Kawasaki-kór

A Kawasaki (Kah-wah-SOCK-ee) betegség, bár ritka, az Egyesült Államokban és Japánban a szerzett (nem veleszületett) szívbetegség leggyakoribb oka. A betegségben megbetegedő gyermekek több mint 80%-a 5 évesnél fiatalabb. Gyakoribb a fiúknál, valamint az ázsiaiaknál és az ázsiai-amerikaiaknál.

A Kawasaki-kór hirtelen kezdődik. A betegség hatására az erek begyulladhatnak vagy megduzzadhatnak az egész testben. Ha nem kezelik, a duzzanat az érfalak károsodásához vezethet, különösen azokéhoz, amelyek a szívhez vezetnek (koszorúerek). Az érfal egy szakasza felfúvódhat és gyengévé válhat. Ezt aneurizmának nevezik. Idővel a gyulladás az érben elmúlik, de az aneurizma megmarad. Az aneurizmák később súlyos problémákat, leginkább vérrögöket okozhatnak.

Ha a kezelés a betegség kezdetétől számított 10 napon belül kezdődik, az ér- és szívproblémák kockázata kicsi.

Nem ismert, hogy mi okozza a betegséget. Lehet, hogy az immunrendszer egy ismeretlen vírusra reagál, vagy a családokban genetikai kapcsolat állhat fenn. A Kawasaki-kór megelőzésére nincs mód. Nem fertőző. Nem terjedhet egyik emberről a másikra.

Tünetek

A Kawasaki-kór első jele a 4 napnál tovább tartó magas láz (101 fok feletti, gyakran akár 40 fokos láz). A következő néhány nap során (nem egyszerre) a következő egyéb fő tünetek is jelentkezhetnek:

• A kezek és a lábak nagyon vörösek és duzzadtak lesznek, különösen a tenyerek és a talpak. Két-három héttel a láz kezdete után a bőr a kezeken, ujjbegyeken és lábakon általában hámlik.
• A száj belseje és az ajkak kipirosodnak. Az ajkak kiszáradnak és repedezetté válnak. A nyelven durva, vörös foltok lehetnek. This is called a “strawberry tongue.”
• A red, splotchy rash appears all over the body, especially in the groin area (it fades in about a week).
• Swelling develops in a lymph node on one side of the neck.
• The eyes become red and look “bloodshot” (without any drainage or crusting).

Most children with Kawasaki Disease are also very irritable and fussy. However, not all children have all of these signs. Children may have a milder form, called “incomplete” (atypical) Kawasaki Disease. Both forms can cause damage to blood vessels if not treated right away.

Other less common symptoms include:

• Pain or swelling in the joints
• Diarrhea
• Stomachache
• Cough or runny nose
• Vomiting
• Headache

Diagnosis

There is no single test to know if a child has Kawasaki Disease. A diagnózis akkor tekinthető felállításának, ha a gyermeknek:

• 4 napnál tovább tartó magas láza van
• A legfontosabb tünetek közül legalább 4

Ha felmerül a Kawasaki-kór gyanúja, a gyermeket azonnal kórházba kell szállítani. A kórházban az orvos vizsgálatokat rendelhet el a szíve egészségének ellenőrzésére.

• Elektrokardiogram (EKG). Ez a vizsgálat rögzíti a gyermek szívverését, és kimutatja a rendellenes ritmusokat vagy dobbanásokat.
• Echokardiogram (EKG). Ez a vizsgálat hanghullámok segítségével készít képet a szívről és az erekről.
• Vér- és vizeletvizsgálat. Ezekkel a vizsgálatokkal a vérsejtek és a gyulladást jelző fehérjék rendellenes mennyiségét keresik.

Kezelés

A legtöbb gyermek teljesen felépül az erek károsodása nélkül, ha a kezelést 10 napon belül megkezdik. A kórházban a gyermeknek:

• Gamma globulin, más néven intravénás immunglobulin (IVIG). Egy kis csövet, úgynevezett katétert vagy infúziót helyeznek egy érbe. Az IVIG gyógyszert ezen a katéteren keresztül adják be több órán keresztül, amint a diagnózis felállításra kerül. Az IVIG segít csökkenteni a lázat és megelőzni az erek károsodását.
• Aspirin terápia. A baba aszpirint rendszeres időközönként, nappal és éjszaka adják. Az aszpirin segít a láz és a gyulladás csökkentésében, és megakadályozza, hogy a vérsejtek összecsomósodjanak vagy vérrögöket képezzenek. Az aszpirin adagja magasan kezdődik, és néhány nap múlva csökkentik.

A gyermek hazatérése után

Egy gyermek gyakran több hétig ingerlékeny és fáradt lesz, mielőtt visszatérne a normális kerékvágásba. A felépülés gyakran 6-8 hétig vagy tovább tart.

Az orvos elmondja Önnek:

• A hazabocsátás után három napig minden nap ellenőrizze gyermeke hőmérsékletét.
• Adjon aszpirint az utasítás szerint. Gyermekének a hazatérés után még legalább 6 hétig aszpirint kell szednie. Általában a gyermekeknek nem szabad aszpirint adni, de ebben az esetben szükséges és hasznos. Az aszpirinnel kapcsolatos problémák, mint például a gyomorpanaszok vagy égő érzés a gyomorban, megelőzhetők, ha az aszpirint étellel vagy egy pohár tejjel adják.
• Ne adjon gyermekének más gyógyszert anélkül, hogy előzetesen egyeztetne az orvossal.
• Gondoskodjon arról, hogy gyermeke elegendő folyadékot kapjon (legalább napi 3 pohárral).
• A száraz ajkakat kezelje vazelinnel, a száraz bőrt pedig illatmentes krémekkel vagy krémekkel.
• Az IVIG-kezelés után 11 hónapig ne kapjon élő vírusokat használó oltásokat, mint az MMR és a varicella (bárányhimlő). Az influenzaszezon előtt győződjön meg arról, hogy gyermeke megkapja az éves influenza elleni védőoltást, különösen, ha még mindig aszpirint kap.
• Azokat a tevékenységeket, amelyeket gyermeke a szíve állapotától függően végezhet. Általában több tevékenységet az első ellenőrző látogatás után, két héttel a kórházból való távozás után engedélyeznek. Néha előfordulhat, hogy gyermeke a hazabocsátást követő egy héten belül visszatérhet az iskolába vagy az óvodába.

Mikor hívja az orvost

Hívja gyermeke orvosát, ha a következőket észleli:

• A 100,4°-nál magasabb láz.
• A láz vagy a kiütések visszatérnek.
• A túl sok aszpirin jelei. Ha a gyermek túl sok aszpirint kap, panaszkodhat fülcsengésre, szédülésre, fejfájásra, hányingerre vagy többszöri hányásra, fokozott véraláfutásra vagy szokatlan vérzésre.
• A gyermeke nem tűnik önmagának. Ha nagyon fáradtnak tűnik, és nincs elég energiája játszani, különösen a láz elmúlása után.
• Aszpirin szedése közben influenzája (“influenza”) vagy bárányhimlője van.

Következő időpontok

A gyermekének az első néhány hónapban rendszeresen be kell jönnie a Kawasaki-betegség klinikára. Általában 2 hét múlva, majd a kezelés megkezdése után 6-8 héttel ismét EKG-t rendelnek. Az orvos megvizsgálja gyermekét, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nincsenek szívproblémák.

Ha gyermekének a Kawasaki-kór okozta aneurizmája van, az orvoslátogatások gyakoribbak lehetnek. Gyermeke hosszú távú kilátásai még aneurizma esetén is jók. Ahogy idősebb lesz, fontos lesz, hogy egészségesen táplálkozzon, rendszeresen mozogjon és ne dohányozzon.

Kawasaki-kór (PDF)