Atypowe zaburzenia parkinsonowskie

Co to są nietypowe zaburzenia parkinsonowskie?

Atypowe zaburzenia parkinsonowskie są postępującymi chorobami, które charakteryzują się pewnymi oznakami i objawami choroby Parkinsona, ale generalnie nie odpowiadają dobrze na leczenie farmakologiczne lewodopą. Są one związane z nieprawidłowym gromadzeniem się białek w komórkach mózgowych.

Termin ten odnosi się do kilku schorzeń, z których każde dotyka określonych części mózgu i ma charakterystyczny przebieg:

• Demencja z ciałami Lewy’ego, charakteryzująca się nieprawidłowym odkładaniem się białka alfa-synukleiny w komórkach mózgowych („synukleinopatia”)
• Postępujące porażenie nadjądrowe, obejmujące odkładanie się białka tau („tauopatia”), dotyczące płatów czołowych, pnia mózgu, móżdżku i istoty czarnej
• Zanik wieloukładowy, inna synukleinopatia, która wpływa na autonomiczny układ nerwowy (część układu nerwowego, która kontroluje funkcje wewnętrzne, takie jak bicie serca, ciśnienie krwi, oddawanie moczu, trawienie), substantia nigra i czasami na móżdżek
• Zespół kortykobazalny, rzadka taopatia, która zwykle wpływa na jedną stronę ciała bardziej niż na drugą i utrudnia pacjentom widzenie i poruszanie się w przestrzeni

Jakie są objawy nietypowych zaburzeń parkinsonowskich?

Tak jak klasyczna choroba Parkinsona, atypowe zaburzenia parkinsonowskie powodują sztywność mięśni, drżenie, problemy z chodzeniem/balansem i koordynacją ruchową.

Pacjenci z atypowym parkinsonizmem często mają pewne trudności z mówieniem lub połykaniem, a ślinienie się może być problemem. Zaburzenia psychiczne, takie jak pobudzenie, lęk lub depresja mogą również stanowić część obrazu klinicznego.

Demencja z ciałami Lewy’ego (DLB) może powodować zmiany w koncentracji uwagi lub czujności przez wiele godzin lub dni, często z długimi okresami snu (dwie godziny lub więcej) w ciągu dnia. Halucynacje wzrokowe – zazwyczaj małych zwierząt lub dzieci, lub poruszających się cieni na obrzeżach pola widzenia – są powszechne w DLB. DLB jest drugą po chorobie Alzheimera przyczyną otępienia u osób starszych i najczęściej dotyka pacjentów w wieku 60 lat.

Pacjenci z postępującym porażeniem nadjądrowym (PSP) mogą mieć trudności z ruchami gałek ocznych, szczególnie przy patrzeniu w dół, oraz z utrzymaniem równowagi – na przykład przy schodzeniu ze schodów. Upadki do tyłu są częste i mogą wystąpić we wczesnym okresie choroby. W przeciwieństwie do choroby Parkinsona, PSP nie jest zwykle związane z drżeniem.

Zanik wieloukładowy (MSA) może wpływać na funkcje autonomiczne, powodując parcie na mocz, zatrzymanie moczu i nietrzymanie moczu, zaparcia, światłowstręt w pozycji stojącej (ortostaza) i znaczne, niewyjaśnione zaburzenia erekcji u mężczyzn. Pacjenci mogą doświadczać zmian koloru i temperatury dłoni i stóp, takich jak zaczerwienienie i oziębienie. Kiedy MSA wpływa na móżdżek, pacjenci mogą mieć ataksję, charakteryzującą się szerokim, niepewnym chodem i brakiem koordynacji w rękach, stopach lub obu.

Objawy zespołu korowo-podstawnego (CBS) często pojawiają się tylko po jednej stronie ciała. Może wystąpić dystonia (nieprawidłowa postawa kończyn) i mioklonie (nagłe szarpnięcia). Niektórzy pacjenci mogą mieć wcześnie trudności z prostą arytmetyką. Pacjenci mogą cierpieć z powodu niezdolności do demonstrowania lub rozpoznawania użycia zwykłych przedmiotów. Na przykład, osoba cierpiąca na CBS może nie być w stanie pokazać, jak młotek jest używany do wbijania gwoździ lub jak łyżka nabiera jedzenie i kieruje je do ust. Innym nietypowym objawem CBS jest zjawisko obcej kończyny, w którym pacjent odczuwa swoją rękę lub nogę jako obcą strukturę, nad którą nie ma kontroli. Pacjenci mogą wielokrotnie dłubać w guzikach lub suwakach swoich ubrań, nie zdając sobie z tego sprawy. Zjawisko obcej kończyny może powodować u pacjentów ogromny strach i niepokój.