Krónikus szívelégtelenség, pangásos szívelégtelenség, Szisztolés szívelégtelenség

Krónikus szívelégtelenség

Szinonimák

Kongesztív szívelégtelenség

Szisztolés szívelégtelenség

Kapcsolódó állapotok

Kardiomiopátia

Akut dekompenzált szívelégtelenség

A probléma leírása

A krónikus szívelégtelenség gyakori. Csak az Egyesült Államokban több mint 5 millió ember viseli ezt a diagnózist, és minden évben több mint 600 000 beteget diagnosztizálnak újonnan. Ugyanakkor az e betegségfolyamathoz kapcsolódó morbiditás és mortalitás megdöbbentő – évente több mint 1 millió kórházi kezelésre kerül sor, évente közel 300 000 ember hal meg, és ez a legnagyobb Medicare-kiadás.

A krónikus szívelégtelenséget számos klinikai állapot okozhatja – leggyakrabban a koszorúér-betegség következménye. Ennek ellenére számos nem iszkémiás etiológia létezik, beleértve a szívizomgyulladást, a magas vérnyomást, a billentyűbetegségeket, a genetikai kardiomiopátiákat, a gyógyszereket és toxinokat, valamint a kötőszöveti betegségeket, hogy csak néhányat említsünk. Valójában a krónikus szívelégtelenségben szenvedő betegek közel felének idiopátiás kardiomiopátiája van, amelyben nem azonosítható közös etiológia.

A betegeknél a krónikus szívelégtelenség különböző módon jelentkezhet. Egyes betegeknél egyáltalán nincsenek tünetek, és csak szűrővizsgálattal (pl. echokardiográfiával) azonosított strukturális szívbetegségre utaló jelek vannak. Néhány betegnél enyhe tünetek jelentkeznek, amelyeket a szívizom fokozott igénybevételével járó körülmények súlyosbítanak; a tünetek közé tartozik a terheléses nehézlégzés, az ortopnoe, a paroxizmális éjszakai nehézlégzés, a perifériás ödéma és a fáradékonyság. Más betegek akut dekompenzált állapotban jelentkeznek, hemodinamikai stabilitással vagy anélkül, térfogattúlterhelés és/vagy alacsony szívteljesítmény miatt.

Főbb kezelési pontok

A legtöbb beteg esetében a kórtörténet, a fizikális vizsgálat és számos kiegészítő vizsgálat segítségével végzett szisztematikus értékelés segít a krónikus szívelégtelenség etiológiájának felismerésében. Ha a koszorúér-betegséget tartják az oknak, gondosan mérlegelni kell a kezeléshez szükséges revaszkularizációs eljárások értékét.

A kezelés további fontos elemei közé tartozik a diuretikus terápia alkalmazása az euvolémia elérése és fenntartása érdekében, a neurohormonális (ACE-gátlók, angiotenzinreceptor-blokkolók, aldoszteronantagonisták) és szimpatikus idegrendszer-antagonista (béta-blokkolók) terápiák alkalmazása a szívizom helyreállításának elősegítése és a remodelling visszafordítása érdekében, kardiális reszinkronizáció az elektromos kamrai diszszinkronizációban (kiszélesedett QRS) szenvedő betegek esetében, valamint beültethető kardioverter-defibrillátor (ICD) beültetése a hirtelen szívhalál kockázatának kitett, súlyosan lecsökkent ejekciós frakciójú betegek esetében.

Sürgősségi kezelés

A krónikus szívelégtelenség kezelése ritkán jelent sürgősségi esetet, kivéve, ha a betegnél akut dekompenzáció lépett fel. A krónikus szívelégtelenségben szenvedő betegek terápiájának céljai a szívműködés javítása érdekében a neurohormonális antagonisták (pl. béta-blokkolók, ACE-gátlók/angiotenzinreceptor-blokkolók, aldoszteronantagonisták) adására, az euvolémia biztosítására szolgáló diuretikus kezelésre, a hirtelen halál nagy kockázatának kitett betegeknél ICD-re, a diszszinkronizáló betegeknél szívritmuszavarral járó reszinkronizációs kezelésre, valamint farmakológiai (pl., inotropok) vagy mechanikus (pl. kamrai asszisztáló eszköz) keringéstámogatás végstádiumú kardiomiopátiában szenvedő betegek esetében. Előrehaladott szívelégtelenségben szenvedő betegek esetében a szívtranszplantációs vizsgálatot is meg kell fontolni.

Diagnózis

A krónikus szívelégtelenségben szenvedő betegeket leggyakrabban transthorakális echokardiográfiával vizsgálják – ez megerősíti a szisztolés diszfunkció jelenlétét, lehetővé teszi az ejekciós frakció meghatározását, és segít kizárni más strukturális szívbetegségek (pl. billentyűszűkület vagy regurgitáció, pitvari vagy kamrai szeptumdefektus, veleszületett anomáliák stb.) bizonyítékait. Ha az etiológia nem határozható meg, és különösen, ha az ischaemiás betegség lehetősége fennáll, szívkatéterezést (vagy más diagnosztikai módszert) kell fontolóra venni a koszorúerek anatómiájának meghatározására és az obstruktív koszorúér-betegség jelenlétének értékelésére.

A gondos anamnézis és fizikális vizsgálat elengedhetetlen annak meghatározásához, hogy a beteg szívelégtelenség szempontjából mennyire kompenzált, és fontos támpontokat kell adnia a beteg kardiomiopátiájának etiológiájára vonatkozóan is.

Laborvizsgálatok

A laboratóriumi vizsgálatoknak ki kell egészíteniük a anamnézist, a fizikális vizsgálatot és a képalkotó diagnosztikai vizsgálatokat. A szérumelektrolitok, a vesefunkció markerei és a májfunkciós vizsgálatok eltérései segíthetnek a dekompenzált betegek azonosításában, akik optimálisabb farmakológiai terápiát igényelnek, beleértve a fokozott diurézist.

Differenciáldiagnózis

Számos kórképek utánozhatják a szívelégtelenség megjelenését. Egyes betegeknél, akiknél nehézlégzés, ortopnoe, perifériás ödéma és egyéb gyakori szívelégtelenségi tünetek jelentkeznek, de a képalkotó vizsgálat szerint normális ejekciós frakcióval rendelkeznek, valójában diasztolés szívelégtelenségben (azaz szívelégtelenség megőrzött ejekciós frakcióval) szenvedhetnek. Egyéb kardiopulmonális rendellenességek, amelyek hasonlóan jelentkezhetnek, a krónikus tromboembóliás betegség, krónikus angina/koronária betegség, pulmonális hipertónia és egyéb krónikus tüdőbetegségek (pl. intersticiális tüdőbetegség, krónikus obstruktív tüdőbetegség).

megerősítő vizsgálatok

A transtorakális echokardiográfia segíthet a csökkent kontraktilis funkciójú betegek azonosításában. A proBNP vagy BNP emelkedett lehet szívelégtelenségben szenvedő betegeknél, különösen akut dekompenzáció esetén. Jól kompenzált és euvolémiás állapot esetén a BNP vagy a proBNP nem lehet emelkedett. Emellett a proBNP- és BNP-szintek általában alacsonyabbak az elhízottabb egyéneknél.

Specifikus kezelés

Diuretikumok: az euvolémia fenntartására hatnak a folyadékkiválasztás növelésével; ezek a gyógyszerek javítják a tüneteket, de nem csökkentik a mortalitást, sőt, károsíthatják a vesefunkciót. Ide tartozhatnak a tiazid diuretikumok, hurokdiuretikumok. Adható szájon át, vagy bólus dózisban vénásan vagy folyamatos vénás infúzióban.

ACE-gátlók: – gátolják az angiotenzin I átalakulását angiotenzin II-vé; csökkentik az érszűkületet, a szívizomsejtek hipertrófiáját, az aldoszteron és a vazopresszin felszabadulását; csökkentik a kórházi felvételeket és a mortalitást

Angiotenzin receptor blokkolók: gátolják az angiotenzin II hatását; hasonló hatásúak, mint az ACE-gátlók; csökkentik a kórházi felvételeket és a mortalitást

Aldoszteron antagonisták: gátolják az aldoszteron receptorához való kötődését; csökkentik a nátriumretenciót és a szívfibrózist; csökkentik a kórházi felvételeket és a mortalitást

Béta-blokkolók: csökkentik a szimpatikus idegrendszer aktiválásával megfigyelhető ritmuszavart, érszűkületet, nátriumretenciót és renin felszabadulást; csökkentik a kórházi felvételeket és a mortalitást

Digoxin: gátolja a Na+ exportot a Na/K ATPázon keresztül, elősegítve a kalciumretenciót és a fokozott inotrópiát; csökkenti a kórházi felvételeket, de nem csökkenti a mortalitást

Hidralazin és nitrátok: javítják a teljes túlélést a mérsékelt vagy súlyos szívelégtelenség tüneteivel küzdő afroamerikaiaknál, akik már optimális gyógyszeres kezelésben részesülnek

Készítmények és adagok

Diuretikumok

Lasix: 20-80 mg kezdő adag; akár 600 mg/nap is alkalmazható; szájon át vagy intravénásan adható

Torsemid: 10-20 mg kezdő adag; akár 200 mg/nap is adható

Bumetanid:0.5-2 mg kezdő adag; legfeljebb 20 mg/nap adható

Metolazon: 1-5 mg

Ace-gátlók

Kaptopril: kezdő adag 6,25-12,5 mg TID; céldózis 50 mg TID; maximális adag 100 mg TID

Enalapril: kezdő adag 2,5 mg BID; céldózis 10 mg BID; maximális adag 20 mg BID

Lisinopril: kezdő adag 2.5-5 mg NAPI; céldózis 20 mg NAPI; maximális dózis 40 mg NAPI

Ramipril: kezdő dózis 1,25-2,5 mg NAPI; céldózis 10 mg NAPI; maximális dózis 10 mg BID

Béta-blokkolók

Metoprolol-szukcinát (Toprol XL): kezdő dózis 12,5 mg NAPI; céldózis 100-200 mg NAPI

Karvedilol: kezdő dózis 3 ill.125 mg BID; target dose 25 mg BID

Bisoprolol: starting dose 1.25 mg DAILY; target dose 10 mg DAILY

Angiotensis receptor blockers

Losartan: starting dose 25 mg DAILY; target dose 50 mg DAILY

Candesartan: starting dose 4 mg DAILY; target dose 32 mg DAILY

Valsartan: starting dose 80 mg DAILY; target dose 160 mg BID

Digoxin: target dose 0.125-0.25 mg DAILY (no loading dose)

Hydralazine: starting dose 25 mg TID; target dose 75 mg TID

Isosorbide dinitrate: starting dose 10 mg TID; target dose 4 0mg TID (should be used with hydralazine)

Aldosterone antagonists

Spironolactone: starting dose 12.5 mg NAPONként; céldózis 25 mg NAPONként

Eplerenon: kezdő dózis 25 mg NAPONként; céldózis 50 mg NAPONként (az MI utáni szívelégtelenségben szenvedő betegeknél alkalmazható)

Refrakter esetek

Refrakter eseteknél, különösen azoknál, akiknél a diurézis kihívást jelent, fontolja meg a diuretikum dózisának növelését, az intravénás adagolásra való áttérést, a terápia folyamatos intravénás infúzióban történő alkalmazását vagy második diuretikum hozzáadását.

Kórmegfigyelés, követés és diszpozíció

A kezelésre várható válasz

A terápia célja a klinikai euvolémia elérése és a szív kontraktilitásának javítása. Egyes betegek esetében a bizonyítékokon alapuló szívelégtelenségi farmakoterápiák (valamint indikáció esetén a reszinkronizációs mechanikus terápia) kiegészítése javíthatja a túlélést és a szív normál kontraktilis állapotának visszaállítását. Más betegek esetében a kontraktilis diszfunkció megmaradhat, de a tünetek jelentősen javulnak. Mások esetében a kardiomiopátia előrehaladhat, ami gyakran szükségessé teszi a fejlett szívelégtelenségi terápiák, köztük az ICD-k, a kamrai asszisztáló eszközök és a szívtranszplantáció megfontolását.

Téves diagnózis

Ha a beteg tünetei nem javulnak a diuretikus kezelés hatására, vagy ha a szervi perfúzió a diuretikumok bevezetését követően károsodik (akut veseelégtelenség, hipotenzió stb. kialakulásával), alternatív diagnózist kell felvetni.

Követés

Minden beteg számára előnyös, ha egy erre a célra létrehozott szívelégtelenségi klinikán követik. A legtöbb ilyen klinika multidiszciplináris, és fontos oktatást és a bizonyítékokon alapuló szívelégtelenségi farmakoterápiák titrálását biztosítja. A betegeket általában nagyon szorosan követik mind a korábban vázolt gyógyszerek bevezetése, mind a titrálás során. A terápiás válasz monitorozásakor nagy figyelmet kell fordítani a klinikai dekompenzációra és a mellékhatásokra.

Patofiziológia

A szívelégtelenség egy összetett klinikai szindróma, amely abból ered, hogy a szív nem képes kielégíteni a szervezet metabolikus igényeit. A krónikus szívelégtelenségben szenvedő betegeknél mind a neurohormonális, mind a szimpatikus idegrendszer felszabályozódik. Ez az aktiváció patológiás hatásokhoz vezet, többek között nátrium-visszatartáshoz, folyadék-visszatartáshoz, vazokonstrikcióhoz, szívfibrózishoz, szívizomsejt-hypertrófiához és fokozott aritmogenezishez.

Epidemiológia

Magában az Egyesült Államokban több mint 5 millió embernél diagnosztizálták a krónikus szívelégtelenséget. A betegek többségénél a kardiomiopátia obstruktív koszorúér-betegség és korábbi szívinfarktus következménye. A kezdetben megmagyarázhatatlan szívelégtelenségben szenvedők körében azonban az okok között szerepel az idiopátiás, kötőszöveti betegség, billentyűs szívbetegség, peripartum kardiomiopátia, vírusos myocarditis és toxinok okozta kardiomiopátia, hogy csak néhányat említsünk.

Prognózis

A szívelégtelenség progresszív betegség. A kezdeti, bizonyítékokon alapuló farmakológiai terápiák célja ennek a kóros progressziónak a megállítása, és bizonyos esetekben a szívizomkárosodás visszafordítása. A krónikus szívelégtelenségben szenvedő betegeknek fokozott a halálozási kockázata, és a fent említett gyógyszerek közül sok mérsékli ezt a hatást. Az ACE-gátlók, az angiotenzinreceptor-blokkolók, az aldoszteron-antagonisták és a béta-blokkolók mind csökkentik a kórházi felvételeket és javítják a túlélést. Emellett a megfelelő betegek esetében az ICD-k jelentősen javítják a túlélést.

Azoknál a betegeknél, akiknél továbbra is fennáll a tartós kontraktilis diszfunkció és gyakori kórházi kezelésekre van szükség dekompenzált szívelégtelenség miatt, a mortalitás jelentősen megnő. Azok esetében, akik végstádiumú kardiomiopátiává fejlődnek, gyakran fejlett szívelégtelenség-terápiára van szükség. Az inotrop terápiák (pl. milrinon és dobutamin) javítják a tüneteket, de valójában csökkentik a túlélést. Megfelelő betegeknél fontolóra kell venni a kamrai asszisztáló eszközök vagy a szívátültetés alkalmazását is.

Különleges megfontolások az ápoló és a szövetséges egészségügyi szakemberek számára.

N/A

Mi a bizonyíték?

“AHA Statistical Update”. Circulation. vol. 119. 2009. pp. e21Newest statistics for patients with chronic heart failure.

Jessup, M, Brozena, S. NEJM. vol. 348. 2003. pp. 2007A krónikus szívelégtelenségben szenvedő betegek kezelésére vonatkozó irányelvek.

Levy, W. Circulation. vol. 120. 2009. pp. 835-842. Irányelvek az ICD-k használatához krónikus szívelégtelenségben szenvedő betegeknél.