PMC

admin

Megbeszélés

A Tethered cord szindróma egy leíró kifejezés, amelyet a progresszív neurológiai hiányosságok megjelölésére használnak. Dolgozatunkban nem használtuk a “szindróma” kifejezést a tünetmentes tethered cordra (3. táblázat). A TCS három kategóriáját írták le nemrégiben Yamada és munkatársai (1). Az első kategóriába tartoznak az inelasztikus filummal lehorgonyzott lumbosacralis köldökzsinórok. A második kategóriába tartoznak a caudalis myelomeningocelák és számos sacralis myelomeningocelák. A harmadik kategória 2 csoportra osztható. Az első csoportba tartoznak a paraplegiás betegek és a lipomyelomeningocele és myelomeningocele betegek, akiknek nyilvánvalóan nincsenek funkcionális lumbosacralis neuronjaik. Ebben a csoportban nem várható neurológiai előny a műtéttől. A második csoportba tünetmentes, megnyúlt gerincvelővel és vastag filummal rendelkező betegek tartoznak. Ők szoros megfigyelést igényelnek a finom tünetek, különösen az inkontinencia megjelenése miatt, amely kezeletlenül gyorsan visszafordíthatatlanná válik (1). Yamada osztályozása mellett Van Leeuwen és mások 4 betegalcsoportban, a tethering eredete alapján számoltak be a detethering műtét utáni klinikai eredményekről: (a) postrepair myelomeningocele, (b) terminalis filum lipoma és szűk terminalis filum, (c) lipomyelomeningocele és conus lipoma, valamint (d) osztott köldökzsinór-malformáció (7).

Az okkult spinalis dysraphismus előfordulási gyakorisága nem ismert, és bár valószínű, hogy a betegek egy része tünetmentes marad, és a diagnózis soha nem kerül felállításra, a veleszületett szindrómával rendelkező betegek egy alcsoportjánál felnőttkorban progresszív tünetek és tünetek alakulnak ki.

A TCS diagnózisát és kezelését illetően a legtöbb idegsebészeti tapasztalat gyermekbetegeknél van. Mivel általánosan megállapították, hogy a TCS jelei és tünetei a betegek életkorával súlyosbodnak, a legtöbb gyermek-idegsebész úgy véli, hogy a csecsemőknél vagy kisgyermekeknél, akiknél TCS-t diagnosztizáltak, függetlenül az eredetüktől, detethering-eljárást kell végezni (3,9,10). Sok vita van azonban a gyermekkorban jelentkező veleszületett TCS sebészi kezeléséről. Míg egyes szerzők profilaktikus műtétet javasolnak, mások szerint a műtétet csak a tünetek progressziója esetén kell elvégezni. Sorozatunkban 10 tüneteket mutató betegnél végeztek műtétet. A műtétet elutasító 12 beteg közül 5 tünetmentes volt. Az 5 tünetmentes beteg közül háromnak a fizikális vizsgálata normális volt, kettőnek pedig bőrstigmái (hypertrichosis) voltak (3. táblázat).

A TCS-ben szenvedő felnőttek gyakrabban jelentkeznek fájdalommal, és ritkábban mutatnak hólyagműködési zavarokat, mint a TCS-ben szenvedő gyermekek (8). Az idegsebész számára kihívást jelent, hogy műtéti beavatkozást ajánljon fel egy olyan betegnek, akinek nincs neurológiai deficitje vagy hólyagműködési zavara, és csak enyhe hát- és/vagy lábfájdalma van. Lee és munkatársai 60 felnőtt tethered cordos beteget vizsgáló sorozata klinikai eredményeket mutatott a neurológiai szövődmények alacsony kockázata mellett. Ebben a sorozatban a hát- és lábfájdalom jelentősen javult (78-83%), függetlenül a tethering eredetétől (6). Rajpal és társai arról számoltak be, hogy a műtéti korrekciót követően leginkább a hátfájás (65%) és a bél/hólyag működési zavar (62%) javult (5). A mi sorozatunkban azonban a hátfájás javulása 57,1%-ban volt tapasztalható ezzel a tünettel, a lábfájás javulása 100%-os, a hólyagműködési zavar javulása pedig 66,6%-os volt.

Lad és munkatársai országos szintű becsléseket mutattak be az Egyesült Államokban 1993 és 2002 között végzett TCS műtét utáni eredményekről és szövődmények arányáról (11). E tanulmány szerint a betegek mintegy 90%-a 44 éves vagy annál fiatalabb, 71,0%-a 17 éves vagy annál fiatalabb, 18,6%-a pedig 18-44 éves volt. A 65 éves vagy annál idősebb betegek 1,8%-ánál közel háromszoros volt a szövődmények aránya (20,3%) a 17 éves vagy annál fiatalabb betegekhez képest (7,0%). A 65 éves vagy idősebb betegeknél a 18-44 éves betegekhez képest háromszor nagyobb volt a kedvezőtlen kimenetel kockázata. A tethered cordos felnőtt betegeknek gyakran vannak a tethering miatt másodlagos műtét előtti hiányosságaik, például hólyagműködési zavarok, amelyek a műtét után súlyosbodhatnak (6). Más szerzők hasonló kedvezőtlen összefüggésről számoltak be az életkor és az ágyéki gerincműtét között (12).

A műtéti szövődmények arányáról nem minden vizsgálatban számoltak be. Ezek az aggodalomra okot adó területek rávilágítanak arra, hogy pontosabb és következetesebb jelentést kell készíteni a felnőtt TCS-betegek műtéti kimeneteléről (6). Sorozatunkban 1 betegnél fordult elő liquorszivárgás posztoperatívan. Fertőző szövődmény nem volt. Két betegnél átmeneti posztoperatív vizeletvisszatartás lépett fel, amely 2 nappal később megszűnt. Ez vagy a műtéttel, vagy az érzéstelenítéssel állhatott összefüggésben. A műtét után egyik betegnél sem fordult elő neurológiai romlás.

Ez figyelemre méltó, hogy a 22 betegből csak 10 fogadta el a műtéti beavatkozást, annak ellenére, hogy néhányuknak súlyos, az életminőséget befolyásoló tünetei voltak, mint például széklet- és vizeletinkontinencia, valamint izomgyengeség. Mivel a műtétre vonatkozó döntést a betegre kell bízni, kérdőív segítségével feltártuk annak a 12 betegnek a döntését, akik nem fogadták el a műtétet. Válaszaik alapján 2 beteg azért nem fogadta el a műtétet, mert nem voltak neurológiai tüneteik. Egy beteg, aki gyermekkorában már átesett meningocele-műtéten, nem akart második műtétet végezni. A többi beteg, akiknek olyan tüneteik voltak, mint a perifériás paresztéziák és bőrstigmák (hypertrichosis), féltek a váratlan neurológiai szövődményektől. Négy beteg azért utasította vissza a műtétet, mert korábban meg voltak győződve arról, hogy állapotuk nem alkalmas a beavatkozásra. Például a tethered cord plusz lipomyelomeningocele és széklet inkontinenciával rendelkező beteget egy másik központban biztosították arról, hogy állapota soha nem fog javulni (4. táblázat).

A felmérés alapján megfogalmazott ajánlások a következők:

  1. Ha a beteg aktív életmódot folytat, a tünetek napközben elviselhetőek, és nem mutatnak progressziós mintát, ne javasoljuk a tethered cord feloldására irányuló műtétet.

  2. Ha a betegnek nincs aktív életmódja, és napközben enyhén tolerálható tünetei vannak, általános progressziós minta nélkül, ne ajánljon műtétet a tethered cord release céljából.

  3. Ha a betegnek nincs aktív életmódja, és napközben elviselhetetlen tünetei vannak, a döntésnek a beteg/család preferenciáin és az idegsebész vagy az orvosi központ tanácsán kell alapulnia.