PMC

Megbeszélés

Noha az FL genetikai jellemzőit alaposan tanulmányozták, a patogenezis még nem teljesen ismert. Az esetek akár 90%-ában a 18-as kromoszómán törésponti régiók és a BCL-2 átrendeződött aspektusai találhatók.5,6 Az ebből eredő transzlokáció, t(14;18), a BCL-2, egy olyan onkogén fokozott expressziójához vezet, amely sietteti az apoptózist és a sejtek túlélési idejének növekedéséhez vezet.7 Az FL a tüsző B-sejtekből fejlődik, beleértve mind a centrociták (kisebb), mind a centroblasztok (nagyobb) típusú sejteket.8 A szövettani elemzéshez szükséges szövetminta beszerzése kiemelkedő fontosságú az FL diagnózisában és osztályozásában. A megnagyobbodott nyirokcsomó kimetszése vagy a tömegből végzett magtűbiopszia segít az FL azonosításában. A finom tűszúrásos aspiráció elhibázhatja a limfóma diagnózisát, és ha elvégzik, azt mindig szövetbiopsziának kell követnie.9

A FL fokozatának megállapításához figyelmet kell fordítani a jelenlévő centroblasztok arányára. Az agresszív FL-nek több centroblasztja van, és minél nagyobb ezeknek a sejteknek a száma, annál magasabb az FL grade-ja, a 3. grade a legmagasabb rendelhető grade.10 A biopsziás minta immunhisztokémiai vizsgálata mellett rutinszerűen végeznek vérvizsgálatot és csontvelőelemzést is. Létezik a Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI) is, amely hasznos lehet az FL prognózisának mérlegelésekor. A FLIPI-pontszám úgy számítható ki, hogy az alábbi kritériumok mindegyikéhez egy-egy pontot rendelünk: életkor >60 év, normálisnál magasabb szérum laktát-dehidrogenáz szint, <12 hemoglobinszint.0 g/dl, a 3. stádiumú vagy intravénás FL megjelölése és az érintett csomóponti területek száma >4.11 A magasabb FLIPI pontszám az egyént nagyobb halálozási kockázatnak teszi ki. A 0 és 1 közötti pontszám alacsony kockázatúnak, a 2 közötti pontszám közepesnek, a 3-5 közötti pedig magas kockázatúnak minősül. Az itt leírt beteg FLIPI-pontszáma 2 volt (egy pont a stádiumra, a másik pedig az érintett nyirokcsomók számára). Az FL stádiumbeosztása az érintett nyirokcsomók számát vizsgálja, és a betegség anatómiai kiterjedését írja le.

Az FL általános lefolyása igen változatos. Egyes betegeknél a daganat gyors növekedése és terjedése a nyirokcsomók és szervek megnagyobbodásához vezet, ami kellemetlenséget és esetleg elzáródást okoz. Mások úgy döntenek, hogy nem részesülnek kezelésben, és évekig tünetmentesen élhetnek. Az FL spontán regresszióját is megfigyelték.12 A FLIPI-pontszám és a tumor fokozat hasznos mutatói az FL prognózisának, és segíthetnek a betegség lefolyásának meghatározásában.

Az FL kezelése a betegség stádiumától függ. A korai stádiumban az érintett terület besugárzása a választandó kezelés.13 Az 1. stádiumú FL egy nyirokcsomó régiót és potenciálisan egy extralimfás területet érint (1E stádium). A 2. stádiumban két vagy több nyirokcsomórégió érintett a rekesz ugyanazon oldalán, és egy extralimfatikus területet is érinthet (2E stádium).14 A sugárterápia a 2. és 3. stádiumban az FL választandó kezelése, a 10 éves túlélés a jelentések szerint 60% és 80% között van.15

A kemoterápia az FL előrehaladottabb stádiumaiban javallott. A 3. stádium a rekesz mindkét oldalán lévő nyirokterületeket érinti. A 3. stádiumban a lép (3S stádium), a szomszédos extralimfatikus helyek (3E stádium) vagy mindkettő (3ES stádium) is érintett lehet. A 4. stádiumban a betegség egy vagy több extralimfatikus terület(ek)et érint diffúzan.14 Az FL előrehaladottabb stádiumainak kezelési rendje gyakran tartalmazza a rituximab monoklonális antitest hatóanyagot. E szer alkalmazása kombinált kemoterápiával együtt bizonyítottan jobb kontrollt biztosít a betegség felett és növeli a túlélést.16

Az FL kezelésében több kemoterápiás szer kombinációja is alkalmazható. Használható az R-CVP (rituximab, ciklofoszfamid, vinkrisztin és prednizon) kombináció, valamint ugyanez a gyógyszercsoport hozzáadott doxorubicinnel (R-CHOP). A gyógyszerkombinációk kiválasztásakor nincs egységes standard, és a kezelt betegek heterogén csoportot alkotnak, amelyben az eredmények ingadoznak, és számszerűsíteni is bonyolult.17

A betegeket rendszeres időközönként figyelemmel kell kísérni a visszaesés szempontjából. A kezelésre adott kedvező válasz kezdetben széles körben elterjedt az FL eseteiben, de a betegség nem gyógyítható. A visszaesés gyakori, ahogyan az FL valószínű progressziója is.18 Fontos, hogy az FL-ben szenvedő betegek tájékoztatást kapjanak betegségükkel kapcsolatban. A limfóma mint egység megértése ijesztő lehet a betegek számára. A vizsgálat, a diagnózis, a stádiumbeosztás, az osztályozás, a prognózis és a betegség lefolyása megterhelő és bonyolult lehet. Ezért elengedhetetlen, hogy mind az onkológus, mind az alapellátásban dolgozók figyelemmel kísérjék a visszaesést, és segítsék a beteget a betegség megértésében.

A limfóma mint entitás megértése ijesztő lehet a betegek számára. A vizsgálat, a diagnózis, a stádiumbeosztás, az osztályozás, a prognózis és a betegség lefolyása megterhelő és bonyolult lehet.