Hydromyelia

Malformacja kości potylicznej i syringohydromyelia

Powiększenie kanału centralnego to hydromyelia; kawitacja miąższu rdzenia kręgowego to syringomielia. Powstają one wtórnie do przepukliny ogonowo-środkowej półkul móżdżku przez otwór wielki (foramen magnum). Przyjmuje się, że przyczyną przepukliny jest ogonowy dół czaszki, który staje się zbyt mały w stosunku do objętości tkanki mózgowej, którą zawiera.5,6,22-24 Niektórzy lekarze weterynarii określają to jako malformację Arnolda Chiariego typu 1, która jest zaburzeniem występującym u ludzi, polegającym na przepuklinie migdałków móżdżku, które nie występują u zwierząt. Chociaż patogeneza może być podobna, uważamy, że ten eponim jest nieodpowiedni dla tego zaburzenia u psów. Do czasu lepszego zrozumienia wad rozwojowych czaszki, które prowadzą do powstania małego, ogonowego dołu czaszki, wada kości potylicznej będzie uważana za wadę pierwotną u tych psów. Zazwyczaj obecne są zarówno hydromyelia jak i syringomielia, a w pewnym momencie dochodzi do połączenia tych dwóch przestrzeni wypełnionych płynem. Z tego powodu określamy tę zmianę w rdzeniu kręgowym jako syringohydromyelię.

Syringohydromyelia występuje najczęściej w szyjnych segmentach rdzenia kręgowego jako zmiana wieloogniskowa lub ciągła, ale często jest również obecna w segmentach piersiowo-lędźwiowych. Uważa się, że jest ona wynikiem utrudnienia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w rozwidleniu magnum spowodowanego przepukliną móżdżku i uciskiem leżącej pod nim rdzenia. Jama czaszki jest przestrzenią zamkniętą, a na ruch płynu mózgowo-rdzeniowego duży wpływ ma pulsowanie tętnic związane z biciem serca. Płyn mózgowo-rdzeniowy pulsuje synchronicznie z biciem serca i przepływa w obu kierunkach przez otwór wielki (foramen magnum), ale przede wszystkim z jamy czaszki do przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego. Kiedy ten normalny pulsujący przepływ jest zablokowany przez przepuklinę móżdżku, płynny przepływ jest przekształcany w pulsujący przepływ o wyższym ciśnieniu, a w przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego powstają turbulencje, które wymuszają przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, płynu naczyniowego lub obu tych płynów do miąższu wzdłuż penetrujących przestrzeni okołonaczyniowych. Obszar najmniejszego oporu w miąższu rdzenia kręgowego znajduje się w lejkach grzbietowych, gdzie najczęściej występuje syrinx. Patogeneza tego uszkodzenia rdzenia kręgowego zarówno u ludzi, jak i u zwierząt jest bardzo złożona i wciąż pozostaje przedmiotem intensywnych badań. Nowa koncepcja patofizjologii rozwoju syringohydromyelii opiera się na badaniach, które wykazały wyższe ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego w jamach rdzenia kręgowego niż w przestrzeni podpajęczynówkowej.24 Ponadto ustalono, że jamy te zawierają płyn pozakomórkowy, a nie tylko płyn mózgowo-rdzeniowy. Siłą napędową jest nadal wewnątrzczaszkowe skurczowe ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego. Koncepcja ta opiera się na utrudnieniu przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego i powtarzającym się pulsacyjnym mechanicznym ucisku rdzenia kręgowego. To ostatnie powoduje gromadzenie się płynu pozakomórkowego z powodu wysokiego ciśnienia w mikrokrążeniu rdzenia kręgowego. Obrzęk w mniej odpornych funikulach grzbietowych poprzedzałby rozwój syrinx. Powstający w wyniku zablokowania przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego strumień płynu mózgowo-rdzeniowego o dużej prędkości paradoksalnie obniża ciśnienie hydrostatyczne w przestrzeni podpajęczynówkowej (efekt Venturiego). Zwiększa to wewnątrzczaszkowe rozciągnięcie rdzenia kręgowego i powoduje powstawanie obrzęku, co prowadzi do syringomielii. Obecnie wiadomo, że chirurgiczne poszerzenie otworu wielkiego powoduje u wielu chorych samoistne ustąpienie syringohydromyelii. Inne zmiany powodujące nadmierną masę tkankową w mózgu, zwłaszcza w ogonowym dole czaszki, takie jak nowotwory i torbiele, również powodują takie same zaburzenia dynamiki przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego i takie same zmiany w rdzeniu kręgowym, które ustępują po chirurgicznym usunięciu masy lub poszerzeniu otworu wielkiego. Malformacja kości potylicznej występuje najczęściej u małych ras, zwłaszcza u Cavalier King Charles spanieli, gdzie istnieją dowody na podłoże genetyczne.23 Objawy kliniczne mogą występować od kilku miesięcy do wczesnych lat dorosłych i najczęściej dotyczą szyjnego odcinka rdzenia kręgowego.22 Najczęstszym objawem klinicznym jest dyskomfort. Psy dotknięte chorobą mogą być hiperestetyczne i bardzo wrażliwe na dotykanie głowy, szyi, ramion lub mostka. Ponadto, niektóre psy wykazują ciągłe drapanie w dowolnym miejscu od uszu do okolic piersiowych i barkowych kończyn. Może to być związane z tendencją syrinxu szyjnego do poprzecznego rozejścia się z grzbietowego lejka do przyległej grzbietowej szarej kolumny i zakłócenia jego roli w funkcjach czuciowych. Skolioza może być również skutkiem uszkodzenia szarej kolumny grzbietowej, przy czym szyja wygina się od strony uszkodzenia szarej kolumny grzbietowej. Niektóre psy wykazują niedowład dolnego neuronu ruchowego w jednej kończynie piersiowej, jeżeli syrinx obejmuje grzbietową szarą kolumnę obrąbka szyjnego po tej stronie. U innych psów, u których zajęty jest boczny lejkowód, może wystąpić niedowład górnego neuronu ruchowego i ogólna ataksja proprioceptywna. Sporadycznie opisywano objawy móżdżkowo- przedsionkowe. Opisywano również niedowład twarzy i głuchotę, rzadko mogą wystąpić drgawki. Napady te są prawdopodobnie związane ze zmianą ciśnienia w układzie komorowym prosencefalicznym. Po zaobserwowaniu objawów klinicznych, zwykle postępują one aż do momentu wykonania zabiegu operacyjnego polegającego na poszerzeniu otworu wielkiego (foramen magnum). Rozpoznanie stawia się na podstawie badania MR. Obrazy MR w płaszczyźnie środkowej T2 są najbardziej skuteczne w diagnostyce przepukliny, jak również syringohydromyelii (ryc. 3-52). Chirurdzy weterynaryjni zauważyli, że z przewlekłą przepukliną związane jest pogrubienie opony twardej grzbietowej w stosunku do uciśniętego rdzenia i pierwszego segmentu szyjnego rdzenia kręgowego. Z naszego doświadczenia wynika, że ta zwłókniała tkanka jest usuwana podczas zabiegu dekompresji bez widocznych powikłań klinicznych wynikających z manipulacji chirurgicznej móżdżku i pierwszego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego lub wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego do sąsiednich tkanek. Wprowadzenie siatki tytanowej może pomóc w ochronie przed tworzeniem się tkanki bliznowatej w miejscu operacji.