlik a háti szürkeoszlop elváltozás oldalától. Néhány kutyánál az egyik mellkasi végtagban alsó motoros neuronbénulás jelentkezik, ha a syrinx az adott oldalon a nyaki intumeszcencia ventrális szürkeoszlopát érinti. Másoknál, ha a laterális funiculus érintett, felső motoros neuronbénulás és általános proprioceptív ataxia alakulhat ki. Esetenként kisagyi-vestibuláris tünetekről is beszámoltak. Arcbénulásról és süketségről is beszámoltak, és ritkán görcsrohamok is előfordulhatnak. A rohamok valószínűleg a prosencephalis kamrarendszerben fellépő nyomásváltozáshoz kapcsolódnak. A klinikai tünetek észlelése után általában addig fejlődnek, amíg a foramen magnum kitágítására irányuló műtétet nem végeznek. A diagnózis felállítása MR-képalkotással történik. A median síkú T2-súlyozott MR-felvételek a legsikeresebben diagnosztizálják a sérvet, valamint a syringohydromyeliát (3-52. ábra). Az állatorvosok felismerték, hogy a dura-arachnoidea megvastagodása dorsalisan a komprimált medulla és az első nyaki gerincvelő-szegmens mellett társul ehhez a krónikus sérvhez. Ezt a fibrotikus szövetet a dekompressziós eljárás során eltávolítják, tapasztalataink szerint a kisagy és az első nyaki gerincvelő szegmens műtéti manipulációjából vagy a liquornak a szomszédos szövetekbe való szivárgásából eredő nyilvánvaló klinikai szövődmények nélkül. A titánháló behelyezése segíthet megvédeni a hegszövet kialakulását a műtéti helyen.