Ependymoma rdzenia kręgowego
Nabłoniaki rdzenia kręgowego są najczęstszym nowotworem rdzenia kręgowego, występującym zarówno u dorosłych, jak i u dzieci.
Ten artykuł odnosi się w szczególności do nabłoniaków rdzenia kręgowego. Omówienie wewnątrzczaszkowych ependymoma i ogólne omówienie patologii znajduje się w głównym artykule: ependymoma. Dodatkowo, ze względu na odmienne cechy obrazowe i demograficzne, nabłoniaki myxopapillary ependymomas są również omawiane oddzielnie.
Epidemiologia
Nabłoniaki rdzenia kręgowego są najczęstszym nowotworem wewnątrzczaszkowym u dorosłych, stanowiąc 60% wszystkich glejowych nowotworów rdzenia kręgowego 7. Są drugim co do częstości występowania nowotworem wewnątrzczaszkowym w populacji dziecięcej, stanowiąc 30% dziecięcych nowotworów wewnątrzczaszkowych rdzenia kręgowego 6.
Szczyt zachorowań przypada na czwartą dekadę życia, a średni wiek wystąpienia choroby to 39 lat. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.
Występuje zwiększona koincydencja z neurofibromatozą typu 2.
Prezentacja kliniczna
Prezentacja kliniczna jest podobna do innych wewnątrzczaszkowych guzów rdzenia kręgowego, z bólem, osłabieniem i zmianami czuciowymi.
Częste występowanie objawów czuciowych można wyjaśnić bliskością tych centralnie położonych guzów do dróg rdzeniowo-wzgórzowych. Dominujące objawy ruchowe są często związane z bardzo dużymi ependymoma 5.
Patologia
Ependymoma powstają z komórek ependymalnych wyściełających kanał centralny lub spoczynki komórkowe wzdłuż filum. Rozpoznaje się sześć podtypów histologicznych:
- komórkowy (najczęstszy typ wewnątrzczaszkowy)
- brodawkowaty
- jasnokomórkowy
- tanycytarny
- myxopapillary
- prawie zawsze zlokalizowany wzdłuż filum terminale z okazjonalnym rozszerzeniem do conus medullaris
- omówiony oddzielnie: patrz myxopapillary ependymomas
- melanotic (najrzadziej spotykany typ)
W ocenie histologicznej typowo obserwuje się jednorodne, umiarkowanie hiperchromatyczne jądra. Klasycznym znaleziskiem są okołonaczyniowe pseudorosety.
Przy zastosowaniu klasyfikacji WHO, prawie wszystkie wewnątrzczaszkowe ependymoma mogą być sklasyfikowane jako stopień II lub czasami III (anaplastyczne). Typy złośliwe są rzadkie.
Jest to kontrast z myxopapillary ependymomas, które są zmianami stopnia I.
Cechy radiograficzne
Ependymoma mogą występować w dowolnym miejscu wzdłuż rdzenia kręgowego, jednak najczęstszą lokalizacją jest rdzeń szyjny (44%). Dodatkowe 23% występuje w obrębie rdzenia szyjnego i rozszerza się na górną część rdzenia piersiowego, a 26% występuje w samym rdzeniu piersiowym 3.
Plain radiograph
Plain film features that may be seen with a spinal ependymoma include:
- scoliosis
- spinal canal widening
- vertebral body scalloping
- pedicle erosion
- laminar thinning
CT
CT may demonstrate:
- non-specific canal widening
- iso to slightly hyper-attenuating compared with normal spinal cord
- intense enhancement with iodinated contrast
- large lesions may cause scalloping of the posterior vertebral bodies and neural exit foraminal enlargement
MRI
MRI is the modality of choice for evaluating suspected spinal cord tumors. Features include:
- widened spinal cord (as ependymomas arise from ependymal cells lining the central canal, they tend to occupy the central portion of the spinal cord and cause symmetric cord expansion)
- although unencapsulated, they are well-circumscribed
- tumoral cysts are present in 22%. Non-tumoral cysts are present in 62% 5
- syringohydromyelia occurs in 9-50% of cases
- in contrast to intracranial ependymomas, calcification is uncommon
- average length of four vertebral body segments 10
Typical signal characteristics:
- T1: most are isointense to hypointense; mixed-signal lesions are seen if cyst formation, tumor necrosis or hemorrhage has occurred
- T2: hyperintense
- peritumoural edema is seen in 60% of cases
- associated hemorrhage leads to the „cap sign” (a hypointense hemosiderin rim on T2 weighted images) in 20-33% of cases 5. The cap sign is suggestive of but not pathognomonic for ependymoma as it may also be seen in hemangioblastomas and paragangliomas
- T1 C+ (Gd): virtually all enhance strongly, somewhat inhomogeneously
Video tutorial
Treatment and prognosis
Most ependymomas are slow-growing. Mają tendencję do uciskania sąsiadującej tkanki rdzenia kręgowego, a nie naciekania jej, prawie zawsze pozostawiając płaszczyznę cięcia między guzem a tkanką rdzenia kręgowego.
Całkowite wyleczenie można uzyskać w około 50% przypadków. U tych pacjentów 5-letnie przeżycie wynosi około 85%. U chorych, u których nie udaje się uzyskać całkowitej resekcji, 5-letnie przeżycie wynosi około 57%. Nawroty są rzadkie po całkowitym wycięciu 6.
Ale przerzuty występują rzadko, najczęstsze miejsca przerzutów to przestrzeń zaotrzewnowa, węzły chłonne i płuca 5.
Diagnostyka różnicowa
W badaniu MRI główną diagnozą różnicową jest astrocytoma. Pewne cechy obrazowania mogą pomóc w ich rozróżnieniu, co omówiono w tym artykule:defined
- no enhancement
- complete hemosiderin ring