Q & A: PANS és PANDAS első jele

Ha egy hirtelen, megmagyarázhatatlan betegség érinti a gyermek egészségét, a pontos diagnózis, a megfelelő kezelés és a támogatás sokat számíthat. Ez különösen igaznak bizonyult két összetett, összefüggő szindróma, a PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome) és a PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infections) néven ismert szindróma esetében. 2012 óta Dr. Jennifer Frankovich gyermekreumatológus, valamint Dr. Kiki Chang és Dr. Margo Thienemann gyermekpszichiáterek értékelik és kezelik a gyermekeket a PANS-szolgálatunkban. Itt ismertetik ezeket a szindrómákat és nyújtanak néhány hasznos betekintést.

Kérjük, látogasson el tudományos oldalunkra további információkért.

Mi a PANS és a PANDAS?

A PANS olyan gyermekek klinikai diagnózisa, akiknél drámai – szinte egyik napról a másikra – kezdődnek a neuropszichiátriai tünetek, beleértve a kényszerbetegséget (Obsessive Compulsive Disorder, OCD) és/vagy az evészavarokat. A gyermekek kedvetlenné, ingerlékennyé és szorongóvá válhatnak, és nehézségeik lehetnek az iskolai feladatokkal. A PANS oka a legtöbb esetben ismeretlen, de feltételezhetően fertőzések, anyagcserezavarok és egyéb gyulladásos reakciók váltják ki. A PANS-hoz hasonlóan a PANDAS-ban szenvedő gyermekeknél is akut módon – 2-3 napon belül – jelentkeznek a neuropszichiátriai tünetek, különösen a kényszerbetegség és/vagy a tic (önkéntelen, céltalan mozgások). A PANDAS betegek tesztje azonban pozitív egy ismert kiváltó tényezőre, például torokgyulladásra, peri-analis streptococcusra vagy skarlátra. A PANS betegekhez hasonlóan ők is kontrollálhatatlan érzelmektől, ingerlékenységtől, szorongástól és rossz iskolai teljesítménytől szenvednek, valamint romlik a kézírási készségük. A mai napig a PANDAS a PANS egyetlen ismert alcsoportja, de a jövőben továbbiakat is felfedezhetünk.

Hogyan kapják meg a gyerekek a PANS/PANDAS-t?

Úgy véljük, hogy a PANS vagy PANDAS kialakulásában szenvedő gyerekek genetikai hajlamot mutatnak ezekre a szindrómákra, amelyeket egy környezeti stresszor, gyakran egy fertőzés vált ki. A PANS esetében ez a kiváltó ok ismeretlen. A PANDAS-t feltehetően Streptococcus fertőzés váltja ki. A PANS-ban szenvedő gyermekeken végzett vérvizsgálatok gyulladásra utaló jeleket mutathatnak. Az eredményeket gondosan megvizsgáljuk az egyes gyermekek betegségének összefüggésében.

Milyen gyakori a PANS/PANDAS?

Nem készült nagy populációs tanulmány a PANS vagy a PANDAS előfordulási gyakoriságáról, így nem tudjuk, mennyire gyakoriak. A PANS-t és a PANDAS-t az orvosok gyakran figyelmen kívül hagyják, mert azt feltételezik, hogy a beteg pszichiátriai tüneteinek nincs mögöttes orvosi oka.

Hogyan kezelik a PANS/PANDAS-t?

Az innovatív kezelésekről további információkat tudományos oldalunkon talál.

Hogyan vezetik a Stanford Children’s Health szakértői a PANS és a PANDAS megismerésére irányuló erőfeszítéseket a kutatás és a klinikai ellátás révén?

A Stanfordi Lucile Packard Gyermekkórház volt az első állami intézmény, amely 2012-ben PANS-szolgálatot indított. 2013 tavaszán mi voltunk a házigazdái az első országos PANS konszenzuskonferenciának, ahol egyértelmű diagnosztikai irányelvek kidolgozásán dolgoztunk. A második PANS konszenzuskonferenciát 2014 májusában tartották a Nemzeti Egészségügyi Intézetben, ahol megkezdődött az előzetes kezelési irányelvek kidolgozása. Emellett létrehoztunk egy adatbázist és egy biotárolót, valamint egy epidemiológusokból és tudósokból álló csapatot, amely a klinikai adatokat és a molekuláris mechanizmusokat tanulmányozza.

Mit kell tennem, ha úgy gondolom, hogy gyermekem PANS vagy PANDAS beteg?

A szülőknek, akiknek gyermekénél drámai módon jelentkezik a kényszerbetegség, hirtelen korlátozza a táplálékfelvételt, tikeket mutat és/vagy hirtelen súlyos neuropszichiátriai állapotok – szorongás, ingerlékenység, kontrollálatlan érzelmek és/vagy depresszió – is jelentkeznek, gyermekorvosuknak be kell utalnia gyermekét klinikánkra sürgős vizsgálatra, és gyermekénél mind torok streptococcus tenyésztést, mind peri-analis streptococcus gyorstesztet kell végezni. Ha a streptococcus gyorsteszt negatív, kérjen streptococcus tenyésztést. Ha e tesztek bármelyike pozitív, a gyermeknek streptococcus elleni antibiotikumot kell kapnia. Ha a streptococcus negatív, a gyermeknek vérvizsgálatot kell végezni a streptococcusra. Ha a gyermek hosszan tartó köhögéssel járó betegségben szenvedett vagy annak volt kitéve, akkor a gyermekorvos megfontolhatja a mycoplasma nevű baktérium vizsgálatát. A kezelésekkel kapcsolatos további információkért lásd a PANDAS Orvosi Hálózatot. Ha a Stanfordtól 90 mérföldön kívül lakik, a szülőknek érdemes a gyermekorvosukkal streptococcus-tesztet végeztetni.

Milyen a PANS/PANDAS-ban szenvedő gyermek prognózisa?

A korán diagnosztizált és az okot azonosított gyermekek esetében a prognózis nagyon jó lehet. Egyes betegek gyorsan reagálnak, és 100 százalékban visszatérnek a normális működéshez, de ez nem mindenkinél történik meg. Azok esetében, akiknél az ok ismeretlen, és akik nem reagálnak olyan jól az antibiotikumokra, továbbra is kezeljük a gyermekeket, és együtt dolgozunk a családjukkal a betegségük kezelése érdekében.

A PANS klinikával kapcsolatos további információkért, beleértve a betegbeutalás benyújtásának módját, kérjük, látogasson el weboldalunkra.

Ha támogatni szeretné kutatásunkat és a PANS-ban és PANDAS-ban szenvedő gyermekek ellátásának javítását, kattintson ide.