Obecny stan amyloidozy serca

Cel przeglądu: Amyloidoza serca, naciekowa kardiomiopatia restrykcyjna, niegdyś uważana za powszechnie śmiertelną, jest obecnie coraz częściej uznawana za mniej rzadką niż wcześniej sądzono. Celem niniejszej aktualizacji jest przedstawienie przeglądu najnowszych aspektów prezentacji, diagnostyki i leczenia amyloidozy sercowej.

Ostatnie ustalenia: Amyloidowe zajęcie serca jest coraz częściej obserwowane, zwłaszcza w populacji osób starszych. Ostatnie dane sugerują, że średnia długość życia wzrosła z 6 do 16-20 miesięcy w przypadku najczęstszego podtypu, amyloidu AL. W obrazie klinicznym typowa jest niewydolność serca z prawidłową lub niską frakcją wyrzutową, nieprawidłowym przerostem komór i powiększeniem przedsionków z lub bez migotania przedsionków. Rozpoznanie jest obecnie najczęściej stawiane za pomocą rezonansu magnetycznego serca, a echokardiografia 2D pełni raczej rolę badania przesiewowego u pacjentów z niewydolnością serca lub podobnym wywiadem rodzinnym. Złotym standardem diagnostycznym jest biopsja prawej komory, w której stwierdza się dodatni wynik barwienia czerwienią Kongo. Ze względu na skłonność do progresji choroby, typowo niskie systemowe ciśnienie krwi, częste zajęcie układu pozasercowego i dysfunkcję autonomiczną, amyloidoza serca jest trudna do leczenia ze względu na złą tolerancję większości leków sercowo-naczyniowych i złe wyniki przeszczepów. Nowsze terapie, takie jak bortezomib, zwykle podawany pacjentom ze szpiczakiem mnogim i łańcuchami lekkimi w surowicy, są obiecujące w kontrolowaniu amyloidozy.

Wnioski: Ostatnie postępy w diagnostyce i leczeniu amyloidu wiążą się z poprawą rokowania. Nowsze terapie mogą przynieść korzyści w przyszłości.